Un aperçu
La thrombocytopénie allo-immune néonatale (NAIT) est une affection rare de la discordance plaquettaire entre la mère et son bébé. Pendant la grossesse, la mère produit des anticorps qui attaquent et détruisent les plaquettes, entraînant une thrombocytopénie sévère (faible nombre de plaquettes) et des saignements chez le fœtus. Il est similaire à la maladie hémolytique du nouveau-né, un trouble des globules rouges.
NAIT ne doit pas être confondu avec la thrombocytopénie auto-immune néonatale. La thrombocytopénie auto-immune néonatale survient chez les mères présentant une thrombocytopénie immune (ITP) ou un lupus. La mère a des anticorps plaquettaires dans sa circulation qui attaquent ses propres plaquettes. Ces anticorps se transmettent au fœtus via le placenta, ce qui entraîne la destruction de ses plaquettes.
Symptômes
Les symptômes dépendent du nombre de plaquettes. Souvent, dans la première grossesse, il n'y a pas de problèmes jusqu'à la naissance du bébé. Au cours de la première semaine, la thrombocytopénie s'aggrave. Au fur et à mesure que les plaquettes tombent, une augmentation des ecchymoses, des pétéchies (petits points rouges sur la peau) ou des saignements peuvent être notés.
La complication la plus grave de NAIT est un saignement dans le cerveau appelé hémorragie intracrânienne (ICH). Cela se produit chez 10 à 20% des nourrissons. Les nourrissons dont la numération plaquettaire est très faible font l'objet d'un dépistage de l'ICH à l'aide d'ultrasons crâniens.
Dans les grossesses futures, la thrombocytopénie peut être plus sévère et le PCI peut survenir avant la naissance (dans l'utérus).
Pourquoi cela se produit-il?
Nos plaquettes sont recouvertes d'antigènes, substances qui induisent une réponse immunitaire. Dans NAIT, le nourrisson hérite d'un antigène plaquettaire du père que la mère n'a pas.
Le système immunitaire maternel reconnaît cet antigène comme «étranger» et développe des anticorps contre celui-ci. Ces anticorps se transmettent de la mère au fœtus via le placenta où ils s'attachent aux plaquettes, les marquant pour la destruction. Contrairement à la maladie hémolytique du nouveau-né, cela peut se produire dès la première grossesse.
Comment est-il diagnostiqué?
Il y a une longue liste de raisons possibles de thrombocytopénie chez un nouveau-né. La plupart d'entre elles sont dues à des infections telles que le CMV congénital, la rubéole congénitale ou la sepsie (infection bactérienne sévère). Dans ces circonstances, le bébé est généralement malade. Le NAIT doit être envisagé chez un nourrisson de bonne apparence présentant une thrombocytopénie sévère (numération plaquettaire inférieure à 50 000 cellules par microlitre).
Dans NAIT, le nourrisson reçoit un traitement avant le diagnostic, confirmant que le diagnostic prend plusieurs semaines. Confirmer NAIT nécessite des tests sanguins des parents, pas le nourrisson. La mère aura une numération plaquettaire normale car les anticorps n'attaquent pas ses plaquettes. Le sang est envoyé à un laboratoire spécial pour évaluer si la mère et le père ont des antigènes plaquettaires incompatibles et si la mère fabrique des anticorps contre l'antigène plaquettaire chez le père. En cas de suspicion de NAIT, il est très important de confirmer le diagnostic car les grossesses ultérieures peuvent être plus sévèrement touchées par une thrombocytopénie plus sévère et une hémorragie intracrânienne in utero (avant la naissance).
Comment est-ce traité?
Les nourrissons légèrement affectés peuvent ne pas nécessiter de traitement. Chez les nourrissons plus gravement atteints, l'objectif du traitement est de prévenir ou d'arrêter les saignements actifs, en particulier dans le cerveau.
- Transfusions plaquettaires: Comme les plaquettes de la mère n'ont pas l'antigène incriminé et ne seront donc pas détruites, idéalement, les plaquettes transfusées au nourrisson proviendraient de leur mère ou d'un donneur semblable à la mère. Ce processus peut prendre beaucoup de temps et n'est pas toujours pratique dans la vraie vie. Si la thrombocytopénie est sévère (<20 000 cellules par microlitre) ou si l'hémorragie survient, des transfusions de plaquettes provenant du système donneur volontaire sont administrées. Ceux-ci sont souvent administrés en même temps que l'immunoglobuline intraveineuse pour prolonger la vie des plaquettes.
- Immunoglobuline intraveineuse (IgIV): Les IgIV peuvent être perfusées chez le nourrisson pour distraire le système immunitaire. Les IgIV contiennent de nombreux anticorps provenant de donneurs multiples. Ces anticorps submergent le système immunitaire et ralentissent la destruction des plaquettes, similaire au traitement de l'ITP. Ceci est utilisé en conjonction avec des transfusions de plaquettes.
- Counseling: Les parents qui ont un enfant avec NAIT devraient être conseillés sur le risque que cela se produise lors de futures grossesses. Compte tenu de ce risque, les futures grossesses devraient être surveillées par un obstétricien à haut risque. Les IgIV peuvent être administrées à la mère pendant la grossesse ou une transfusion de plaquettes peut être administrée au fœtus en développement pour prévenir les saignements graves. La césarienne est recommandée pour l'accouchement afin de prévenir les saignements.
> Référence
> Karen S. Fernandez et Pedro de Alarcon. Thrombocytopénie néonatale. NeoReviews. 2013.