La sarcoïdose est une maladie qui produit des granulomes - des cellules anormales semblables à des tissus cicatriciels - dans presque tous les organes du corps. Ces granulomes peuvent interférer avec le fonctionnement normal des organes dans lesquels ils apparaissent, et peuvent ainsi produire une gamme vertigineuse de symptômes et de problèmes médicaux. Parce que les granulomes de sarcoïdose peuvent se produire dans tant d'organes différents, les personnes atteintes de cette maladie peuvent présenter des symptômes impliquant les poumons, les yeux, la peau, le système nerveux, le système gastro-intestinal, les glandes endocrines et le cœur.
La sarcoïdose cardiaque peut être difficile à diagnostiquer. Bien qu'il puisse s'agir d'une affection relativement bénigne, la sarcoïdose cardiaque peut parfois causer de graves problèmes cliniques, notamment une insuffisance cardiaque ou une mort subite . Dans ces cas, il est essentiel d'établir un diagnostic de sarcoïdose cardiaque et d'instaurer un traitement.
Qu'est-ce que la sarcoïdose?
Les chercheurs croient que la sarcoïdose se développe lorsque le système immunitaire réagit anormalement à une substance inconnue (probablement une substance inhalée), ce qui entraîne la formation de granulomes. Les femmes sont plus souvent touchées que les hommes, et les noirs sont beaucoup plus susceptibles de développer la sarcoïdose que les personnes de race blanche. Une propension à la sarcoïdose peut également se produire dans les familles.
Les symptômes de la sarcoïdose sont assez variés. Certaines personnes développent un état grippal avec de la fatigue, de la fièvre et une perte de poids. D'autres auront des symptômes principalement pulmonaires tels que la toux, la dyspnée ou une respiration sifflante.
Les problèmes oculaires peuvent inclure des rougeurs, de la douleur, une vision floue et une sensibilité à la lumière. Les lésions cutanées peuvent inclure une éruption cutanée douloureuse, des plaies sur le visage, des changements dans la coloration de la peau et des nodules.
Toute combinaison de ces symptômes peut survenir. Certaines personnes atteintes de sarcoïdose ne développent aucun symptôme et la maladie est diagnostiquée accidentellement lorsqu'une radiographie thoracique est effectuée pour une autre raison.
Qu'est-ce que la sarcoïdose cardiaque?
La sarcoïdose cardiaque se produit lorsque des granulomes de sarcoïdes se forment dans le cœur. Comme c'est le cas pour la sarcoïdose en général, les manifestations de la sarcoïdose cardiaque sont très variables d'une personne à l'autre. Chez certaines personnes, la sarcoïdose cardiaque ne pose aucun problème; dans d'autres, cela peut être fatal.
La sévérité de la sarcoïdose cardiaque dépend de l'étendue de la formation de granulomes dans le cœur et de l'apparition de ces granulomes dans le cœur. En général, moins de 10% des personnes atteintes de sarcoïdose ont un diagnostic d'atteinte cardiaque au cours de leur vie
Mais dans les études d'autopsie, jusqu'à 70% des personnes atteintes de sarcoïdose ont au moins quelques granulomes cardiaques. Ceci suggère que la plupart du temps, la sarcoïdose cardiaque ne provoque pas de problèmes cliniques identifiables.
Cependant, lorsque la sarcoïdose produit des problèmes cardiaques, ces problèmes peuvent être graves.
Signes et symptômes de la sarcoïdose cardiaque
Les problèmes causés par la sarcoïdose cardiaque dépendent de l'endroit où apparaissent les granulomes dans le cœur. Les manifestations les plus courantes de la sarcoïdose cardiaque comprennent:
- Bloc de coeur . Un bloc cardiaque complet, produisant une bradycardie sévère (ralentissement de la fréquence cardiaque), peut survenir lorsque des granulomes se forment dans les tissus conducteurs spécialisés du cœur. ( Lisez à propos du système de conduction cardiaque. ) Les symptômes du bloc cardiaque peuvent inclure une sensation de tête légère ou une syncope (perte transitoire de conscience) ou même une mort subite.
