Un type de cancer du sang principalement observé chez les adultes plus âgés
La leucémie myéloïde aiguë (LMA) est un type de cancer qui commence au début dans la moelle osseuse où les cellules sanguines sont produites, puis se déplace rapidement vers les cellules sanguines elles-mêmes. De là, le cancer peut se propager à d'autres parties du corps, y compris le foie, la rate, la peau, le cerveau et la moelle épinière.
La LMA touche environ un million de personnes chaque année et entraîne jusqu'à 150 000 décès.
Rien qu'aux Etats-Unis, entre 10 000 et 18 000 cas sont diagnostiqués chaque année.
Contrairement à d'autres formes de leucémie , qui touchent généralement les jeunes, la leucémie myéloïde aiguë frappe généralement les adultes de plus de 65 ans. Le taux de survie à cinq ans est relativement faible, se situant autour de cinq pour cent seulement. Les taux de guérison chez les jeunes adultes tendent à s'améliorer, avec entre 25% et 70% de rémission complète après chimiothérapie.
Caractéristiques de la maladie
La leucémie est un groupe divers de cancers qui affectent à la fois les tissus hématopoïétiques et les cellules sanguines elles-mêmes. Alors que la maladie affecte principalement les globules blancs , certaines formes de la maladie attaquent d'autres types de cellules.
Dans le cas de la LAM, le terme «aiguë» est utilisé parce que le cancer progresse rapidement, tandis que «myéloïde» fait référence à la fois à la moelle osseuse et aux types spécifiques de cellules sanguines que crée la moelle osseuse.
L'AML se développe dans une cellule sanguine immature appelée myéloblaste.
Ce sont les cellules qui, dans des circonstances normales, mûriraient en globules blancs complètement formés tels que les granulocytes ou les monocytes . Cependant, avec AML, les myeloblastes seront effectivement "gelés" dans leur état immature, mais continuent à se multiplier sans contrôle.
Contrairement aux cellules normales qui ont une durée de vie spécifique, les cellules cancéreuses sont essentiellement "immortelles" et continueront à se répliquer sans fin.
Avec l'AML, les cellules sanguines cancéreuses finiront par évincer les cellules normales et même interférer avec le développement de nouveaux globules blancs, de globules rouges (érythrocytes) et de plaquettes ( thrombocytes ).
L'AML est différente de la leucémie lymphoïde aiguë (LAL) de son cousin, qui affecte un autre type de globule blanc connu sous le nom de lymphocyte . Alors que la LMA concerne principalement les adultes plus âgés, la LTA touche principalement les enfants de deux à cinq ans.
Signes et symptômes précoces
Les symptômes de la LMA sont directement liés au déplacement des cellules sanguines normales par des cellules cancéreuses. L'absence de globules sanguins normaux peut rendre une personne vulnérable à l'infection et à d'autres maladies que le corps pourrait autrement prévenir.
À titre d'illustration, les globules blancs sont au cœur du système immunitaire. En revanche, les globules rouges sont responsables du transport de l'oxygène et de l'élimination du dioxyde de carbone des tissus, tandis que les plaquettes sont la clé de la coagulation du sang.
L'épuisement de l'une de ces cellules peut entraîner une cascade de symptômes, souvent non spécifiques et difficiles à diagnostiquer. Les exemples comprennent:
- Une pénurie de globules blancs peut augmenter le risque d'infections qui ne disparaîtront pas. Ceux-ci comprennent des symptômes liés à l'absence de leucocytes (leucopénie) ou de neutrophiles ( neutropénie ).
- Une pénurie de globules rouges peut entraîner une anémie qui peut se manifester par des symptômes de fatigue, de pâleur, d'essoufflement, de maux de tête, de vertiges et de faiblesse.
- Une pénurie de plaquettes peut entraîner une thrombocytopénie et le développement de saignements des gencives, d'ecchymoses ou de saignements excessifs, ou de saignements de nez fréquents ou sévères.
Symptômes d'étape ultérieure
À mesure que la maladie progresse, d'autres symptômes plus révélateurs peuvent commencer à se développer. Parce que les cellules leucémiques sont plus grandes que les globules blancs normaux, elles sont plus susceptibles de se coincer dans les petits vaisseaux du système circulatoire ou de collecter divers organes du corps.
