Votre guide de base NLPHL des symptômes au traitement
Le lymphome nodulaire prédominant des lymphocytes nodulaires (NLPHL) est un type de maladie de Hodgkin , un cancer des cellules lymphatiques . C'est l'un des types les moins fréquents de lymphome de Hodgkin , comprenant environ 5% de tous les cas de ce cancer. Cependant, il a plusieurs caractéristiques distinctives qui le distinguent des autres types de maladie de Hodgkin appelés les lymphomes hodgkiniens classiques.
Qui obtient le lymphome nodulaire prédominant lymphocytaire nodulaire?
La NLPHL peut survenir à tout âge, bien que la plupart des patients soient habituellement dans la trentaine. Il est trois fois plus fréquent chez les hommes que chez les femmes. Il n'y a pas de cause définitive, mais les facteurs de risque comprennent l'infection par le virus d'Epstein-Barr et la présence d'un parent au premier degré avec le lympome de Hodgkin.
Quels sont les symptômes de NLPHL?
Le signe d'alerte prédominant de cette maladie est un élargissement des ganglions lymphatiques dans le cou, la poitrine ou les aisselles. L'implication d'autres ganglions lymphatiques ou d'autres organes est assez rare. Les autres symptômes du lymphome comprennent la fièvre, la perte de poids et la transpiration la nuit. Un examen physique, des antécédents médicaux et des tests sanguins seront effectués.
Le diagnostic de lymphome est fait avec une biopsie du ganglion lymphatique . Le type exact de lymphome est déterminé par des tests moléculaires qui peuvent faire la différence entre NLPHL et d'autres types de lymphome de Hodgkin.
La NLPHL est produite par des cellules B désordonnées, qui constituent normalement la partie du système immunitaire qui produit des anticorps. Ils ont un profil distinctif d'antigènes CD, protéines à la surface des cellules, qui permet le diagnostic en utilisant l'analyse biochimique et les dosages de marqueurs CD. Ces modèles d'antigènes CD uniques sont également utilisés pour des traitements d'anticorps monoclonaux ciblés.
Comment NLPHL est-il traité?
Près de 8 patients sur 10 atteints de NLPHL sont diagnostiqués avec un lymphome à un stade précoce , impliquant des ganglions lymphatiques uniquement dans le cou et la moitié supérieure du corps. NLPHL tend à croître plus lentement que le lymphome de Hodgkin classique, et si vous n'avez aucun symptôme, il peut être décidé de simplement regarder et attendre les symptômes avant de commencer le traitement. Si le lymphome est à un stade précoce et que vous n'avez aucun symptôme B, il peut être traité uniquement par radiothérapie. Les symptômes B comprennent la fièvre, la perte de poids et les sueurs nocturnes.
Si vous avez des symptômes B ou si votre cas est à un stade plus avancé, alors le traitement du lymphome nodulaire prédominant à lymphocytes de Hodgkin inclut la chimiothérapie et souvent la radiothérapie est également effectuée. L'anticorps monoclonal rituximab peut également être administré. La plupart des patients répondent très bien au traitement et plus de 90% d'entre eux sont guéris. Les taux de survie de la maladie de Hodgkin s'améliorent en raison des progrès du traitement.
Bien que ce soit un bon pronostic, chez 10 à 40% des patients, un lymphome diffus à grandes cellules B se développe 10 ans après le traitement. Comme NLPHL survient le plus souvent chez les jeunes hommes, il est important qu'ils continuent à être suivis à long terme pour détecter la récurrence. Bien que leur traitement initial puisse sembler avoir entraîné une guérison, l'incidence des rechutes et de la progression ultérieure est suffisamment importante pour nécessiter un suivi continu à long terme.
Le traitement des patients atteints de NLPHL rechuté par le rituximab, un anticorps monoclonal, est en cours d'exploration.
Sources:
Cancer: Principes et pratique de l'oncologie 7e édition. Rédacteurs: VT DeVita, S Hellman et SA Rosenberg. Publié par Lippincott Williams et Wilkins, 2005.
> Institut National du Cancer. Traitement du lymphome de Hodgkin chez les adultes - pour les professionnels de la santé (PDQ®).
> Société américaine du cancer. Traitement de la maladie de Hodgkin nodulaire prédominante lymphocytaire (NLPHD).