Quelles sont les tumeurs Pancoast et comment se distinguent-elles des autres types de cancer du poumon en ce qui concerne les symptômes et le traitement?
Les tumeurs de Pancoast sont des cancers du poumon qui commencent au sommet du poumon droit ou gauche et envahissent la paroi thoracique. Ils sont également appelés tumeurs sulcus supérieures . Les tumeurs de Pancoast s'accompagnent souvent de symptômes uniques connus sous le nom de «syndrome de Pancoast», qui consiste en une douleur à l'épaule et à l'intérieur du bras et de la main.
Les tumeurs de pancoast sont responsables de trois à cinq pour cent des cancers du poumon et diffèrent des autres types de cancer du poumon de plusieurs façons importantes.
Les tumeurs de Pancoast sont un type de cancer du poumon qui peut être manqué pendant un certain temps en raison de la difficulté à voir ces tumeurs sur les études de rayons X et en raison de leurs symptômes rares.
Symptômes
Les symptômes d'une tumeur Pancoast sont dus à la compression des structures (nerfs) qui se trouvent près de la partie supérieure du poumon où le cancer est présent. Les symptômes classiques sont appelés le syndrome de Pancoast-Tobias et comprennent:
- Douleur aux bras et aux épaules qui irradie fréquemment le long du bras (surtout à l'intérieur du bras et sur le côté rosé de la main). Cette douleur est souvent sévère et implacable. La douleur peut également irradier dans l'aisselle ou dans l'omoplate. (La douleur à l'épaule peut être le premier symptôme d'un cancer du poumon , en particulier chez ceux qui ont des tumeurs de Pancoast.)
- Faiblesse dans les muscles de la main .
- Des picotements et des sensations de picotements dans la main, surtout l'anneau et les doigts rosés.
- "Le syndrome de Horner " qui comprend un ptosis (une paupière tombante) anhidrose (un manque éventuel de transpiration d'un côté du visage qui est souvent précédé par des rougeurs et des sueurs sur un côté du visage) et myosis (une pupille rétrécie de l'œil. )
Parfois, il y a aussi un gonflement de la partie supérieure du bras en raison de la pression sur la veine sous-clavière (la veine qui court sous la clavicule).
Si vous avez des symptômes évocateurs d'une tumeur de Pancoast, parlez-en à votre médecin ou obtenez une deuxième opinion. Beaucoup de ces tumeurs sont manquées au début en raison de leurs symptômes uniques et parce qu'ils peuvent être difficiles à voir sur les radiographies.
Localisation et anatomie
Les tumeurs de Pancoast se produisent dans la partie supérieure du poumon droit ou gauche (la région apicale) et envahissent les structures près de cette zone. Ceux-ci peuvent inclure:
- Côtes (souvent les 1ère et 2ème côtes) et vertèbres.
- Le plexus brachial - un groupe de nerfs situé près de l'aisselle.
- Les nerfs ou les vaisseaux sanguins près du sommet des poumons (par exemple, l'artère sous-clavière, le nerf phrénique, le nerf laryngé récurrent, et le nerf vague.)
Définition médicale / anatomique du syndrome de Pancoast
Pour ceux qui veulent une définition plus détaillée du syndrome de Pancoast, l'American College of Chest Physicians définit le syndrome de Pancoast comme des tumeurs pulmonaires qui envahissent l'une des structures de l'apex (sommet du poumon) de la poitrine, y compris les premières côtes thoraciques , les racines nerveuses inférieures du plexus bronchique, la chaîne sympathique et le ganglion stellaire près de l'apex de la poitrine ou des vaisseaux sous-claviers (les vaisseaux sous-claviers comprennent l'artère et la veine qui se déplacent sous la clavicule ou la clavicule).
Causes
Le tabagisme est responsable de plusieurs de ces cancers, mais il est important de noter que le diagnostic de cancer du poumon est actuellement plus fréquent chez les anciens fumeurs que chez les fumeurs actuels. Les autres facteurs de risque de cancer du poumon comprennent l' exposition au radon , la fumée secondaire et l'exposition professionnelle à des produits chimiques et à des substances connues pour causer le cancer du poumon.
Diagnostic
Le diagnostic des tumeurs de Pancoast est souvent retardé pour deux raisons. Ces tumeurs sont moins susceptibles d'avoir des symptômes typiques du cancer du poumon , tels que l'essoufflement et la toux, et les gens voient souvent d'abord un chirurgien orthopédique ou un neurologue pour leurs symptômes.
Les tumeurs de Pancoast sont également difficiles à voir sur les radiographies thoraciques en raison de leur emplacement.
Une combinaison de tomodensitométries et d'IRM est souvent utilisée - avec une IRM importante avant la chirurgie pour rechercher une atteinte nerveuse. Une biopsie pulmonaire d'une forme quelconque - qu'il s'agisse d'une biopsie thoracique ouverte (thoracotomie) ou d'une biopsie des ganglions lymphatiques au-dessus de la clavicule (biopsie supraclaviculaire) est souvent effectuée pour établir le diagnostic. D'autres tests, comme une bronchoscopie, peuvent également être effectués.
Mise en scène
Staging est souvent fait avec une combinaison PET scan / CT. Bon nombre de ces cancers sont des cancers du poumon non à petites cellules de stade IIB. Basé sur TNM cancer du poumon , la plupart d'entre eux sont T3 ou T4.
