Définition, symptômes, traitements et pronostic du lymphome folliculaire
Le lymphome folliculaire est un type courant de lymphome non hodgkinien (LNH) . Il s'agit généralement d'un lymphome à croissance lente qui provient des cellules B (lymphocytes B) , un type de globule blanc.
Le lymphome folliculaire est également appelé lymphome indolent ou de bas grade pour sa nature lente, à la fois en termes de son comportement - croissance plus lente - et à quoi il ressemble sous le microscope moins anormal (plus différencié) que les malignités de haut grade.
Facteurs de risque
Folliculaire peut affecter n'importe qui de n'importe quel âge, mais il est plus fréquent chez les adultes plus âgés. Cet âge moyen au moment du diagnostic est d'environ 55 ans, et il affecte également les hommes et les femmes.
Prévalence
Le lymphome folliculaire est le type le plus commun de lymphome à croissance lente, avec environ 15 000 personnes aux États-Unis diagnostiqués chaque année.
Signes et symptômes
L'apparition d'un lymphome folliculaire est souvent subtile, avec des signes d'alerte mineurs qui peuvent passer inaperçus pendant une longue période. Les symptômes peuvent inclure:
- L'élargissement des ganglions lymphatiques - gonflement des ganglions lymphatiques dans certaines régions du corps est le symptôme le plus commun de lymphome folliculaire. Ces ganglions peuvent se sentir dans le cou , l' aisselle ou l'aine, ou peuvent être notés sur des tests d'imagerie dans d'autres régions du corps (comme les ganglions lymphatiques médiastinaux dans la poitrine ou les ganglions lymphatiques rétropéritonéaux dans l'abdomen). (Le centre d'apprentissage des ganglions lymphatiques discute plus en profondeur de la fonction des ganglions lymphatiques et des localisations.)
- Fièvre d'origine inconnue (FUO) - Une température élevée (plus de 100,4 degrés F ou 38 degrés C) qui est présente pendant trois jours consécutifs ou plus sans cause évidente peut être un symptôme de lymphome. Plutôt que d'être liée à une infection non diagnostiquée, on pense qu'une FUO est causée par des voies de signalisation chimiques liées au cancer lui-même qui augmente la température corporelle.
- Perte de poids involontaire - La perte de poids inexpliquée est définie comme la perte de 5 à 10% du poids corporel (par exemple, 7,5 à 15 livres chez une personne de 150 livres) sur une période de 6 mois ou moins.
- Les sueurs nocturnes - Les sueurs nocturnes diffèrent des bouffées de chaleur et de la transpiration, car elles sont littéralement trempées et les gens doivent changer de literie et de literie, parfois plusieurs fois pendant la nuit.
- Fatigue - La fatigue du cancer diffère souvent de la «fatigue ordinaire» en ce qu'elle ne s'améliore pas avec une bonne nuit de sommeil ou une tasse de café.
- Essoufflement
- Démangeaisons généralisées - Démangeaisons ont tendance à se produire tout le corps et peuvent être très intenses.
Les symptômes B du lymphome comprennent trois symptômes primaires qui peuvent aider à prédire comment le cancer évoluera et répondra au traitement et comprend:
- Fièvre
- Perte de poids involontaire
- Sueurs nocturnes
Diagnostic
Le lymphome folliculaire est généralement diagnostiqué avec une biopsie du ganglion lymphatique . Cela peut être fait comme une biopsie chirurgicale (avec des noeuds qui sont palpables comme dans le cou) ou comme une biopsie à l'aiguille de base (pour les ganglions plus profonds dans le corps).
Un petit échantillon du ganglion atteint est prélevé et examiné au microscope par un pathologiste. Les caractéristiques du nœud affecté suggèrent la présence d'un lymphome.
En plus de l'apparition sous le microscope, des tests immunohistochimiques sont effectués pour vérifier les marqueurs tumoraux CD lymphome et déterminer le type de lymphome non hodgkinien .
