Le lymphome est un cancer du sang qui affecte les lymphocytes, une sorte de globule blanc. Les deux principaux types de lymphomes sont le lymphome de Hodgkin et le lymphome non hodgkinien ou LNH. Bien que les lymphomes commencent généralement dans les ganglions lymphatiques , ils peuvent se produire pratiquement n'importe où dans le corps. Quand ils se produisent en dehors des ganglions lymphatiques, ils sont appelés lymphomes extranodaux.
Le lymphome osseux primaire est un lymphome extranodal rare . Quand un lymphome commence à l'extérieur des ganglions lymphatiques, il est beaucoup plus fréquent que la malignité commence dans le tractus gastro-intestinal que dans l'os.
Aperçu
Le lymphome osseux primaire est une maladie extrêmement rare dans laquelle un lymphome commence dans les os. Cette affection représente environ 1 à 2% de tous les cas de lymphome non hodgkinien , avec une incidence plus élevée de 3 à 9% chez les enfants et les adolescents. Les cancers qui commencent ailleurs et se propagent ensuite aux os sont beaucoup plus fréquents que les lymphomes osseux primaires.
Qui est affecté ?
Les lymphomes osseux primaires affectent principalement les adultes. Les hommes sont plus susceptibles d'être touchés que les femmes. La plupart sont des lymphomes non hodgkiniens du type des grands lymphocytes B , pour lesquels le nombre de cas atteint un pic entre 45 et 60 ans. Cependant, quand il s'agit du bas de la colonne vertébrale au niveau du sacrum ou du coccyx, incidence chez les adolescents et les années vingt.
Et de rares cas surviennent chez des enfants d'un âge moyen de 12 ans.
Symptômes
La plupart des personnes atteintes d'un lymphome osseux primitif ressentent d'abord une douleur dans leurs os. Souvent, la douleur est ressentie même au repos. Cela peut persister pendant des mois avant que d' autres symptômes surviennent. Lorsque le lymphome grossit, il peut provoquer un gonflement du membre et limiter les mouvements du bras ou de la jambe.
D'autres symptômes du lymphome tels que la fièvre et la perte de poids ne sont pas communs.
Tests
L'imagerie diagnostique, les rayons X et les scintigraphies osseuses aident à détecter les lymphomes osseux primaires. Une tumeur de l'os montre des changements caractéristiques dans l'apparence de l'os sur IRM ou tomodensitométrie. Il peut y avoir une destruction de l'os par les mites dans les zones touchées par le lymphome.
Pour déterminer le type de tumeur, une biopsie de l'os est effectuée. Cela peut être fait chirurgicalement, en prenant un petit morceau de l'os impliqué dans la tumeur pour un examen microscopique. D'autres tests aident à déterminer si la tumeur est répandue ou limitée à l'os. TEP / CT de la poitrine, de l'abdomen et du bassin peut être utilisé pour déterminer l'ampleur de l' atteinte ganglionnaire et la présence de maladie lointaine.
Les types
Le plus souvent, le lymphome osseux primaire est un lymphome non hodgkinien ou LNH. Le lymphome hodgkinien de l'os est beaucoup moins probable. Parmi les différents types de LNH, le lymphome diffus à grandes cellules B ou DLBCL, est le lymphome osseux primitif le plus fréquent. Le type de lymphome guide les décisions concernant le type de traitement qui pourrait être poursuivi.
Traitement
Parce que le lymphome osseux primaire est si rare, un seul régime de traitement optimal n'a pas été établi. Les traitements actuels consistent généralement en une chimiothérapie de quelques cycles associée à une radiothérapie osseuse.
Le traitement sur un certain nombre de fronts différents, ou la thérapie multimodale, est commun, cependant, la séquence de la radiothérapie et de la chimiothérapie varie dans les rapports publiés. Les taux de survie pour les lymphomes osseux primaires sont souvent meilleurs que pour les autres formes de lymphome non hodgkinien.
L'Université de Miami rapporte que plus de 80% des personnes traitées pour un lymphome osseux primaire sont sans progression de leur maladie 4 ans plus tard - elles ont trouvé une survie sans progression de 83%, ou SSP dans une étude de 53 patients. Aucune différence n'a été observée entre les patients traités par chimiothérapie ou chimiothérapie combinée à la radiothérapie.
Cependant, il y avait une tendance à l'amélioration de la SSP chez les patients atteints de DLBCL traités par rituximab plus chimiothérapie.
Conclusion
Après le traitement, les examens TEP / TDM peuvent être particulièrement utiles pour évaluer la réponse au traitement. L'étude d'imagerie post-traitement de choix est la tomographie par émission de positrons / tomodensitométrie, qui permet de distinguer une maladie persistante de la fibrose. Les patients doivent également être surveillés pour une rechute à long terme. Le lymphome osseux a un faible taux de rechute locale et revient le plus souvent à des endroits éloignés de la maladie initiale.
Sources
Pour en savoir plus sur ce sujet, explorez les sources suivantes:
Alencar A, Pitcher D, Byrne G, et al. Lymphome osseux primaire - l'expérience de l'Université de Miami. Leucémie et lymphome . 2010; 41 (1): 39-49.
Thornton E, KM Krajewski, O'Regan KN et al. Caractéristiques d'imagerie des tumeurs malignes primaires et secondaires du sacrum. Le British Journal of Radiology . 2012; 85 (1011): 279-284.
Imagerie des tumeurs osseuses et des lésions tumorales: techniques et applications; A. Mark Davies, Murali Sundaram, Steven J. James. Springer Science & Business Media, 2009.
Principes et pratique de la radio-oncologie 4e éd. Éditeurs: Carlos A Pérez, Luther W Brady, Edward C Halperin et Rupert K Schmidt-Ullrich. Lippincott Williams & Wilkins, 2003.
Beal K, Allen L, Yahalom J. Lymphome osseux primaire: Résultats du traitement et facteurs pronostiques avec un suivi à long terme de 82 patients. Cancer , 2006; 106 (12).
O'Connor AR, Birchall JD, O'Connor SR et al. La valeur de 99mTc-MDP scintigraphie osseuse dans la mise en scène d'un lymphome primitif de l'os. Communications de médecine nucléaire. 2007; 28 (7): 529-31.
Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al, eds. Classification OMS des tumeurs des tissus hématopoïétiques et lymphoïdes. 4ème éd. Genève, Suisse: IARC Press; 2008