La fibrose pulmonaire idiopathique ( IPF ) n'est pas curable, mais elle peut être traitée. Heureusement, de nouveaux médicaments ont été approuvés depuis 2014, ce qui fait une différence dans les symptômes , la qualité de vie et la progression pour les personnes vivant avec la maladie. En revanche, les médicaments utilisés jusqu'à très récemment ont été considérés comme causant plus de mal que de bien pour certaines personnes atteintes de FPI.
Si vous avez reçu un diagnostic de cette maladie, assurez-vous de ne pas être découragé par des informations plus anciennes.
Objectifs du traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique
Le dommage qui s'est produit dans IPF est par définition irréversible; la fibrose (cicatrisation) qui s'est produite ne peut pas être guérie. Par conséquent, les objectifs du traitement sont les suivants:
- Réduire au minimum les dommages aux poumons. Puisque la cause sous-jacente de la FPI est un dommage suivi d'une cicatrisation anormale, le traitement vise ces mécanismes.
- Améliorer la difficulté respiratoire.
- Maximiser l'activité et la qualité de vie.
Comme la FPI est une maladie rare, il est utile que les patients puissent consulter un centre médical spécialisé dans la fibrose pulmonaire idiopathique et la maladie pulmonaire interstitielle. Un spécialiste a probablement la connaissance la plus récente des options de traitement disponibles et peut vous aider à choisir celui qui est le mieux adapté à votre cas individuel.
Les médicaments pour la fibrose pulmonaire idiopathique
Inhibiteurs de la tyrosine kinase
En octobre 2014, deux médicaments sont devenus les premiers médicaments approuvés par la FDA spécifiquement pour le traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique. Ces médicaments, pirfenidone et nintedanib, ciblent des enzymes appelées tyrosine kinase et agissent en réduisant la fibrose (antifibrotiques).
De manière très simpliste, les enzymes tyrosine kinases activent les facteurs de croissance qui provoquent la fibrose, par conséquent ces médicaments bloquent les enzymes et donc les facteurs de croissance qui provoqueraient une fibrose supplémentaire.
Ces médicaments ont été trouvés pour avoir plusieurs avantages:
- Ils ont réduit de moitié la progression de la maladie au cours de l'année où les patients ont pris le médicament (il est maintenant étudié sur de plus longues périodes).
- Ils diminuent la diminution fonctionnelle de la fonction pulmonaire (la diminution de la CVF est inférieure) de moitié.
- Ils entraînent moins d'exacerbations de la maladie.
- Les patients utilisant ces médicaments avaient une meilleure qualité de vie liée à la santé.
Ces médicaments sont généralement bien tolérés, ce qui est très important pour une maladie progressive sans remède; le symptôme le plus commun étant la diarrhée.
N-acétylcystéine
Dans le passé, la n-acétylcystéine était souvent utilisée pour traiter la FPI, mais des études plus récentes n'ont pas trouvé cette efficacité. En cas de panne, il semble que les personnes atteintes de certains types de gènes peuvent améliorer le médicament, alors que ceux qui ont un autre type de gène (un autre allèle) sont réellement lésés par le médicament.
Les inhibiteurs de la pompe à protons
Une étude réalisée avec l'ésoméprazole, un inhibiteur de la pompe à protons , sur les cellules pulmonaires en laboratoire et chez les rats est intéressante. Ce médicament, couramment utilisé pour traiter le reflux gastro-œsophagien, a entraîné une augmentation de la survie des cellules pulmonaires et des rats. Puisque le RGO est un précurseur commun de la FPI, on pense que l'acide de l'estomac aspiré dans les poumons peut faire partie de l'étiologie de la FPI.
Même si cela n'a pas encore été testé chez l'homme, le traitement du RGO chronique chez les personnes atteintes de FPI devrait certainement être envisagé.
Chirurgie de greffe pulmonaire
L'utilisation d'une greffe de poumon bilatérale ou unique comme traitement de la FPI n'a cessé d'augmenter au cours des 15 dernières années et représente le plus grand groupe de personnes en attente d'une greffe de poumon aux États-Unis. Il comporte un risque important, mais c'est le seul traitement actuellement connu pour prolonger nettement l'espérance de vie.
