Le lymphome lymphoblastique est une forme inhabituelle de lymphome non hodgkinien (LNH) à croissance rapide et agressif, le plus souvent observé chez les adolescents et les jeunes adultes. Un autre nom est le lymphome lymphoblastique précurseur. Il s'agit généralement d'une tumeur des cellules T, mais parfois les cellules sont des cellules B, et ces termes seront utilisés dans la dénomination.
Aperçu
Une cellule blast est une cellule immature dans la moelle osseuse qui donne naissance à des lignées sanguines matures. Dans le cas d'un lymphome lymphoblastique, la cellule désordonnée est un lymphoblaste qui produit normalement une ligne saine de cellules du système immunitaire, les lymphocytes.
Les lymphoblastes vivent normalement dans la moelle osseuse, produisant des lymphocytes qui circulent dans le sang et le système lymphatique, y compris les ganglions lymphatiques.
Qu'est-ce qui produit un lymphome lymphoblastique?
Le lymphome lymphoblastique est un cancer des lymphoblastes immatures. Il provient plus communément des lymphoblastes T que des lymphoblastes B. C'est un lymphome très agressif, également appelé lymphome de haut grade. Cela signifie que le lymphome se développe rapidement et peut se propager rapidement à différentes parties du corps. À bien des égards, il est semblable à une leucémie. Dans ce cas, il se confond avec le diagnostic de leucémie lymphoblastique aiguë s'il y a plus de 25% de lymphoblastes dans la moelle osseuse.
Familiarisez-vous avec les noms donnés aux différents types de LNH dans l'article sur les types de LNH .
Qui a un lymphome lymphoblastique?
Les lymphomes lymphoblastiques touchent principalement les jeunes à la fin de l'adolescence ou au début de la vingtaine. Il est plus fréquent chez les hommes que chez les femmes.
Il représente environ 20% du LNH chez les enfants.
Comment la maladie affecte le corps
Ce lymphome est en croissance très rapide. La plupart des patients développent des symptômes sévères en peu de temps. Les ganglions lymphatiques dans le médiastin (la partie centrale de la poitrine entre les poumons) sont les plus fréquemment touchés. Il en résulte une masse dans la poitrine qui entraîne des problèmes respiratoires et de la toux.
L'eau peut également s'accumuler dans les poumons. La moelle osseuse est couramment impliquée. Le cerveau et la moelle épinière peuvent également être affectés dans un certain nombre de cas.
Diagnostic et Tests
Le diagnostic de lymphome est généralement fait avec une biopsie du ganglion lymphatique si l'on peut accéder facilement à des ganglions hypertrophiés, ou une aspiration à l'aiguille (FNAC) sous guidage de tomodensitogrammes ou d'échographies. La maladie est confirmée comme un lymphome, et le type de lymphome est déterminé en regardant ses cellules au microscope et des tests spéciaux . Les patients nouvellement diagnostiqués doivent subir une série de tests pour déterminer jusqu'où la maladie affecte le corps. Voir la section sur les tests pour le nouvellement diagnostiqué .
Pronostic
Le pronostic du lymphome lymphoblastique est semblable à bien des égards aux leucémies. Cela dépend d'un certain nombre de facteurs, y compris le stade de la maladie. Les facteurs sont décrits dans la section sur les facteurs pronostiques du lymphome non hodgkinien (LNH) .
Traitement
Le traitement est sur le modèle des leucémies plutôt que d'autres lymphomes. La chimiothérapie est donnée en trois phases: «induction», «consolidation» et «maintien». La chimiothérapie d'induction implique l'administration d'un certain nombre de médicaments par perfusion et des comprimés pendant quelques semaines à l'hôpital.
Suite à cela, quelques médicaments sont administrés en perfusion périodiquement sur quelques mois pour éliminer les cellules cancéreuses restantes. C'est ce qu'on appelle la consolidation. La maintenance implique l'utilisation de médicaments habituellement sous forme orale sur quelques années. Un certain nombre de patients atteints de lymphome lymphoblastique parviennent à guérir avec une chimiothérapie intensive. Chez les adultes, une chimiothérapie combinée intensive est administrée et une greffe de moelle osseuse peut être réalisée.
Sources:
Types de lymphome non hodgkinien chez les enfants, American Cancer Society, révisé le 27/01/2016.
Traitement du lymphome non hodgkinien chez les enfants - pour les professionnels de la santé (PDQ®), Institut national du cancer, 26 janvier 2016.
Traitement du lymphome non hodgkinien chez l'adulte - pour les professionnels de la santé (PDQ®). Institut national du cancer, 15 janvier 2016.