Pourquoi ça s'appelle un lymphome folliculaire
Comme la plupart des lymphomes, les lymphomes folliculaires affectent principalement les ganglions lymphatiques . Lorsque les ganglions lymphatiques affectés par ce lymphome sont vus sous le microscope, ils montrent des structures arrondies appelées "follicules". Le lymphome est donc appelé lymphome folliculaire.
Tests après un diagnostic
En plus des tests liés à la biopsie ci-dessus, un certain nombre d'autres tests sont habituellement requis lorsque le lymphome folliculaire est diagnostiqué pour la première fois.
Ceux-ci permettent au docteur de voir l'étendue exacte de la maladie et quels organes sont affectés. Des analyses de sang, des tomodensitogrammes et des tests de moelle osseuse sont habituellement requis.
Des recherches plus récentes ont également exploré l'utilité des scanners PET / CT pour surveiller le lymphome folliculaire, par exemple, lorsque les résultats d'une tomodensitométrie ne sont pas claires. En PET-CT, une étiquette radioactive (18F-fluorodésoxyglucose) est injectée chez le patient avant le scanner et les zones de maladie active s'illuminent si elles absorbent le glucose radioactif. Cela permet de différencier les régions actives du cancer des zones de tissu cicatriciel qui peuvent ressembler à des tomodensitogrammes.
Étapes
Le stade de lymphome folliculaire indique la mesure dans laquelle la maladie s'est propagée et est important dans le choix des meilleurs traitements et dans l'estimation du pronostic de la maladie. Lymphome se propage aux ganglions lymphatiques ainsi que d'autres organes dans le corps, y compris la moelle osseuse. Il y a quatre étapes de lymphome qui incluent:
- Stade I - Un seul ganglion lymphatique (ou structure lymphatique) est impliqué.
- Stade II - Deux ou plusieurs ganglions lymphatiques (ou structures lymphatiques) sont impliqués mais seulement d'un côté (au-dessus ou au-dessous) du diaphragme.
- Stade III - Les ganglions lymphatiques (ou structures) des deux côtés du diaphragme sont impliqués.
- Stade IV - Le lymphome est présent dans la moelle osseuse et / ou dans les tissus ou organes autres que les ganglions lymphatiques ou les structures lymphatiques.
En plus d'un certain nombre, les lymphomes reçoivent également la désignation A ou B, A signifiant qu'il n'y a pas de symptômes B et B indiquant la présence des symptômes B du lymphome (énumérés ci-dessus sous les symptômes).
Progression
Le lymphome folliculaire est habituellement une maladie à croissance lente et reste souvent inaperçu pendant longtemps dans le corps avant d'être diagnostiqué. Comme les symptômes sont subtils, la maladie est souvent avancée avant qu'un diagnostic soit posé, la plupart des individus étant diagnostiqués lorsque le lymphome est de stade III ou IV.
Cependant, même dans les stades plus avancés de la maladie, il n'y a généralement pas de menace immédiate pour la vie au moment du diagnostic. La maladie tend à avoir un cours «croissant et décroissant», ce qui signifie qu'elle s'embrase et régresse plusieurs fois au cours de plusieurs années. Même si aucun des traitements n'est curatif à un stade avancé, de nombreux patients survivent pendant 8 à 10 ans ou plus avec un traitement.
Transformation
Le lymphome folliculaire subit souvent une transition à un certain moment, d'une maladie qui couve à une maladie évolutive active. Ceci est appelé transformation. La transformation peut se produire dans toutes les cellules, ou seulement dans une partie particulière du cancer. La présence de symptômes B augmente les chances de transformation de la tumeur dans un proche avenir. Après qu'un lymphome folliculaire «se transforme», il est souvent traité de la même manière qu'un lymphome diffus à grandes cellules B.