Actuellement, la survie médiane (temps après lequel la moitié des personnes sont décédées et la moitié sont encore en vie) est de 4,5 ans avec une greffe, mais il est probable que la survie s'est améliorée pendant ce temps tandis que la médecine devient plus avancée.
Le taux de survie est plus élevé pour les greffes bilatérales qu'une simple transplantation pulmonaire, mais on pense que cela a plus à voir avec des facteurs autres que la greffe, comme les caractéristiques des personnes qui ont eu un ou deux poumons transplantés.
Traitement de soutien
Puisque la FPI est une maladie progressive, un traitement de soutien pour assurer la meilleure qualité de vie possible est extrêmement important. Certaines de ces mesures comprennent:
- Gestion des problèmes concurrents.
- Traitement des symptômes.
- Vaccin contre la grippe et vaccin contre la pneumonie pour aider à prévenir les infections.
- Réhabilitation pulmonaire .
- Oxygénothérapie - Certaines personnes hésitent à utiliser l'oxygène en raison de la stigmatisation, mais cela peut être très utile pour certaines personnes atteintes de FPI. Certes, cela facilite la respiration et permet aux personnes atteintes d'avoir une meilleure qualité de vie, mais réduit aussi les complications liées au manque d'oxygène dans le sang et réduit l'hypertension pulmonaire (hypertension dans les artères qui se déplacent entre le côté droit de le coeur et les poumons).
Conditions co-existantes et complications
Plusieurs complications sont fréquentes chez les personnes atteintes de FPI. Ceux-ci inclus:
- Apnée du sommeil
- Reflux gastro-oesophagien (RGO)
- Hypertension pulmonaire - L'hypertension artérielle dans les artères pulmonaires rend plus difficile le passage du sang à travers les vaisseaux sanguins qui traversent les poumons, de sorte que le côté droit du cœur (ventricule droit et gauche) doit travailler dur.
- Dépression
- Cancer du poumon - Environ 10 pour cent des personnes atteintes de FPI développent un cancer du poumon
Une fois que vous avez reçu un diagnostic de FPI , vous devriez discuter de la possibilité de ces complications avec votre médecin et élaborer un plan sur la meilleure façon de les gérer ou même de les prévenir.
Groupes de soutien en ligne et communautés
Il n'y a rien comme parler à une autre personne qui fait face à une maladie comme vous. Cependant, comme l'IPF est rare, il n'y a probablement pas de groupe de soutien dans votre communauté. Si vous recevez un traitement dans un établissement spécialisé dans la FPI, des groupes de soutien en personne peuvent être disponibles dans votre centre médical.
Pour ceux qui n'ont pas de groupe de soutien comme celui-ci - ce qui signifie probablement que la plupart des gens avec des groupes de soutien en ligne IPF et des communautés sont une excellente option. En outre, ce sont des communautés que vous pouvez rechercher sept jours par semaine, 24 heures par jour, lorsque vous avez vraiment besoin de toucher quelqu'un.
Les groupes de soutien sont utiles pour apporter un soutien émotionnel à de nombreuses personnes et sont également un moyen de suivre les dernières découvertes et les traitements de la maladie. Les exemples de ceux que vous pouvez joindre incluent:
- Fondation de la fibrose pulmonaire
- Inspire la communauté de la fibrose pulmonaire
- PatientsLikeMe Fibrosis Pulmonary Community
Un mot de
Le pronostic de la fibrose pulmonaire idiopathique varie considérablement, certaines personnes ayant une maladie rapidement évolutive, et d'autres qui restent stables pendant de nombreuses années. Il est difficile de prédire quel sera le cours avec un patient. Le taux de survie médian était de 3,3 ans en 2007 contre 3,8 ans en 2011. Une autre étude a révélé que les personnes âgées de 65 ans et plus vivaient plus longtemps avec IPF en 2011 qu'en 2001.
Même sans les nouveaux médicaments approuvés, les soins semblent s'améliorer. Ne comptez pas sur des informations plus anciennes que vous trouvez, qui sont probablement périmées. Parlez avec votre médecin des options décrites ici et qui vous conviennent le mieux.
Sources:
Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, E., et C. Vancheri. La fibrose pulmonaire idiopathique et le cancer du poumon: une mise à jour clinique et de la pathogénie. Opinions actuelles en médecine pulmonaire . 2015 Sep 18. (Epub avant impression).
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