La maladie de Kawasaki (KD), également appelée syndrome des ganglions lymphatiques cutanéo-muqueux, est une maladie inflammatoire aiguë de cause inconnue, affectant le plus souvent les nourrissons et les enfants. La maladie de Kawasaki est une maladie auto-limitée, qui dure environ 12 jours. Malheureusement, les enfants atteints de la maladie de Kawasaki qui ne sont pas traités agressivement peuvent souffrir de complications cardiaques permanentes, en particulier des anévrismes des artères coronaires , qui peuvent entraîner une crise cardiaque et une mort cardiaque subite .
Symptômes
Aiguë, les symptômes de la maladie de Kawasaki comprennent une forte fièvre, éruption cutanée, rougeur des yeux, ganglions lymphatiques enflés dans la région du cou, paumes rouges et plantes, gonflement des mains et des pieds et tachycardie (fréquence cardiaque rapide) hors de proportion au degré de fièvre. Ces enfants sont généralement très malades, et leurs parents reconnaissent généralement la nécessité de les prendre chez le médecin.
C'est une bonne chose car faire le bon diagnostic et traiter l'enfant tôt avec la gammaglobuline intraveineuse (IgIV) peut être très utile pour prévenir les problèmes cardiaques à long terme.
Complications cardiaques aiguës
Pendant la maladie aiguë, les vaisseaux sanguins dans tout le corps deviennent enflammés (une condition appelée vascularite ). Cette vascularite peut entraîner plusieurs problèmes cardiaques aigus, y compris une tachycardie; l'inflammation du muscle cardiaque ( myocardite ) qui, dans certains cas, peut entraîner une insuffisance cardiaque sévère et potentiellement mortelle; et légère régurgitation mitrale .
Une fois que la maladie aiguë s'estompe, ces problèmes se résolvent presque toujours.
Complications cardiaques tardives
Dans la plupart des cas, les enfants atteints de la maladie de Kawasaki, aussi malades qu'ils soient, se portent bien une fois que la maladie aiguë a suivi son cours. Cependant, environ un enfant sur cinq atteint de la maladie de Kawasaki et qui n'est pas traité par IgIV développera un anévrisme de l'artère coronaire (AAC).
Ces anévrismes - une dilatation d'une partie de l'artère - peuvent entraîner une thrombose et un blocage de l'artère, entraînant un infarctus du myocarde (crise cardiaque). La crise cardiaque peut survenir à tout moment, mais le risque est le plus élevé au cours du mois ou deux après la maladie aiguë de Kawasaki. Le risque reste relativement élevé pendant environ deux ans, puis diminue substantiellement.
Si une CAA s'est formée, cependant, le risque de crise cardiaque reste au moins quelque peu élevé pour toujours. En outre, les personnes atteintes d'AAC semblent particulièrement enclines à développer une athérosclérose prématurée au site ou près du site d'un anévrisme.
La CAA due à la maladie de Kawasaki semble être la plus fréquente chez les personnes d'ascendance asiatique, insulaire du Pacifique, hispanique ou amérindienne.
Les personnes qui souffrent d'une crise cardiaque due à la CAA sont sujettes aux mêmes complications que celles qui ont une maladie coronarienne plus typique - y compris l'insuffisance cardiaque et la mort subite cardiaque.
Prévenir les complications cardiaques
Il a été démontré qu'un traitement précoce par IgIV est très efficace pour prévenir les anévrismes de l'artère coronaire. Mais même lorsque les IgIV sont utilisées efficacement, il est important d'évaluer les enfants qui ont eu la maladie de Kawasaki pour la possibilité de CAA.
L'échocardiographie est très utile à cet égard puisque la CAA peut généralement être détectée par le test d'écho.
Un test d'écho devrait être effectué dès que le diagnostic de la maladie de Kawasaki est fait, puis toutes les quelques semaines pour les deux prochains mois. Si une CAA est détectée, l'écho peut estimer sa taille (les anévrismes plus gros sont plus dangereux). Il est possible qu'une évaluation plus poussée soit nécessaire, peut-être avec un test de stress ou un cathétérisme cardiaque , pour aider à évaluer la gravité d'un anévrisme.
Si un AAC est présent, un traitement par de l'aspirine à faible dose (pour prévenir la thrombose) est généralement prescrit. Dans ce cas, l'enfant devrait avoir des vaccins annuels contre la grippe pour prévenir la grippe et éviter le syndrome de Reye .
Parfois, une CAA est suffisamment grave pour qu'un pontage coronarien soit envisagé.
Les parents d'enfants atteints d'AAC doivent être attentifs aux signes d' angine de poitrine ou de crise cardiaque. Chez les très jeunes enfants, cela peut être un défi, et les parents devront surveiller les nausées ou les vomissements inexpliqués, la pâleur ou la transpiration inexpliquée ou les épisodes de pleurs inexpliqués et prolongés.
Résumé
Avec le traitement moderne de la maladie de Kawasaki, les complications cardiaques sévères à long terme peuvent être évitées dans la plupart des cas. Cependant, si la maladie de Kawasaki entraîne une CAA, une évaluation et un traitement agressifs peuvent généralement prévenir les conséquences les plus graves.
La clé pour prévenir les complications cardiaques de la maladie de Kawasaki est que les parents s'assurent que leurs enfants sont rapidement évalués pour toute maladie aiguë ressemblant à la maladie de Kawasaki, ou, en l'occurrence, pour toute maladie aiguë qui leur semble particulièrement grave.
La source:
Newburger JW, M Takahashi, MA Gerber, et al. Diagnostic, traitement et prise en charge à long terme de la maladie de Kawasaki: une déclaration à l'intention des professionnels de la santé du Comité sur la fièvre rhumatismale, l'endocardite et la maladie de Kawasaki, Council on Cardiovascular Disease in the Young, American Heart Association. Circulation 2004; 110: 2747.
La maladie de Kawasaki. Dans: Red Book: 2015 Rapport du Comité sur les maladies infectieuses, 30e édition, Kimberlin DW, MT Brady, Jackson MA, Long SS (Eds), Académie américaine de pédiatrie, Elk Grove Village, IL 2015. p.49