- Arythmies cardiaques . Les complexes ventriculaires prématurés (PVC) ou la tachycardie ventriculaire sont fréquents dans la sarcoïdose cardiaque. Des arythmies auriculaires, y compris la fibrillation auriculaire , peuvent également survenir. Ces arythmies se développent à la suite de granulomes qui se forment dans le muscle cardiaque.
- Mort subite . En raison d'un bloc cardiaque ou d'une tachycardie ventriculaire, la mort subite est communément inquiétante dans la sarcoïdose cardiaque et représente environ 50% des décès causés par cette maladie.
- Insuffisance cardiaque . L'insuffisance cardiaque peut se développer dans la sarcoïdose cardiaque lorsque la formation de granulomes dans le muscle cardiaque devient importante.
- Maladie péricardique . Péricardite ou épanchements péricardiques peuvent se produire en raison de granulomes dans la paroi péricardique du coeur.
- Maladie cardiaque valvulaire . Les granulomes affectant les valvules cardiaques peuvent provoquer une régurgitation mitrale ou une régurgitation tricuspide ou, plus rarement, une régurgitation aortique .
- Les crises cardiaques . Les granulomes sarcoïdes peuvent affecter les artères coronaires , provoquant la mort de certaines parties des crises cardiaques.
- Insuffisance cardiaque droite . Une sarcoïdose pulmonaire sévère peut provoquer une hypertension pulmonaire , conduisant à une insuffisance cardiaque droite.
Diagnostiquer la sarcoïdose cardiaque
Faire un diagnostic de sarcoïdose cardiaque est souvent délicat. Le test le plus définitif est une biopsie cardiaque positive. Cependant, non seulement une biopsie est une procédure invasive, mais aussi (parce que les granulomes de sarcoïdes sont distribués au hasard), une biopsie peut revenir "normale" même si la sarcoïdose cardiaque est effectivement présente.
Ce que cela signifie est que, typiquement, le diagnostic de la sarcoïdose cardiaque est fait en pesant les preuves de plusieurs approches diagnostiques différentes.
Tout d'abord, il est important que les médecins sachent quand ils doivent rechercher une sarcoïdose cardiaque. La recherche d'une sarcoïdose cardiaque est importante chez les personnes dont la sarcoïdose affecte d'autres organes. En outre, la sarcoïdose cardiaque doit être envisagée chez tout jeune (de moins de 55 ans) qui développe un bloc cardiaque, des arythmies ventriculaires ou une insuffisance cardiaque pour des raisons inexpliquées.
Si la sarcoïdose cardiaque est un diagnostic qui devrait être considéré, faire un échocardiogramme est généralement le premier test non invasif effectué. Ce test révèle souvent des indices importants si la sarcoïdose cardiaque est présente, y compris dans certains cas des signaux d'écho caractéristiques produits par des granulomes dans le muscle cardiaque.
Cependant, une IRM cardiaque est beaucoup plus susceptible de montrer des signes de granulomes sarcoïdiens dans le cœur, et est généralement le test non invasif de choix. Les balayages TEP du coeur sont également très sensibles pour la détection des granulomes sarcoïdiens cardiaques, mais les scanners TEP sont moins facilement disponibles que les IRM.
L'étalon-or pour le diagnostic de la sarcoïdose cardiaque est une biopsie du muscle cardiaque, qui peut être réalisée pendant le cathétérisme cardiaque. Cependant, comme déjà noté, la détection des granulomes par cette méthode, même lorsqu'ils sont présents, est réalisée avec succès moins de la moitié du temps.
Dans la plupart des cas, sur la base d'une combinaison de signes cliniques et de symptômes, de tests non invasifs et de tests invasifs, la détermination de la présence ou de l'absence de sarcoïdose cardiaque peut être réalisée avec un haut degré de confiance.