Selon l'endroit où le blocage se produit, une personne peut éprouver:
- Chloromes , une collection solide de cellules qui peut se développer, alternativement, en une masse semblable à une tumeur à l'extérieur de la moelle osseuse, une éruption semblable à une plaque, ou un saignement douloureux et une inflammation des gencives
- Leucostase , une urgence médicale dans laquelle le blocage peut entraîner des symptômes similaires à un accident vasculaire cérébral
- Syndrome de Sweet , une éruption cutanée douloureuse apparaissant principalement sur les bras, la tête, les jambes et le tronc
- Thrombose veineuse profonde (TVP) dans laquelle une veine sera bloquée, le plus souvent dans la jambe
- Embolie pulmonaire (PE) , le blocage d'une artère dans les poumons
- Distension abdominale due à l'accumulation de cellules dans la rate et le foie
- Leucémie méningée se manifestant par des troubles du système nerveux central tels que des maux de tête, des vomissements, une vision floue, des convulsions, un trouble de l'équilibre et un engourdissement du visage
Moins souvent, la LMA peut affecter les reins, les ganglions lymphatiques, les yeux ou les testicules.
Causes et facteurs de risque
Il existe un certain nombre de facteurs de risque associés à la LAM. Cependant, avoir un ou même plusieurs de ces facteurs ne signifie pas que vous aurez la leucémie. À ce jour, nous ne comprenons toujours pas complètement pourquoi certaines cellules deviennent soudainement cancéreuses alors que d'autres ne le deviennent pas.
Ce que nous savons, c'est que les cancers sont causés par une erreur de codage génétique qui peut parfois se produire quand une cellule se divise. Nous nous référons à cela comme une mutation. Alors que la grande majorité des mutations ne mènent pas au cancer, il y a des moments où une erreur va involontairement «éteindre» quelque chose appelé un gène suppresseur de tumeur qui dicte combien de temps une cellule vit. Si cela se produit, une cellule anormale peut soudainement se répliquer hors de contrôle.
Il y a un certain nombre de facteurs de risque associés à ceci:
- Fumeur
- Exposition professionnelle aux produits chimiques, en particulier au benzène
- Certains médicaments de chimiothérapie contre le cancer, y compris le cyclophosphamide , la méchloréthamine, la procarbazine, le chlorambucil, le melphalan, le busulfan, la carmustine, le cisplatine et le carboplatine
- Une exposition élevée aux radiations, comme avec la radiothérapie du cancer
- Avoir certains troubles sanguins chroniques tels que la maladie myéloproliférative (MPS) ou les syndromes myélodysplasiques (SMD)
- Avoir certains troubles congénitaux tels que le syndrome de Down , l'anémie de Fanconi et le type de neurofibromatose 1
Pour des raisons inconnues, les hommes sont 67% plus susceptibles d'être atteints de LMA que les femmes.
Diagnostic
En cas de suspicion de LMA, le diagnostic débutera généralement par un examen physique et un examen des antécédents médicaux et familiaux de la personne. Pendant l'examen, le médecin portera une attention particulière aux signes tels que des ecchymoses, des saignements, des infections ou toute anomalie des yeux, de la bouche, du foie, de la rate ou des ganglions lymphatiques. Une numération globulaire complète (CBC) sera également effectuée pour identifier toute anomalie dans la composition sanguine.
Basé sur ces résultats, le médecin peut commander un certain nombre de tests pour confirmer le diagnostic. Ceux-ci peuvent inclure:
- Aspiration de moelle osseuse dans laquelle des cellules de moelle osseuse sont extraites en insérant une longue aiguille dans un os, généralement autour de la hanche
- La biopsie de la moelle osseuse dans laquelle une aiguille plus grande est insérée profondément dans l'os pour extraire les cellules
- Ponction lombaire ( ponction lombaire ) dans laquelle une petite aiguille est insérée entre les os de la colonne vertébrale pour extraire le liquide céphalo-rachidien (LCR )
- Des tests d'imagerie tels que la radiographie, l'échographie ou la tomodensitométrie (TDM )
- Frottis sanguin périphérique dans lequel le sang est examiné au microscope, généralement avec des colorants qui non seulement mettent en évidence les cellules leucémiques, mais aident à différencier entre AML et ALL
- Cytométrie en flux dans laquelle des protéines défensives, appelées anticorps AML, sont introduites dans un échantillon de sang ou de liquide céphalorachidien pour confirmer la présence de cellules AML
- Cytogénétique dans laquelle les cellules leucémiques sont «cultivées» en laboratoire puis examinées au microscope électronique pour identifier les mutations spécifiques par leurs modèles chromosomiques
Mise en scène
La classification du cancer est effectuée pour déterminer dans quelle mesure un cancer s'est propagé. Ceci, à son tour, aide le médecin à déterminer le traitement approprié afin que la personne ne soit ni sous-traitée ni sur-traitée. La mise en scène permet également de prédire combien de temps une personne est susceptible de survivre après le traitement.