Type de cancer du poumon
Les tumeurs de Pancoast sont généralement une forme de cancer du poumon non à petites cellules. Parmi ceux-ci, environ 2/3 sont des adénocarcinomes du poumon et 1/3 sont des carcinomes épidermoïdes ou des carcinomes à grandes cellules. Comme plusieurs thérapies ciblées sont maintenant disponibles pour l' adénocarcinome du poumon , et maintenant pour le carcinome épidermoïde, il est très important de s'assurer que vous avez un profil génétique (profilage moléculaire) effectué sur votre tumeur.
Traitement
Les options de traitement pour les personnes atteintes de tumeurs Pancoast dépendent de l'étendue de la tumeur. Actuellement, pour ceux qui ont des tumeurs de stade I à III, le traitement «idéal» comprend une combinaison de chimiothérapie et de radiothérapie suivie d'une intervention chirurgicale. Les options comprennent:
Chimiothérapie et thérapies ciblées
Le traitement d'une tumeur de Pancoast commence généralement par une chimiothérapie du cancer du poumon , que la chirurgie soit ou non possible. En raison de l'emplacement qui peut rendre la chirurgie difficile, le but est de réduire la taille de la tumeur autant que possible avant la chirurgie. De plus, beaucoup de ces tumeurs ont des «mutations susceptibles d'être ciblées» - des anomalies génétiques trouvées sur les tests génétiques pour lesquels des thérapies ciblées sont disponibles. Si vous n'avez pas eu de test génétique, aussi appelé profilage moléculaire ou profilage génétique, parlez-en à votre médecin.
Chirurgie
La chirurgie peut souvent être effectuée sur des tumeurs de Pancoast, mais elle est habituellement effectuée après une chimiothérapie et / ou une thérapie ciblée, plus une radiothérapie pour réduire les tumeurs. La chimiothérapie avant la chirurgie est appelée «thérapie d'induction». Cette chirurgie peut être très difficile, et il est important de trouver un centre de cancérologie dans lequel les chirurgiens sont familiers avec ce type de tumeur. Contrairement à certains cancers qui se sont propagés aux os, certaines personnes atteintes de tumeurs Pancoast qui ont envahi les vertèbres peuvent être traitées avec succès par chirurgie. Pendant la chirurgie, les ganglions lymphatiques dans la poitrine entre les poumons (appelés ganglions lymphatiques médiastinaux) sont souvent également enlevés.
Radiothérapie
Si le traitement visant à guérir n'est pas possible, la radiothérapie peut toujours être utile en tant que thérapie palliative - une thérapie utilisée pour soulager la douleur et d'autres symptômes. La radiothérapie peut également être utilisée en même temps que la chimiothérapie pour «rétrécir» une tumeur avant la chirurgie.
Thérapie ciblée
Comme indiqué ci-dessus, tous les patients atteints d'un cancer du poumon non à petites cellules et en particulier d'un adénocarcinome pulmonaire devraient subir un profil moléculaire sur leur tumeur. Les médicaments sont actuellement approuvés pour ceux avec des mutations EGFR , réarrangements ALK, réarrangements ROS1 , et plus, avec d'autres traitements étant étudiés dans des essais cliniques.
Immunothérapie
Immunothérapie est une nouvelle façon de traiter le cancer du poumon, avec les premiers traitements approuvés dans cette catégorie en 2015. Bien que cela ne fonctionne pas pour tout le monde, certaines personnes - même celles atteintes d'un cancer du poumon avancé - ont eu un contrôle à long terme de leur maladie. ces traitements.
Essais cliniques
Les tumeurs de Pancoast sont assez rares et des essais cliniques sont en cours pour évaluer de nouveaux traitements.
Pronostic
Une amélioration significative de la survie des tumeurs Pancoast a été atteinte au cours des dernières décennies. En général, les tumeurs de Pancoast ont un meilleur pronostic que les tumeurs situées plus centralement dans les poumons, et le taux de survie peut être meilleur que celui d'autres cancers à un stade similaire.
Le taux de survie à 2 ans se situait entre 55% et 70%, significativement plus élevé que certains autres cancers du poumon, et parmi ceux ayant des tumeurs Pancoast pouvant être traitées par chirurgie, le taux de survie à 5 ans se situait entre 50 et 77 pour cent.
Il est important de noter que ces taux de survie pourraient très bien être plus élevés maintenant, puisque de nouvelles thérapies ciblées, ainsi que des médicaments d'immunothérapie, ont été approuvés depuis la fin de ces études.
Si vous avez été diagnostiqué
Puisque les tumeurs de Pancoast sont assez rares, et puisque la chirurgie est délicate, il est très important d' envisager d'obtenir une deuxième opinion si vous avez été diagnostiqué avec une tumeur de Pancoast. Des études nous disent qu'apprendre autant que possible au sujet de votre cancer vous aide non seulement à vous sentir plus en contrôle, mais aussi à aider votre évolution. Consultez ces conseils sur ce qu'il faut faire lorsque vous êtes nouvellement diagnostiqué , ainsi que sur la façon de rechercher votre cancer en ligne .
Être votre propre avocat pour vos soins contre le cancer a fait une différence pour beaucoup de gens, et selon l'Institut national du cancer, les personnes atteintes d'un cancer du poumon devraient envisager la possibilité d'essais cliniques.
Vous avez peut-être entendu parler du cancer du sein et des rubans roses, mais la communauté du cancer du poumon est active et très favorable. Même si vous n'êtes pas le genre de personne qui aime les groupes de soutien ou les médias sociaux, envisagez de vous connecter avec d'autres personnes vivant avec la même maladie.
Et, si c'est votre proche qui a été diagnostiqué à la place, vous devriez apprendre ce que vous devriez faire quand votre proche a le cancer du poumon .
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