Le syndrome de Sweet est une maladie rare qui entraîne une éruption cutanée douloureuse, généralement accompagnée de fièvre. L'éruption éclate surtout sur la peau des bras, du cou, de la tête et du tronc. La cause du syndrome de Sweet n'est pas entièrement connue, mais il existe plusieurs scénarios typiques dans lesquels il est connu.
Chez certaines personnes, il semble provenir d'une infection ou peut être associé à une maladie intestinale inflammatoire et à une grossesse; dans d'autres, il peut être associé au cancer, le plus souvent la leucémie myéloïde aiguë; d'autres encore ont une forme de syndrome de Sweet induite par la drogue.
Le syndrome de Sweet peut disparaître de lui-même, mais il est généralement traité avec des pilules de corticostéroïdes, comme la prednisone. Le syndrome de Sweet est également connu sous le nom de dermatose fébrile neutrophile aiguë ou maladie de Gomm-Button.
Symptômes
Le syndrome de Sweet est marqué par les symptômes suivants:
- Fièvre
- Petites bosses rouges sur les bras, le cou, la tête ou le tronc qui se développent rapidement, se propageant en grappes douloureuses jusqu'à environ un pouce de diamètre
- Les éruptions peuvent apparaître brusquement après une fièvre ou une infection des voies respiratoires supérieures .
Types de syndrome de Sweet
La condition est identifiée par trois types différents:
Classique
- Habituellement chez les femmes âgées de 30 à 50 ans
- Souvent précédé d'une infection des voies respiratoires supérieures
- Peut être associé à une maladie inflammatoire de l'intestin et à une grossesse
- Environ 1/3 des patients ont une récurrence du syndrome de Sweet
Malignance associée
- Peut être chez quelqu'un déjà connu pour avoir un cancer
- Peut être chez quelqu'un dont le cancer du sang ou une tumeur solide était auparavant non découvert
- Le plus souvent lié à la leucémie myéloïde aiguë , mais d'autres cancers possibles, tels que le sein ou le côlon
Induite par la drogue
- Le plus souvent se produit chez les patients qui ont été traités avec un facteur de stimulation des colonies de granulocytes donné pour stimuler les globules blancs
- Cependant, d'autres médicaments peuvent également être associés. les médicaments associés au syndrome de Sweet comprennent l'azathioprine, certains antibiotiques et certains anti-inflammatoires non stéroïdiens
Implication en dehors de la peau
En raison de la rareté du syndrome de Sweet, de données limitées et de multiples affections sous-jacentes possibles, toutes les découvertes liées à ce trouble ne proviennent pas nécessairement du syndrome lui-même.
Cela dit, on pense que le syndrome de Sweet implique potentiellement d'autres tissus et organes, en plus de la peau. L'implication des os et des articulations a été documentée, de même que l'implication du système nerveux central - une «maladie neuro-douce» a été décrite. Les yeux, les oreilles et la bouche peuvent également être affectés. Les bosses rouges tendres peuvent s'étendre de l'oreille externe, dans le canal et le tympan. Les yeux peuvent être impliqués, avec gonflement, rougeur et inflammation. Des plaies sur la langue, à l'intérieur des joues et sur les gencives peuvent se développer. Une inflammation et / ou une hypertrophie des organes internes de l'abdomen et de la poitrine ont également été rapportées.
Facteurs de risque
Le syndrome de Sweet est très rare, de sorte que ses facteurs de risque ne sont pas aussi développés qu'ils pourraient l'être pour d'autres maladies. En général, les femmes sont plus susceptibles d'avoir le syndrome de Sweet que les hommes et, bien que les adultes plus âgés et même les nourrissons puissent développer le syndrome de Sweet, les personnes âgées de 30 à 60 ans constituent le principal groupe d'âge touché.
De plus, les conditions qui définissent les types énumérés ci-dessus peuvent être considérées comme des facteurs de risque. Le syndrome de Sweet est parfois associé au cancer, il peut être associé à une sensibilité à certains médicaments, il peut suivre une infection des voies respiratoires supérieures. comme des symptômes avant l'apparition de l'éruption cutanée) et il peut également être associé à une maladie inflammatoire de l'intestin, qui comprend la maladie de Crohn et la colite ulcéreuse.
Certaines femmes ont également développé un syndrome de Sweet pendant la grossesse.
