Les troubles de la fonction plaquettaire sont un groupe de troubles de la coagulation où les plaquettes ne fonctionnent pas de manière appropriée, conduisant à des saignements. Ces troubles peuvent être hérités (transmis dans les familles) ou acquis (développés plus tard).
Quels sont les symptômes d'un trouble de la fonction plaquettaire?
Les plaquettes sont une partie de notre système de coagulation, le système qui nous aide à arrêter les saignements.
Si vos plaquettes ne fonctionnent pas correctement, vous courez un risque accru de saignement. Les symptômes peuvent inclure:
- Augmentation des ecchymoses
- Saignements de nez
- Saignement des gencives
- Ménorragie (saignements menstruels excessifs)
- Saignement prolongé après une coupure ou une autre blessure
- Saignement prolongé avec chirurgie
Quelles sont les causes des troubles de la fonction plaquettaire?
Les troubles de la fonction plaquettaire peuvent être divisés en deux grandes catégories: congénitale (héréditaire) ou acquise. La majorité des troubles sont congénitaux, notamment:
- La thrombasthénie de Glanzmann
- Syndrome de Bernard-Soulier
- Syndrome des plaquettes grises
- Affections liées à MYH9: anomalie de May-Hegglin, syndrome d'Epstein, syndrome de Fechtner et syndrome de Sebastian
- Syndrome de Wiskott-Aldrich: Il s'agit d'un syndrome d'immunodéficience et de plaquettes dysfonctionnelles. Il est caractérisé par de très petites plaquettes (la plupart des troubles de la fonction plaquettaire ont des plaquettes normales à grandes).
- Le syndrome de Chediak-Higashi
- Le syndrome d'Hermansky-Pudlak
Les causes acquises comprennent:
- Médicaments: Des médicaments comme l'aspirine, le dipyridamole (Persantine) et le clopidgrel (Plavix) sont conçus pour réduire la fonction des plaquettes. L'ibuprofène diminue également l'efficacité des plaquettes mais moins que l'aspirine.
- Maladie du foie
- Urémie (maladie rénale sévère)
- Les troubles myéloprolifératifs comme la thrombocytémie essentielle
Comment les troubles de la fonction plaquettaire sont-ils diagnostiqués?
Opposés à d'autres troubles plaquettaires, qui sont souvent liés au nombre de plaquettes (élevé ou diminué), les troubles de la fonction plaquettaire peuvent avoir des numérations plaquettaires normales.
D'autres types de troubles de la fonction plaquettaire peuvent avoir une thrombocytopénie ou un faible nombre de plaquettes. Les plaquettes doivent être examinées au microscope sur un frottis sanguin périphérique. Plusieurs des troubles de la fonction plaquettaire congénitale aboutissent à des plaquettes qui sont plus grandes que la normale. D'autres manquent des composants clés des plaquettes, appelés granules, qui peuvent être vus. Parfois, les plaquettes ont une apparence et une taille normales.
Le reste du traitement commence de la même manière que les autres troubles de la coagulation. Opposés à l' hémophilie (un trouble des facteurs de coagulation), les tests de dépistage comme le temps de prothrombine (PT) et le temps de thromboplastine partielle (PTT) sont normaux. Le diagnostic des troubles de la fonction plaquettaire nécessite des tests spécialisés. Voici une courte liste de tests couramment utilisés.
- Temps de saignement: Ce test n'est pas considéré comme spécifique aux troubles de la fonction plaquettaire et, en raison des limites du test, il n'est pas considéré comme un test précis du système de coagulation.
- Test de la fonction plaquettaire: Beaucoup considèrent ce test comme un bon test de dépistage des troubles plaquettaires. Ce test est affecté par le nombre de plaquettes et peut ne pas être précis si vous avez un faible nombre de plaquettes.
- Test d'agrégation plaquettaire: Ce test permet de voir dans quelle mesure les plaquettes adhèrent les unes aux autres (agrégation) en réponse à différents stimuli. Ce test peut également être utilisé pour mesurer l'efficacité de l'aspirine ou du clopidogrel (Plavix).
- Microscopie électronique plaquettaire: Il s'agit d'une manière spéciale de regarder les plaquettes avec un microscope spécial qui peut voir les différentes parties de la plaquette.
Quels sont les traitements?
Le traitement est basé sur le trouble de la fonction plaquettaire individuelle que vous avez. Certains troubles de la fonction plaquettaire nécessitent rarement un traitement, sauf si vous êtes blessé ou avez besoin d'une intervention chirurgicale.
- Aspirine et AINS: Évitez l'aspirine ou les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) comme l'ibuprofène. Ces médicaments réduisent la fonction des plaquettes ce qui peut aggraver le risque hémorragique.
- Contraceptifs hormonaux: Comme d'autres causes de saignements menstruels sévères, les contraceptifs hormonaux peuvent être utilisés pour limiter les saignements menstruels.
- Médicaments anti-fibrinolytiques: Comme il peut être difficile pour l'organisme de former des caillots stables, particulièrement sur les surfaces humides de la muqueuse (bouche, nez, etc.), des médicaments antifibrinolytiques comme Amicar ou Lysteda peuvent être utilisés pour arrêter les saignements. Ces médicaments sont couramment utilisés dans ces conditions pour les saignements de nez, les saignements de gomme et la ménorragie. Ils peuvent également être utilisés après des procédures chirurgicales (en particulier, la bouche, le nez et la gorge) pour prévenir les saignements.
- Transfusions plaquettaires: Même dans les troubles de la fonction plaquettaire avec numération plaquettaire normale, les transfusions plaquettaires peuvent être utilisées en cas de saignement sévère ou si vous devez subir une intervention chirurgicale.
- Perfusion du facteur VIIa (NovoSevenRT): Ce produit de remplacement du facteur peut être utilisé chez certains patients présentant des troubles de la fonction plaquettaire. Ceci est principalement utilisé chez les patients qui ne peuvent pas recevoir de transfusions plaquettaires comme option de traitement.