La fibrose pulmonaire est une cicatrice des poumons qui peut être due à plusieurs causes. Il est classé dans le cadre d'un groupe de maladies pulmonaires connues sous le nom de maladie pulmonaire interstitielle. Les personnes atteintes de fibrose pulmonaire ont généralement un essoufflement progressif. Le traitement et le pronostic de la fibrose pulmonaire peuvent varier selon la cause, mais en général, il n'y a pas de remède pour la fibrose pulmonaire.
À l'échelle microscopique, les parois des alvéoles ( les alvéoles minuscules dans les poumons) deviennent cicatrisées. Cela empêche les alvéoles de se dilater et de se contracter correctement pendant la respiration.
Causes
Il existe de nombreuses causes de fibrose pulmonaire, dont certaines comprennent:
- Fibrose pulmonaire idiopathique - C'est quand aucune cause définie ne peut être trouvée pour la fibrose dans les poumons. En plus de causer des symptômes, la FPI est un facteur de risque de développer un cancer du poumon.
- Infections, en particulier les infections virales.
- Exposition à des substances toxiques (telles que l'amiante et la poussière de silice).
- Allergies .
- Certains médicaments tels que le médicament de chimiothérapie Cytoxan, et le médicament d'infection de la vessie Macrodantin (nitrofurantoïne).
- Pneumoconioses telles que la maladie pulmonaire noire.
- La radiothérapie à la poitrine pour le cancer du poumon, le cancer du sein ou les lymphomes. La fibrose pulmonaire commence généralement par une pneumopathie radique et une inflammation des poumons due à la radiothérapie. Si la pneumonite radique n'est pas diagnostiquée, ou si elle est insuffisamment traitée, une fibrose radique permanente peut en résulter. Les chercheurs cherchent des moyens d'aider à prévenir cet effet secondaire de la radiothérapie pour le cancer. La fibrose pulmonaire peut se développer des mois ou des années après l'achèvement des traitements de radiothérapie.
- La génétique. Il semble que parfois la fibrose pulmonaire existe dans les familles suggérant un élément génétique.
- Reflux gastro-intestinal (RGO) . Le reflux acide de longue date peut être un facteur de risque de fibrose pulmonaire.
Symptômes
Les symptômes de la fibrose pulmonaire peuvent inclure:
- Essoufflement, commençant souvent par l'exercice, puis progressant jusqu'à ce que quelqu'un soit essoufflé au repos. C'est le symptôme le plus commun de la fibrose pulmonaire.
- Une toux sèche.
- Douleur de poitrine.
- Palpitations
- Perte de poids.
- Fatigue.
- Muscles et douleurs articulaires.
- Clubbing - C'est une condition dans laquelle la fin des doigts prend l'apparence d'une cuillère inversée.
Diagnostic
Le diagnostic de fibrose pulmonaire peut inclure une combinaison des tests ci-dessous, ainsi que des tests pour écarter certaines des causes de la maladie.
- Radiographie thoracique et / ou scanner thoracique.
- Tests de la fonction pulmonaire .
- Les tests sanguins artériels.
- Biopsie pulmonaire.
Traitement
Le traitement de la fibrose pulmonaire dépendra de la cause. Récemment, le traitement est devenu disponible spécifiquement pour les personnes atteintes de fibrose pulmonaire idiopathique .
La fibrose pulmonaire étant par définition permanente, le traitement vise à prévenir l'aggravation de la maladie et à aider les personnes à faire face aux symptômes de la maladie. Les médicaments peuvent aider à prévenir d'autres inflammations, et la réadaptation pulmonaire , les médicaments et l'oxygénothérapie, lorsqu'ils sont sévères, peuvent aider les gens à mener une vie active malgré la fibrose pulmonaire. Pour certaines personnes, une transplantation pulmonaire est une option potentielle, et actuellement, la fibrose pulmonaire est la principale raison de la transplantation pulmonaire aux États-Unis.
Complications
Comme les poumons deviennent moins élastiques, vous pouvez imaginer qu'il est plus difficile pour le sang de passer à travers les poumons, ce qui peut entraîner une pression artérielle élevée dans ces vaisseaux sanguins et la partie du cœur qui fait passer le sang dans les poumons. devoir travailler plus fort.
Certaines complications peuvent inclure:
- Hypertension pulmonaire - Augmentation de la pression artérielle dans les vaisseaux sanguins pulmonaires
- Cor pulmonale - Insuffisance cardiaque du côté droit du cœur (la plupart du temps, l'insuffisance cardiaque signifie une insuffisance cardiaque gauche, le cœur ayant de la difficulté à pomper le sang vers le reste du corps).
- Maladie cardiaque
- Cancer du poumon - La fibrose pulmonaire est associée à un risque accru de développer un cancer du poumon.
- Caillots de sang dans les jambes qui peuvent voyager vers les poumons (embolie pulmonaire.)
Pronostic
Le pronostic de la fibrose pulmonaire dépend également de la cause particulière. En général, l'espérance de vie d'une personne atteinte de fibrose pulmonaire est comprise entre 3 et 5 ans, mais elle peut varier considérablement pour différentes causes et entre différentes personnes.
Sources:
Association pulmonaire américaine. Fibrose pulmonaire.
Bibliothèque nationale de médecine. MedlinePlus. Fibrose pulmonaire. Mis à jour le 13/07/16.