Diagnostic
Le syndrome de Sweet peut être suspecté ou reconnu en examinant l'éruption, cependant, une variété de tests sont souvent nécessaires pour établir le diagnostic et / ou exclure d'autres causes.
Un échantillon de votre sang peut être envoyé à un laboratoire pour rechercher un nombre anormalement élevé de globules blancs et / ou la présence de troubles sanguins.
Une biopsie cutanée, ou l'ablation d'un petit morceau de la peau affectée pour un examen au microscope, peut être effectuée. Le syndrome de Sweet présente des anomalies caractéristiques: les cellules inflammatoires, principalement des globules blancs matures de type neutrophile, s'infiltrent et sont typiquement situées dans une couche supérieure de la partie vivante de la peau.
Il convient de noter que les agents infectieux peuvent produire des résultats similaires dans la peau, il a donc été suggéré qu'il serait judicieux de faire tester l'échantillon pour détecter les bactéries, les champignons et les virus.
Les résultats de laboratoire les plus constants chez les patients atteints du syndrome de Sweet sont des globules blancs et des neutrophiles élevés dans la circulation sanguine et un taux élevé de sédimentation des érythrocytes, ou ESR. Cela dit, un nombre élevé de globules blancs n'est pas toujours observé chez tous les patients atteints d'un syndrome de Sweet confirmé par biopsie.
Traitement
Le syndrome de Sweet peut disparaître de lui-même, sans traitement, mais les traitements sont efficaces et fonctionnent généralement rapidement. Non traitée, l'éruption peut durer des semaines ou des mois. Les médicaments les plus couramment utilisés pour le syndrome de Sweet sont les corticostéroïdes . Les corticostéroïdes oraux, tels que la prednisone , peuvent être utilisés, surtout si vous avez plus de quelques zones de peau touchées. Ces médicaments sont systémiques, ce qui signifie qu'ils vont dans tout le corps et pas seulement la peau.
D'autres formes de stéroïdes tels que les crèmes ou les onguents sont parfois utilisés pour des éruptions plus petites et moins répandues. Lorsqu'une personne atteinte du syndrome de Sweet ne tolère pas les corticostéroïdes systémiques ou a des effets secondaires avec des corticostéroïdes à long terme, d'autres médicaments peuvent être utilisés, comme la dapsone, l'iodure de potassium ou la colchicine.
Les patients atteints du syndrome de Sweet peuvent développer des complications en raison de l'atteinte cutanée, des affections associées au syndrome de Sweet ou des deux. Un traitement antimicrobien peut être utilisé si les lésions cutanées de l'éruption sont à risque de devenir secondairement infectées.
L'attention à toutes les conditions associées au syndrome de Sweet peut également être une partie importante du traitement du syndrome de Sweet, lui-même. Par exemple, les symptômes associés au syndrome sont parfois traités avec un traitement ou une guérison de la malignité sous-jacente.
Un mot de
Les médicaments tels que les corticostéroïdes peuvent soulager le syndrome, mais il peut également être important de prêter attention aux conditions sous-jacentes associées. Si vous avez le type de syndrome de Sweet induit par un médicament, une fois que le médicament en cause a été arrêté, la maladie s'améliore typiquement, mais pas toujours, et se remet spontanément.
Clairement, tout le monde avec le syndrome de Sweet n'a pas le cancer; et, dans une étude avec 448 personnes avec le syndrome de Sweet, seulement 21 pour cent (ou 96 des 448 individus) ont été trouvés avoir soit une malignité hématologique ou une tumeur solide. Il convient de noter, cependant, que le syndrome de Sweet peut parfois conduire à la découverte d'un cancer inconnu - et aussi que la récurrence du syndrome de Sweet associé à une malignité peut signaler une rechute du cancer.
> Sources:
> Cohen PR. Syndrome de Sweet - un examen complet d'une dermatose aiguë neutrophilique fébrile. Orphanet J Rare Dis. 2007; 2: 34. doi: 10.1186 / 1750-1172-2-34.
> Hussein K, Nanda A, Al-Sabah H, Alsaleh QA. Le syndrome de Sweet (dermatose fébrile neutrophilique aiguë) associé à un adénocarcinome de la prostate et un carcinome à cellules transitionnelles de la vessie. J Eur Acad Dermatol Vérolérol. 2005; 19: 597-599.
> Sweet RD. Une dermatose fébrile neutrophilique aiguë. Br J Dermatol. 1964; 76: 349-356. doi: 10.1111 / j.1365-2133.1964.tb14541.x.