Les troubles plaquettaires sont liés à l'un des trois types de cellules sanguines: les plaquettes, qui aident à réparer les vaisseaux sanguins endommagés et à arrêter les saignements. Les plaquettes sont produites dans la moelle osseuse avec les globules blancs, qui aident à combattre les infections, et les globules rouges, qui transportent l'oxygène aux tissus.
Les troubles plaquettaires peuvent être classés en deux grandes catégories: ceux liés au nombre de plaquettes (l'intervalle normal pour les plaquettes est de 150 000 cellules à 450 000 cellules par microlitre) et ceux liés à la fonction plaquettaire.
Une thrombocytopénie , qui entraîne un nombre de plaquettes inférieur à la normale, peut se développer si la moelle osseuse est incapable de produire le nombre normal de plaquettes ou si les plaquettes sont détruites après leur fabrication.
La thrombocytose , qui entraîne une numération plaquettaire supérieure à la normale, peut être une réaction à un autre problème médical ou parce que la moelle osseuse produit trop de cellules. Les troubles de la fonction plaquettaire varient considérablement en sévérité et peuvent avoir des numérations plaquettaires normales ou une thrombocytopénie selon le type.
Les nombres normaux de plaquettes ne sont pas affectés par l'âge ou le sexe comme les globules rouges ou l'hémoglobine.
Types communs de troubles plaquettaires
- La thrombocytémie essentielle est un trouble myéloprolifératif où la moelle osseuse produit trop de plaquettes, ce qui augmente le risque de développer des caillots sanguins.
- La thrombocytopénie immunitaire est un trouble dans lequel le corps fabrique des anticorps contre ses propres plaquettes. Le corps attaque et détruit incorrectement les plaquettes, entraînant souvent une thrombocytopénie sévère avec ou sans saignement. Chez les enfants, il s'agit souvent d'un processus transitoire, mais il s'agit généralement d'une maladie chronique chez les adultes.
- Les troubles liés à MYH9 sont un groupe de troubles de la fonction plaquettaire . Ces troubles sont héréditaires (transmissibles dans les familles) et peuvent être associés à une perte auditive et / ou à un dysfonctionnement rénal.
- La thrombocytopénie allo-immune néonatale (NAIT) survient pendant la grossesse ou peu de temps après la naissance. Dans cette forme de thrombocytopénie, il existe un décalage entre les plaquettes d'une mère et celles de son nourrisson en développement. Les anticorps de la mère détruisent les plaquettes du nourrisson, ce qui peut causer des saignements importants.
- Une thrombocytose (ou une numération plaquettaire élevée) peut survenir après une splénectomie (ablation chirurgicale de la rate), une infection récente ou une anémie ferriprive. C'est ce qu'on appelle la thrombocytose réactive ou secondaire. Ceci est généralement transitoire et s'améliore avec le traitement de la cause primaire.
- La thrombocytopénie mégacaryocytaire congénitale (TCAM) est un trouble rare et congénital (c'est-à-dire que vous êtes né avec elle) dans lequel la moelle osseuse ne peut produire normalement de plaquettes.
Les symptômes des troubles plaquettaires
Les symptômes des troubles plaquettaires varient aussi largement que les diagnostics. Ils dépendent du nombre de plaquettes et de la fonction des plaquettes.
Les troubles thrombocytopéniques ou liés à la fonction plaquettaire sont habituellement accompagnés de symptômes hémorragiques tels que:
- Saignements de nez
- Saignement des gencives
- Saignements menstruels excessifs ( ménorragie )
- Saignement prolongé après une blessure ou une chirurgie
Les troubles thrombocytaires peuvent ne présenter aucun symptôme évident. Des niveaux extrêmement élevés de plaquettes peuvent entraîner le développement de caillots sanguins (thrombus). Les symptômes sont liés au développement de caillots sanguins.