Parce que l'AML n'implique pas la formation d'une tumeur maligne observée dans d'autres types de cancer, elle ne peut pas être mise en scène avec la méthodologie classique TNM (tumeur / ganglion lymphatique / malignité ).
Deux méthodologies différentes sont actuellement utilisées pour la LAM: la classification franco-américano-britannique (FAB) de la LMA et la classification AML de l'Organisation Mondiale de la Santé (OMS).
Classification FAB
La classification franco-américano-britannique (FAB) a été développée dans les années 1970 et met en place la maladie en fonction du type et de la maturité de la cellule atteinte.
La justification de la mise en scène est simple: AML suivra généralement un modèle dans lequel les myéloblastes immatures sont les premières cellules à être affectées. Au fur et à mesure que la maladie progresse, elle commence à affecter les myéloblastes à des stades plus avancés de maturation et progresse vers les globules blancs matures (tels que les monocytes et les éosinophiles) avant de passer aux globules rouges (érythrocytes) et finalement aux mégacaryoblastes (cellules plaquettaires immatures).
Cette progression fournira au pathologiste l'information nécessaire pour savoir à quel point le cancer est avancé.
FAB staging varie de M0 (pour AML au début) à M7 (pour AML avancé) comme suit:
- M0: leucémie myéloblastique aiguë indifférenciée
- M1: leucémie myéloblastique aiguë avec une maturation minimale
- M2: leucémie aiguë myéloblastique avec maturation
- M3: leucémie promyélocytaire aiguë
- M4: leucémie myélomonocytaire aiguë
- M4 eos: leucémie aiguë myélomonocytaire avec éosinophilie
- M5: leucémie monocytaire aiguë
- M6: leucémie érythrocytaire aiguë
- M7: leucémie mégacaryoblastique aiguë
Classification OMS
L'Organisation mondiale de la santé a mis au point un nouveau moyen de classifier la LAM en 2008. Contrairement au système FAB, la classification de l'OMS prend en compte les mutations chromosomiques spécifiques trouvées lors d'une analyse cytogénétique. Il prend également en compte les conditions médicales susceptibles d'améliorer ou d'aggraver les perspectives (pronostic) de l'individu affecté.
Le système de l'OMS est beaucoup plus dynamique dans son évaluation de la maladie et peut être divisé de la façon suivante:
- LMA avec des anomalies génétiques récurrentes (signifiant des mutations génétiques spécifiques et caractéristiques)
- AML avec des modifications liées à la myélodysplasie (c'est-à-dire la présence de MDS, de MDP ou d'autres troubles myéloblastiques)
- Tumeurs myéloïdes liées à la thérapie (signification liée à la chimiothérapie ou à la radiothérapie)
- Sarcome myéloïde (AML accompagné d'un chlorome)
- Proliférations myéloïdes liées au syndrome de Down
- Tumeur des cellules dendritiques plasmacytoïdes blastiques (une forme agressive de cancer caractérisée par des lésions cutanées)
- LAM non classée autrement (essentiellement le système FAB en sept étapes avec deux autres classifications de maladies)
Traitement
En cas de diagnostic de LMA, la forme et la durée du traitement seront en grande partie déterminées par le stade du cancer et la santé générale de l'individu.
En règle générale, le traitement débutera par une chimiothérapie. Cela peut inclure des médicaments de génération plus ancienne qui peuvent affecter à la fois les cellules cancéreuses et non cancéreuses et les médicaments ciblés de nouvelle génération qui ciblent uniquement les cellules cancéreuses.