Causes
Nous ne savons pas exactement ce qui cause les lymphomes, bien qu'il y ait certains facteurs de risque associés à un risque accru. Certains facteurs de risque associés au lymphome , et au lymphome folliculaire (FL) en particulier, comprennent:
- Un régime alimentaire plus faible en fruits et légumes
- Niveaux inférieurs d'activité physique
- Tabagisme - Contrairement aux autres lymphomes non hodgkiniens, le risque de FL augmente chez les personnes qui fument.
- Consommation d'alcool - La consommation d'alcool peut affecter le risque dans les deux sens; De petites quantités de vin sont associées à un risque légèrement inférieur et des quantités quotidiennes d'alcool plus élevées sont associées à un risque accru.
- Âge (comme noté ci-dessus, FL augmente avec l'âge)
- Obésité
- Immunosuppression
- Exposition environnementale aux pesticides, aux solvants industriels et aux hydrocarbures
- La susceptibilité génétique peut contribuer à certains cas.
- Contrairement aux autres types de lymphomes non hodgkiniens, FL n'est pas liée aux infections par le virus d'Epstein-Barr, H.pylori.
- L'exposition à la lumière UV est associée à une diminution du risque. (La vitamine D peut jouer un rôle protecteur contre la FL).
Traitement
Il existe plusieurs options de traitement disponibles pour le lymphome folliculaire , avec les meilleurs choix en ce qui concerne le stade du cancer, son agressivité (le grade), d'autres conditions médicales, votre état de santé général et les traitements que vous avez reçus auparavant. Pour la maladie à un stade précoce, le rayonnement seul peut être tout ce qui est nécessaire. En cas de maladie à un stade avancé, les médicaments ci-dessous sont souvent utilisés en association (voir traitement d'association ci-dessous). Les options peuvent inclure:
Attendez et surveillez - Si un lymphome folliculaire ne provoque pas de symptômes, l' attente vigilante peut être le «traitement» de choix. Avec une attente vigilante, vous serez surveillé de près avec des examens et des tests d'imagerie afin que le traitement puisse être initié lorsque le cancer commence à progresser. Cela peut sembler effrayant, bien qu'il ait été constaté que le taux de survie ne change pas lorsque cette approche est utilisée.
Radiothérapie - Pour les lymphomes folliculaires de stade, la radiothérapie peut être la seule thérapie nécessaire et peut guérir la maladie. La radiothérapie de terrain impliquée (IFRT) est souvent la méthode de radiation utilisée. Contrairement à la radiothérapie à champ étendu, l'IFRT délivre un rayonnement aux seuls tissus affectés, épargnant les tissus sains. (La radiothérapie comporte un risque de cancer secondaire , ce qui diminue ce risque.)
Chimiothérapie - La chimiothérapie est souvent utilisée avec de bonnes réponses. Il est souvent utilisé dans le cadre d'une polythérapie (voir ci-dessous).
Thérapie ciblée - La thérapie ciblée utilise un médicament qui cible directement les cellules cancéreuses ou les voies de signalisation impliquées dans la croissance tumorale. L'anticorps monoclonal Rituxan (rituximab) est souvent utilisé (voir les traitements combinés) en même temps que la chimiothérapie et a fait une différence significative dans les taux de survie. Les anticorps monoclonaux tels que le rituximab sont des anticorps synthétiques conçus pour s'attacher à des marqueurs spécifiques présents sur les cellules de lymphome (marqueurs CD). Les deux rituximab et Gazyva (obinutuzumab) attaquent le marqueur tumoral CD 20 .
Treanda (bendamustine) a également été trouvé pour augmenter la survie sans progression, mais a une plus grande incidence d'effets secondaires. Gazyva (obinutuzumab) plus bendamustine peut fonctionner pour ceux qui ne répondent pas au rituximab.
Radioimmunothérapie - La radioimmunothérapie est un traitement dans lequel un médicament (habituellement un anticorps monoclonal) est combiné à des particules de rayonnement permettant au médicament de délivrer le rayonnement précisément aux cellules cancéreuses. Un exemple est Zevalin (yttrium-90 ibritumomab tiuxetan).
