Une cause de mort subite chez les jeunes athlètes
La cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit (AVRC) est une maladie génétique dans laquelle le muscle cardiaque normal est remplacé par du tissu adipeux fibreux, principalement dans le ventricule droit. La principale raison pour laquelle AVRC est significative est qu'elle peut produire des arythmies cardiaques potentiellement dangereuses. (AVRC est le «nouveau» nom de cette affection, que l'on appelait auparavant «dysplasie ventriculaire droite arythmogène».)
AVRC est rare, mais pas rare. Il peut être trouvé dans un de tous les 2000 à 5000 adultes si vous le cherchez. Cependant, la seule fois où le public entend généralement parler d'AVRC, c'est quand un jeune athlète meurt subitement, puisque AVRC est l'une des conditions cardiaques associées à la mort subite chez les jeunes athlètes .
Quels sont les symptômes de AVRC?
Bien que l'AVRC soit une cardiomyopathie, c'est-à-dire une maladie du muscle cardiaque, elle ne cause que rarement des problèmes musculaires suffisamment étendus pour produire une insuffisance cardiaque . Au contraire, sa signification clinique est qu'elle peut provoquer des arythmies cardiaques - en particulier, des complexes ventriculaires prématurés , une tachycardie ventriculaire , et parfois une fibrillation ventriculaire .
Les symptômes causés par AVRC sont généralement liés aux arythmies qu'il peut produire. Les personnes atteintes d'AVRC décrivent généralement des épisodes de palpitations , de vertiges ou de syncopes . Malheureusement, la mort subite peut également se produire, et plus encore malheureusement, la mort subite peut être le premier signe d'un problème cardiaque.
Bien que l'AVRC puisse causer la mort subite à tout moment, cet événement est le plus susceptible de survenir lors d'épisodes d'effort physique. C'est pourquoi AVRC est l'une des conditions qui provoque la mort subite chez les jeunes athlètes apparemment en bonne santé.
Beaucoup de personnes atteintes d'AVRC - jusqu'à 40% - n'auront aucun symptôme et ne seront diagnostiquées que lorsqu'elles auront été dépistées car un membre de la famille a été diagnostiqué.
Comment AVRC est-il diagnostiqué?
Diagnostiquer AVRC est accompli en examinant l' électrocardiogramme (qui montre souvent une configuration particulière du complexe QRS), et un échocardiogramme (qui montre souvent des anomalies caractéristiques dans le muscle cardiaque du ventricule droit - et parfois du ventricule gauche).
Si le diagnostic reste incertain, une IRM cardiaque peut parfois aider à déceler les problèmes. Les tests génétiques peuvent également être utiles pour établir le diagnostic, et sont recommandés pour toutes les personnes atteintes de cette maladie.
Alors que les tests électrophysiologiques peuvent parfois être utiles pour distinguer la tachycardie ventriculaire due à AVRC de la tachycardie ventriculaire causée par d'autres conditions cardiaques, ces tests ne sont pas systématiquement utiles, et ne sont généralement pas nécessaires.
Une fois le diagnostic posé, un dépistage génétique est également recommandé pour les parents au premier degré. Environ un parent au premier degré sur trois d'une personne atteinte d'AVRC finira par développer cette condition.
Traitement AVRC
L'objectif principal du traitement de l'AVRC est de prévenir la mort subite d'origine cardiaque par tachycardie ventriculaire ou fibrillation.
Parce que la mort subite est souvent associée à l'exercice dans cette condition, les athlètes qui ont AVRC devraient s'abstenir de tous les sports de compétition, à l'exception possible des activités de faible intensité comme le golf ou le bowling.
De plus, ils doivent s'abstenir de toute activité produisant des palpitations significatives.
Les arythmies associées à AVRC semblent être mises en évidence par une stimulation sympathique - la partie du système nerveux autonome qui augmente les niveaux d'adrénaline, et est responsable de la réaction de combat ou de fuite. C'est pourquoi l'exercice est un problème avec AVRC. Ainsi, la plupart des cardiologues recommandent l'utilisation de bêta-bloquants dans cette condition, pour atténuer l'effet de l'adrénaline dans le cœur.
Les défibrillateurs implantables sont fortement recommandés pour de nombreuses personnes atteintes d'AVRC, en particulier pour toute personne ayant eu un épisode d'arrêt cardiaque, un épisode de tachycardie ventriculaire prolongée, un épisode de syncope inexpliquée ou dont l'échocardiogramme montre une atteinte importante du muscle cardiaque.
Pour les personnes atteintes de AVRC qui ne présentent aucune de ces conditions, le risque de mort subite semble être faible - tant qu'ils suivent des restrictions d'exercice et prennent leurs bêtabloquants.
Chez les personnes atteintes d'AVRC qui ont eu des arythmies ventriculaires soutenues, le pronostic à long terme semble raisonnablement bon s'ils évitent l'exercice, prennent des bêta-bloquants, reçoivent un défibrillateur implantable et (dans certains cas) prennent un médicament antiarythmique .
Un mot de
La cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit est une maladie génétique qui peut produire des arythmies cardiaques potentiellement mortelles et qui est l'une des causes de mort subite chez les jeunes athlètes. Avec un traitement agressif, les personnes atteintes de cette maladie se portent souvent très bien.
> Sources:
> Al-Khatib SM, Stevenson WG, Ackerman MJ, et al. Lignes directrices 2017 AHA / ACC / HRS pour la prise en charge des arythmies ventriculaires et la prévention de la mort subite d'origine cardiaque: Rapport de l'American College of Cardiology / American Heart Association sur les directives de pratique clinique et la Heart Rhythm Society. Heart Rhythm 2017.
> Ruwald AC, Marcus F, Estes NA 3e, et al. Association de la participation au sport compétitif et récréatif avec des événements cardiaques chez les patients atteints de cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène: résultats de l'étude multidisciplinaire nord-américaine de la cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit. Eur Heart J 2015; 36: 1735.