Hernies diaphragmatiques congénitales: diagnostic, chirurgie et rétablissement

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Qu'est-ce qu'une hernie diaphragmatique congénitale (Bochdalek)?

Une hernie diaphragmatique congénitale, ou hernie de Bochdalek, se produit dans l'utérus et est diagnostiquée pendant la grossesse ou chez un nouveau-né. Il se produit lorsqu'il y a une faiblesse dans le diaphragme, le muscle qui sépare la cavité thoracique de la cavité abdominale. En plus de séparer les organes de la poitrine des organes de l'abdomen, le diaphragme aide également les poumons à se remplir d'oxygène. (Le mouvement de la région de l'estomac que vous voyez quand vous respirez est le mouvement du diaphragme.)

Une hernie diaphragmatique sévère peut permettre à un organe ou des organes entiers de se glisser dans la poitrine, à travers le trou ou le défaut. Dans la plupart des cas, une hernie diaphragmatique est une urgence nécessitant un traitement chirurgical immédiat. C'est parce que le cœur et les poumons ont de la difficulté à remplir et fournir de l'oxygène à l'organisme en raison de l'encombrement de la cavité thoracique. Un nouveau-né avec ce type de hernie peut avoir des lèvres qui semblent bleuâtre, en raison d'un manque d'oxygène.

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Causes et facteurs de risque

Les causes d'une hernie diaphragmatique congénitale

Il n'y a aucune cause connue d'une hernie diaphragmatique. La faiblesse du muscle est présente à la naissance, aussi appelée «anomalie congénitale». Il n'y a aucun moyen d'empêcher une hernie diaphragmatique, car ils se forment in utero, avant la naissance du bébé.

Qui est à risque d'une hernie diaphragmatique congénitale?

Les hernies diaphragmatiques surviennent chez 1 sur 2 000 à 5 000 naissances. Il semble y avoir un lien génétique impliqué avec ce type de hernie, car un bébé peut avoir un risque accru d'avoir ce type de hernie si un frère ou une soeur ou un parent avait la maladie. Les garçons ont un risque légèrement plus élevé que les filles.

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Diagnostic

Une hernie diaphragmatique n'a pas l'apparence d'un renflement sous la peau comme la plupart des hernies. Dans de nombreux cas, il n'y a aucun signe visible qu'un nouveau-né a ce type de hernie. Il sera diagnostiqué avec une échographie avant la naissance du bébé, ou après la naissance lorsque l'abdomen se sent étrangement "vide" lors d'un examen physique. Dans certains cas, la hernie peut être découverte lorsque les médecins recherchent une explication de la difficulté respiratoire qu'un nouveau-né éprouve.

Une hernie diaphragmatique survient le plus souvent sur le côté gauche du bébé, ce qui fait qu'il est fréquent que l'estomac glisse à travers le défaut. Dans les cas bénins, où seul l'estomac est impliqué, le bébé peut seulement présenter des symptômes de difficulté à s'alimenter et à vomir.

Des tests peuvent être commandés pour déterminer quels organes sont affectés par le problème. Un échocardiogramme peut être ordonné pour examiner la fonction du cœur; une radiographie pulmonaire, un scanner ou une IRM peuvent être utilisés pour évaluer d'autres organes. Des tests sanguins peuvent également être commandés pour déterminer la quantité d'oxygène qui atteint le sang en plus des travaux de laboratoire standard.

Signes d'une hernie diaphragmatique

• Un rythme cardiaque rapide (le cœur essaye plus fort d'apporter de l'oxygène au corps)
• Un rythme rapide de respiration (les poumons essayent plus fort d'apporter de l'oxygène au corps)
• Cyanose (lèvres bleues et lits d'ongle)
• Problèmes respiratoires graves et inexpliqués
• Le diagnostic d'excès de liquide amniotique pendant la grossesse
• Le diagnostic d'un poumon effondré
• Un côté de la poitrine est notablement plus grand que l'autre
• Problèmes graves de manger ou de garder la nourriture
• Une radiographie pulmonaire montre des anomalies dans la poitrine

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Quand une hernie diaphragmatique congénitale est-elle une urgence?

Une hernie diaphragmatique peut être une urgence pour plusieurs raisons. Le bébé peut avoir de grandes difficultés à respirer, car les organes supplémentaires dans la poitrine rendent difficile l'expansion des poumons. Ceci est également vrai du coeur; il peut être difficile pour le cœur de se remplir de sang à cause du trop plein de la poitrine.

De plus, il existe un risque d'étranglement des organes qui pénètrent dans la poitrine, ce qui signifie que les organes qui ont pénétré dans la poitrine sont privés de circulation sanguine. Cela peut provoquer la mort du tissu et des organes qui se développent à travers la hernie.