Essais cliniques - De nombreux médicaments et procédures sont actuellement à l'étude dans des essais cliniques , y compris le médicament d' immunothérapie Keytruda (pembrolizumab), les greffes de cellules souches , et plus encore. Voici quelques-unes des dernières découvertes dans la recherche sur les lymphomes.
Thérapies combinées
Il existe plusieurs traitements combinés qui peuvent être utilisés à la fois initialement ou quand un lymphome folliculaire progresse. Ceux-ci inclus
- R-Bendamustine (rituximab et bendamustine) - Cette association semble avoir moins d'effets secondaires (moins de neuropathie périphérique et de perte de cheveux).
- Treanda (bendamustine) seul
- Rituximab seul
- R-CHOP (rituximab, cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine et prednisone)
- R-CVP (rituximab, cyclophosphamide, vincristine et prednisone)
- Fludara (fludarabine) et rituximab
- Zydelig (idelalisib) avec ou sans rituximab
- Revlimid (lénalidomide) avec ou sans rituximab
Traitement d'entretien - Lorsque le lymphome folliculaire répond, une thérapie ciblée telle que le rituximab peut être poursuivie pendant quelques années pour aider à prolonger la rémission .
Effets secondaires
Les effets secondaires de votre traitement dépendront du traitement spécifique que vous recevrez. Avec un traitement ciblé tel que le rituximab, l'effet secondaire le plus fréquent est la survenue de réactions allergiques lors des perfusions de rituximab . D'autres effets secondaires peuvent inclure une numération globulaire faible et une toux ou un écoulement nasal.
Pronostic
Si un lymphome folliculaire est retrouvé dans les stades précoces, il peut être guéri avec une radiothérapie. Pourtant, même avec les stades les plus avancés de la maladie, les gens peuvent souvent survivre de nombreuses années avec un traitement. Un outil appelé Indice de pronostic international du lymphome folliculaire ou FLIPI est parfois utilisé pour avoir une idée de votre pronostic spécifique. Cet indice considère plusieurs facteurs différents et fournit un nombre qui estime le taux de survie à 10 ans de la maladie.
Gardez à l'esprit qu'il existe de nombreux facteurs qui affectent le pronostic du cancer, et parfois les gens vivent beaucoup plus longtemps que prévu, ou vice versa. Nous savons que l'usage du tabac, l'obésité et la consommation d'alcool sont associés à une plus faible survie et, par conséquent, un mode de vie sain est très important.
Faire face
Le traitement du lymphome change rapidement. Il est important d'apprendre tout ce que vous pouvez sur votre cancer. Consultez ces conseils pour la recherche de votre cancer en ligne . Des études nous disent que les personnes éduquées au sujet de leur cancer se sentent non seulement plus contrôlées et plus autonomes, mais peuvent aussi avoir de meilleurs résultats.
Demandez de l'aide et laissez les autres vous aider. Envisagez de participer à un groupe de soutien et / ou à une communauté de soutien en ligne pour les lymphomes. Peu importe combien vos amis et votre famille aiment, cela peut être inestimable de parler avec d'autres qui font face aux mêmes défis que vous.
Surtout, n'oubliez pas que des avancées significatives ont lieu dans le traitement des cancers tels que le lymphome folliculaire. Soyez votre propre avocat en tant que patient atteint de cancer et découvrez ces découvertes. Il y a beaucoup d'espoir.
Soignant
Si vous vous demandez ce que votre proche peut vivre, vous voudrez peut-être vérifier ce que les survivants du cancer ont dit lorsqu'ils ont posé la question: qu'est-ce que c'est vraiment de vivre avec le cancer ? Le lymphome folliculaire, étant un cancer à croissance lente, est souvent présent pendant de nombreuses années. En d'autres termes, c'est un marathon et non un sprint. Prenez un moment pour apprendre comment prendre soin de vous lorsque vous prenez soin d'un proche atteint du cancer.
Sources
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