Comment la sarcoïdose cardiaque est-elle traitée?
Si la sarcoïdose cardiaque est présente, le traitement vise à ralentir ou à arrêter la progression de la sarcoïdose elle-même et à prévenir ou traiter les conséquences cardiaques les plus graves de cette maladie.
Traiter la sarcoïdose elle-même
Thérapie visant à la sarcoïdose elle-même tente de supprimer la réaction immunitaire qui provoque la formation de granulomes. Dans la sarcoïdose, cela se fait généralement avec un traitement aux glucocorticoïdes (stéroïdes), le plus souvent avec de la prednisone. Souvent, des doses élevées sont prescrites initialement (40-60 mg / jour). Au cours de la première année, cette dose est progressivement réduite à 10-15 mg / jour et continue pendant au moins un ou deux ans.
Si la réévaluation montre que la sarcoïdose est devenue stable (c'est-à-dire qu'il n'y a pas d'autres signes de formation de granulomes dans l'organisme et de résolution des symptômes causés par la sarcoïdose), il peut être possible d'arrêter la corticothérapie.
Chez les personnes qui ne semblent pas répondre à la corticothérapie, d'autres immunosuppresseurs peuvent être nécessaires, tels que la chloroquine, la cyclosporine ou le méthotrexate.
Traiter les manifestations cardiaques de la sarcoïdose
La conséquence la plus redoutée de la sarcoïdose cardiaque est la mort subite, causée soit par un bloc cardiaque soit par une tachycardie ventriculaire. Un stimulateur cardiaque permanent doit être implanté chez toute personne atteinte de sarcoïdose cardiaque chez qui des signes de bloc cardiaque en développement apparaissent sur un électrocardiogramme .
Les défibrillateurs cardioverteurs implantables (DCI) peuvent être utilisés pour prévenir la mort subite d'arythmies ventriculaires. Les sociétés professionnelles ont été incapables d'élaborer des lignes directrices claires concernant les personnes atteintes de sarcoïdose cardiaque qui devraient recevoir des DCI. Cependant, la plupart des experts les recommandent chez les personnes atteintes de sarcoïdose qui présentent une réduction significative des fractions d'éjection ventriculaire gauche ou qui ont survécu à des épisodes de tachycardie ventriculaire soutenue ou de fibrillation ventriculaire .
En outre, une étude électrophysiologique peut aider à déterminer quelles personnes atteintes de sarcoïdose cardiaque présentent un risque particulièrement élevé de mort subite à la suite d'arythmies ventriculaires, et donc qui devrait avoir un DCI.
Si une cardiopathie valvulaire causée par une sarcoïdose cardiaque est présente, la chirurgie doit être envisagée en utilisant les mêmes critères que ceux employés pour toute personne ayant des problèmes de valvules cardiaques.
Si une insuffisance cardiaque survient, les personnes atteintes de sarcoïdose cardiaque devraient recevoir le même traitement agressif pour l'insuffisance cardiaque qui est utilisé pour toute personne ayant cette condition. Si leur insuffisance cardiaque devient grave et ne répond plus à un traitement médical, les personnes atteintes de sarcoïdose devraient recevoir la même attention pour la transplantation cardiaque donnée à toute autre personne atteinte d'insuffisance cardiaque. En fait, leurs résultats après la transplantation cardiaque semblent être meilleurs que les résultats rapportés pour les personnes ayant subi une transplantation pour d'autres causes sous-jacentes.
Un mot de
Comme c'est le cas pour la sarcoïdose en général, la sarcoïdose affectant le cœur peut avoir toute une gamme de manifestations, allant de bénignes à létales. S'il y a des raisons de soupçonner la sarcoïdose cardiaque, il est important de faire les tests nécessaires pour établir ou exclure le diagnostic. Pour une personne atteinte de sarcoïdose cardiaque, une thérapie précoce et agressive (à la fois pour la sarcoïdose elle-même et pour ses manifestations cardiaques) peut grandement améliorer le résultat.
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