Le régime de chimiothérapie standard est appelé «7 + 3» parce qu'un médicament de chimiothérapie connu sous le nom de cytarabine est administré en perfusion intraveineuse continue (IV) pendant sept jours suivis de trois jours consécutifs d'un autre médicament connu sous le nom d' anthracycline . Jusqu'à 70% des personnes atteintes de LMA obtiendront une rémission après un traitement «7 + 3».
Cela étant dit, un petit nombre de cellules leucémiques resteront probablement après la chimiothérapie, conduisant à une rechute dans la majorité des cas. Pour éviter cela, les médecins prescrivent une thérapie continue basée sur les résultats post-traitement et l'état de santé de la personne.
Chez les personnes ayant de bons indicateurs diagnostiques, le traitement peut n'inclure que trois à cinq cycles de chimiothérapie intensive, appelée chimiothérapie consolidée.
Pour ceux qui ont un risque élevé de rechute, d'autres traitements plus agressifs peuvent être nécessaires, y compris une greffe de cellules souches si un donneur peut être trouvé. Moins souvent, la chirurgie ou la radiothérapie peut être recommandée.
Parce que la chimiothérapie AML a tendance à entraîner une immunosuppression sévère, les patients âgés peuvent ne pas être capables de tolérer le traitement et peuvent recevoir des soins de chimiothérapie ou des soins palliatifs moins intensifs.
Survie
Les perspectives pour une personne qui a subi un traitement AML peuvent varier considérablement en fonction du stade du cancer au moment du diagnostic. Mais, il existe d'autres facteurs qui peuvent également prédire le résultat probable. Parmi eux:
- Les personnes diagnostiquées avec MDS et MPD ont une durée de survie allant de neuf mois à 11,8 ans selon la gravité de la maladie.
- Certaines mutations chromosomiques identifiées par la cytogénétique peuvent conduire à des taux de survie à cinq ans allant de 15% à 70%.
- Les personnes de plus de 60 ans qui présentent des taux élevés de lactate déshydrogénase (indiquant des lésions tissulaires étendues) ont généralement de moins bons résultats.
Dans l'ensemble, le taux de guérison moyen de la LMA est compris entre 20% et 45%. Les taux de rémission soutenue ont tendance à être plus élevés chez les personnes plus jeunes qui sont plus en mesure de tolérer un traitement.
Un mot de
Si vous avez reçu un diagnostic de LMA, vous serez confronté à des défis émotionnels et physiques qui peuvent être difficiles à surmonter. Ne pas y aller seul. Vos chances de succès seront grandement améliorées si vous construisez un réseau de soutien composé d'êtres chers, de professionnels de la santé et d'autres personnes qui ont subi ou subissent un traitement contre le cancer.
Même après avoir subi un traitement, les craintes de rechute peuvent persister pendant des mois, voire des années. Avec le soutien, vous finirez par surmonter ces préoccupations et apprendre à surveiller votre santé avec des visites régulières chez le médecin. En règle générale, si la rechute n'a pas eu lieu dans quelques années, il est peu probable que la LAM revienne jamais.
Bien qu'il n'y ait rien que vous puissiez prendre pour prévenir une rechute, un mode de vie sain peut grandement améliorer vos chances. Cela implique de donner de bonnes habitudes alimentaires, de faire de l'exercice régulièrement, d'arrêter de fumer et de se reposer suffisamment pour éviter le stress et la fatigue.
En fin de compte, il est important de prendre les choses un jour à la fois et d'avoir quelqu'un vers qui vous pouvez vous tourner si jamais vous avez besoin de soutien.
> Sources:
> Société américaine du cancer. "Statistiques de survie pour les syndromes myélodysplasiques." Washington DC; mis à jour le 22 janvier 2018.
> De Kouchenovsky, I. et Abdul Hay, M. "La leucémie myéloïde aiguë: un examen complet et mise à jour 2016." Blood Can J. 2016; 6; e441.
> Döhner, H .; Weisdorf, D .; et Bloomfield, C. "Leucémie myéloïde aiguë". New Engl J Med . 2015; 373 (12): 1136-52. DOI: 10.1056 / NEJMra1406184.