- Maux de tête
- Changements de vision
- Douleur de poitrine
Diagnostiquer les troubles plaquettaires
Le test de dépistage le plus commun pour les troubles plaquettaires est une numération globulaire complète ( CBC ) . Ce test sanguin simple comprend des informations sur toutes les cellules sanguines, y compris la numération plaquettaire.
Votre médecin peut demander que les plaquettes soient examinées au microscope; C'est ce qu'on appelle un frottis sanguin . Cela permettra à votre médecin de déterminer si vos plaquettes sont de taille normale ou non. Plusieurs des troubles héréditaires de la fonction plaquettaire ont pour résultat des plaquettes qui sont plus grandes que la normale, ce qui peut être vu sur le frottis sanguin. D'autres peuvent manquer des composants clés des plaquettes, appelés granules.
Les troubles de la fonction plaquettaire peuvent avoir un nombre normal de plaquettes. Ces troubles sont couramment traités comme d'autres troubles hémorragiques comme l' hémophilie . Les tests de dépistage, communément appelés études de coagulation, (comme le temps de prothrombine, ou PT, et le temps de thromboplastine partielle, ou PTT) sont normaux.
Le diagnostic des troubles de la fonction plaquettaire peut nécessiter des tests spécialisés tels que le temps de saignement, le test de la fonction plaquettaire, le test d'agrégation plaquettaire et / ou la microscopie électronique plaquettaire.
Si vous craignez que votre moelle osseuse ne fonctionne pas correctement, une biopsie de la moelle osseuse peut être nécessaire dans le cadre du traitement.
Traitement des troubles plaquettaires
Le traitement des troubles plaquettaires est également varié et est déterminé par votre diagnostic spécifique. Certains troubles plaquettaires peuvent ne nécessiter aucun traitement spécifique, tandis que d'autres peuvent seulement nécessiter un traitement lors d'événements aigus tels que des saignements.
- Les transfusions de plaquettes peuvent être utilisées si vous avez des saignements graves. Les transfusions de plaquettes peuvent être utilisées pour les troubles de la fonction plaquettaire (indépendamment de la numération plaquettaire) et la plupart des troubles plaquettaires avec thrombocytopénie.
- Les stéroïdes comme la prednisone peuvent être utilisés dans les troubles plaquettaires liés au système immunitaire, comme l'ITP.
- L'immunoglobuline intraveineuse (IgIV) est couramment utilisée dans les troubles plaquettaires liés au système immunitaire, comme l'ITP et le NAIT.
- L'aspirine réduit la fonction des plaquettes et peut être utilisée pour empêcher la formation de caillots sanguins dans la thrombocytémie essentielle.
- Les médicaments anti-fibrinolytiques sont des médicaments utilisés pour aider à stabiliser les caillots, en particulier sur les surfaces humides de la muqueuse (bouche, nez, utérus, etc.) Ces médicaments sont couramment utilisés pour traiter les saignements de nez, les saignements et les ménorragies. Ils peuvent également être utilisés après une intervention chirurgicale pour prévenir les saignements.
Il est important de discuter avec votre médecin du meilleur traitement pour vous et votre diagnostic.
Un mot de
Saignement d'un trouble plaquettaire peut être surprenant. Comprendre la cause de votre saignement vous permettra, ainsi qu'à votre médecin, de discuter des meilleures options de traitement. Si votre trouble plaquettaire est héréditaire, cette information peut également vous aider à déterminer si d'autres membres de la famille doivent être testés. Essayez de ne pas laisser votre appréhension prendre le dessus sur vous; Discutez de vos préoccupations avec votre médecin. Parce qu'ils peuvent avoir des symptômes et des traitements semblables, les personnes atteintes de troubles plaquettaires peuvent être traitées dans des centres de traitement de l'hémophilie.
> Source:
> Kaushansky K, Lichtman MA, J Prchal, Levi MM, Press O, Burns L, Caligiuri M. (2016). Williams Hematology (9 e éd.) États-Unis. McGraw-Hill Education.