Les bébés nés avec des hernies diaphragmatiques sont généralement pris en charge dans une unité de soins intensifs en raison des complications graves qui sont souvent présents. Malgré le fait que les bébés nés avec une hernie diaphragmatique sont gravement malades, la chirurgie peut encore être retardée jusqu'à ce que la fonction pulmonaire soit stabilisée, car cela peut améliorer les chances de survivre à la chirurgie.

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Chirurgie congénitale de la hernie diaphragmatique

La chirurgie de hernie diaphragmatique est généralement effectuée en utilisant une anesthésie générale et est effectuée sur une base d' hospitalisation . Il peut être effectué de manière urgente , immédiatement après la naissance de l'enfant, ou dès que l'enfant est suffisamment stable pour tolérer une intervention chirurgicale. Dans certains cas, il peut être nécessaire de stabiliser la respiration ou la fonction cardiaque de l'enfant avant que la chirurgie puisse être effectuée. Dans de très rares cas, une chirurgie in utero peut être envisagée, une intervention chirurgicale sur le fœtus alors que la mère est enceinte. Le fœtus est alors autorisé à continuer à se développer pendant que la grossesse se poursuit, bien que la grossesse devienne un risque très élevé.

La chirurgie, lorsqu'elle est effectuée sur un nouveau-né, est effectuée par un chirurgien général pédiatrique, mais peut nécessiter l'aide d'autres chirurgiens, comme un chirurgien cardiothoracique ou un spécialiste du côlon rectal dans les cas graves. Selon les organes affectés, des chirurgiens différents ou supplémentaires ayant des compétences diverses peuvent participer à la chirurgie.

La chirurgie est habituellement pratiquée avec une approche ouverte en utilisant une incision standard juste en dessous de la cage thoracique, plutôt que la méthode laparoscopique moins invasive. Cela est dû à la gravité du problème combiné à la très petite taille du patient.

La chirurgie commence par localiser le défaut dans le diaphragme et le tissu qui a poussé dans la zone de la poitrine. Le tissu et les organes, s'ils sont présents, sont replacés dans l'abdomen. Une fois les tissus remis à leur place, le trou dans le diaphragme est fermé. Ceci est fait pour empêcher les tissus abdominaux de revenir dans la cavité thoracique. Si le défaut dans le diaphragme est très grave, un diaphragme peut être créé à partir de matériaux synthétiques.

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Récupération de chirurgie Hernie diaphragmatique

La plupart des patients atteints d'une hernie sont gravement malades à la fin de la chirurgie et seront emmenés à l'unité de soins intensifs néonatals (USIN) pour se rétablir. Pour les rares patients qui sont capables de respirer par eux-mêmes peu de temps après la chirurgie, attendez-vous à un bébé difficile qui est inconfortable et parfois difficile à consoler.

Si les poumons du bébé sont sous-développés ou si les problèmes respiratoires persistent après la chirurgie, un ventilateur peut être nécessaire pendant la récupération. Dans certains cas graves, le ventilateur n'est pas suffisant pour fournir suffisamment d'oxygène au corps. Dans ces cas, ECLS / ECMO (Extracorporeal Life Support / Extracorporeal Membrane Oxygenation) peut être utilisé, une machine qui aide à oxygéner le sang lorsque les poumons et le cœur sont incapables de le faire. Ce traitement est seulement utilisé chez les patients les plus malades, ceux qui mourraient sans apport d'oxygène supplémentaire au corps.

Le temps passé par le bébé aux soins intensifs dépend en grande partie de la gravité de la hernie, de la détérioration des organes et du développement des organes.

Malheureusement, cette condition est très grave et certains bébés ne tolèrent pas la chirurgie. D'autres enfants survivent à la chirurgie, mais la combinaison de la chirurgie, des organes sous-développés ou des dommages aux organes entraîne la mort. On estime que 80% des patients survivent à la chirurgie et au rétablissement.

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Conséquences à long terme des hernies diaphragmatiques

Une hernie diaphragmatique peut causer des problèmes avant même la naissance du bébé. Les poumons et le cœur du bébé peuvent ne pas se développer normalement, en raison de la pression causée par le tissu supplémentaire dans la poitrine. Le tissu ou les organes qui se glissent dans la poitrine peuvent également être endommagés ou ne pas se développer correctement en raison d'un manque de circulation sanguine. Cela peut entraîner des problèmes respiratoires, des problèmes cardiaques et des problèmes nutritionnels.

Ces patients connaissent souvent des retards de développement, qui peuvent diminuer avec le temps. Dans certains cas, un diagnostic de retard de croissance accompagne l'incapacité à long terme d'obtenir suffisamment d'oxygène pour le corps.

Plus d'informations: Tout sur les hernies

_Sources:

_{Hernie diaphragmatique congénitale. Le système de santé de l'Université du Michigan. http://surgery.med.umich.edu/pediatric/clinical/physician_content/am/congenital_diaphragmatic.shtml}

_{Hernies diaphragmatiques. L'hôpital pour enfants Lucile Packard à Stanford http://www.lpch.org/diseasehealthinfo/healthlibrary/digest/diaphrag.html}