Le lymphome T angioimmunoblastique (AITL) est un type rare de lymphome non hodgkinien (LNH ) . Il provient des lymphocytes T , qui sont le type de globules blancs responsables de la protection du corps contre les infections. Il peut être abrégé ATCL et était autrefois appelé lymphadénopathie angio-immunoblastique.
Que signifie angioimmunoblastique?
Le terme «angio» se réfère aux vaisseaux sanguins.
Ce lymphome a certaines caractéristiques inhabituelles, y compris une augmentation du nombre de petits vaisseaux sanguins anormaux dans les parties du corps qui sont affectées. «Immunoblaste» est un terme utilisé pour une cellule immunitaire immature (ou cellule lymphatique). Ce sont les cellules qui mûrissent normalement en lymphocytes, mais un certain nombre d'entre elles vivent normalement dans la moelle osseuse, prêtes à proliférer lorsque plus de lymphocytes sont nécessaires. Si à la place ils prolifèrent sous leur forme immature et ne mûrissent pas, ils sont cancéreux. Les cellules T cancéreuses dans la maladie AITL sont des immunoblastes.
Qui cela affecte-t-il?
Le lymphome T angioimmunoblastique ne représente qu'environ 1% de tous les lymphomes non hodgkiniens. Elle affecte les personnes âgées, avec un âge moyen au diagnostic d'environ 60 ans. Il est légèrement plus fréquent chez les hommes que chez les femmes.
Symptômes
Dans AITL, il y a les symptômes habituels du lymphome qui incluent un élargissement des ganglions lymphatiques (généralement ressenti dans le cou, les aisselles et l'aine), ainsi que de la fièvre, une perte de poids ou des sueurs nocturnes.
En outre, le lymphome à cellules T angio-immunoblastique présente un certain nombre de symptômes inhabituels. Ceux-ci comprennent des éruptions cutanées, des douleurs articulaires et certaines anomalies sanguines. Ces symptômes sont liés à ce qu'on appelle une réaction immunitaire dans le corps, déclenchée par certaines protéines anormales produites par les cellules cancéreuses. Souvent, les infections sont vus parce que la maladie affaiblit le système immunitaire.
Ce lymphome a également un cours plus agressif que la plupart des autres lymphomes non hodgkiniens. L'atteinte du foie, de la rate et de la moelle osseuse est plus fréquente. Les symptômes B sont également plus fréquents. Ces caractéristiques, malheureusement, peuvent signaler un plus mauvais résultat après le traitement.
Diagnostic et Tests
Comme les autres lymphomes, le diagnostic d'AITL repose sur une biopsie ganglionnaire . Après le diagnostic, un certain nombre de tests doivent être effectués pour déterminer dans quelle mesure le lymphome s'est propagé. Ceux-ci comprennent des tomodensitogrammes ou un scanner TEP , un test de moelle osseuse et des tests sanguins supplémentaires.
Lorsqu'il y a des éruptions cutanées, une biopsie peut également être prélevée sur la peau pour trouver certaines caractéristiques qui aident à identifier cette maladie.
Traitement
Le premier traitement de ce lymphome est souvent dirigé contre les symptômes immunitaires - rougeurs, douleurs articulaires et anomalies sanguines. Des stéroïdes et plusieurs autres agents se sont révélés utiles pour réduire ces symptômes.
Une fois le diagnostic confirmé et les investigations de stadification terminées, la chimiothérapie est démarrée. CHOP est le schéma chimiothérapeutique le plus couramment utilisé. Cependant, une rechute de la maladie est fréquente et peut survenir dans les mois suivant le contrôle initial de la maladie. Un traitement supplémentaire de ce lymphome est difficile.
Plusieurs approches ont été essayées, y compris la greffe de moelle osseuse ou de cellules souches. Les résultats de la maladie sont toutefois restés plus mauvais que les types plus communs de lymphomes de haut grade.
Sources:
Cancer: Principes et pratique de l'oncologie 7e édition. Rédacteurs: VT DeVita, S Hellman et SA Rosenberg. Publié par Lippincott Williams et Wilkins, 2005.
Thérapie dans les néoplasmes T / NK périphériques. Auteur JP Greer. Publié dans la revue Hematology en 2006.
Traitement du lymphome non hodgkinien chez l'adulte - pour les professionnels de la santé (PDQ®) Institut national du cancer. Mis à jour le 15 janvier 2016.