Apprendre que vous avez une fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est un événement qui change la vie. Cela signifie que vous avez un type de maladie pulmonaire chronique qui peut s'attendre à empirer avec le temps. Il provoque souvent une dyspnée (essoufflement) importante et progressive, de la fatigue et de la toux, symptômes qui peuvent devenir très limitatifs; et il est susceptible de causer éventuellement la mort.
Cependant, les personnes atteintes de FPI ont beaucoup à dire sur la façon dont elles vont faire (ou mal) avec cette condition. Les personnes qui réussissent le mieux avec IPF sont le plus souvent celles qui jouent un rôle actif dans la gestion de leur propre condition. Ils essaieront de comprendre autant que possible la FPI et les traitements disponibles, et joueront un rôle actif dans la détermination des traitements qui leur conviennent le mieux. Ils incorporeront tous les changements de style de vie qui ont été montrés pour réduire les symptômes et prolonger la survie. Et ils veilleront à ce que ces derniers et leurs médecins suivent de près les recherches actives et en cours qui visent à développer de nouveaux traitements efficaces pour la FPI.
Ce que vous devriez savoir sur IPF
IPF est causée par une fibrose anormale (cicatrisation) du tissu pulmonaire. En raison de cette fibrose, les poumons deviennent inefficaces à l'échange de gaz entre l'air dans les alvéoles (sacs aériens) et la circulation sanguine.
En conséquence, l'oxygène a plus de mal à pénétrer dans la circulation sanguine. Au fur et à mesure que la fibrose s'aggrave, la dyspnée et les autres symptômes provoqués par la FPI en sont souvent la cause .
Nos idées sur la cause de cette fibrose pulmonaire évolutive ont évolué ces dernières années. A l'origine, on croyait que la cicatrisation pulmonaire était provoquée par une inflammation dans les tissus pulmonaires, et le traitement visait à interférer avec le processus inflammatoire avec des médicaments tels que les stéroïdes , le méthotrexate et la cyclosporine .
Cependant, ce type de traitement n'a jamais été montré pour être très bénéfique.
Plus récemment, la plupart des chercheurs ont fini par croire que le problème principal de la FPI est que le tissu pulmonaire guérit simplement anormalement. Cette cicatrisation anormale, et la fibrose subséquente, peuvent survenir en réponse à des lésions pulmonaires relativement mineures, même le type trivial de lésions pulmonaires qui survient avec une vie normale.
Ce concept de guérison anormale dans la FPI est important car il a donné aux chercheurs une nouvelle cible thérapeutique, à savoir trouver des moyens d'interférer avec le processus de guérison anormal afin de limiter la fibrose. Alors que le processus de guérison dans le tissu pulmonaire est incroyablement complexe et implique des interactions entre un hôte de divers types de cellules et de molécules, beaucoup de progrès ont déjà été réalisés.
Deux nouveaux médicaments ont déjà été approuvés grâce à cette nouvelle ligne de recherche (pirfenidone et nintedanib), et plusieurs autres médicaments sont actuellement développés et testés pour le traitement de l'IPF .
La principale chose à garder à l'esprit est qu'il y a plus de raisons d'être optimiste concernant le traitement de la FPI que jamais auparavant. Et si vous avez une IPF, plus vous pouvez faire pour aider à ralentir la progression de la maladie, meilleures seront vos chances de bénéficier éventuellement de nouvelles thérapies susceptibles de devenir disponibles dans les années à venir.
Ce que vous pouvez faire si vous avez IPF
Aller chez un spécialiste
IPF peut être une maladie difficile pour un médecin à gérer. Parce que c'est si complexe, et parce que la gestion optimale de la FPI implique souvent de prendre des décisions cruciales au bon moment, les personnes atteintes de FPI ont habituellement les meilleurs résultats lorsqu'elles sont prises en charge par quelqu'un qui a l'habitude de traiter cette maladie. Donc, si vous avez IPF, vous devriez envisager sérieusement de travailler avec un spécialiste de la médecine pulmonaire; mieux encore, un spécialiste pulmonaire qui s'intéresse particulièrement à la FPI.
Vous devriez demander à votre médecin de vous référer à un tel spécialiste.
Si vous avez des difficultés à trouver un spécialiste pulmonaire, le site Web de la Fondation de la fibrose pulmonaire peut vous aider à trouver quelqu'un qui est relativement près de chez vous.
Un spécialiste sera particulièrement utile pour décider si vous devriez recevoir les nouveaux médicaments pour IPF, et quand le meilleur moment serait de les commencer. En outre, si la transplantation pulmonaire devenait un facteur important, un spécialiste pulmonaire pourra juger du moment optimal pour une telle intervention et vous guider à travers le processus complexe d'obtention de cette greffe .
Un spécialiste pulmonaire, en particulier un spécialiste de la FPI, se tiendra au courant des dernières recherches dans le traitement de la FPI, et pourra même vous recommander des essais cliniques spécifiques si vous êtes intéressé. ClinicalTrials.gov peut également fournir ce type d'information pour vous.
Prendre des mesures pour limiter d'autres dommages aux poumons.
Il y a plusieurs choses que vous pouvez faire vous-même pour aider à ralentir la progression de la fibrose pulmonaire. Parce qu'il semble que la FPI est causée par un processus de guérison anormal en réponse à une lésion pulmonaire, vous devez faire tout ce que vous pouvez pour éviter des lésions pulmonaires évitables. Au minimum, ces étapes devraient inclure:
Arrêter de fumer. Fumer des produits du tabac est une cause d'irritation constante et de dommages aux tissus pulmonaires. Les personnes atteintes de FPI qui ont fumé, et particulièrement celles qui continuent de fumer, ont un pronostic nettement moins bon que les non-fumeurs. Il est impératif que vous ne fumiez pas, et que quiconque vit avec vous ne fume pas non plus. Si vous fumez, apprenez ce que vous pouvez faire pour arrêter de fumer.
Se faire vacciner. Vous devriez faire tout ce que vous pouvez pour éviter de contracter une pneumonie ou d'autres infections pulmonaires. Cela signifie obtenir des vaccins antigrippaux annuels et se faire vacciner contre la pneumonie à pneumocoque.
Fortement envisager d'être traité pour le RGO. La maladie de reflux gastro-oesophagien (RGO) est une cause fréquente de brûlure d'estomac. Il s'avère que le reflux oesophagien est assez fréquent chez les personnes atteintes de FPI. Chez plusieurs de ces personnes, le RGO ne provoque pas de symptômes visibles - mais cela se produit toujours.
Au cours de ces événements de reflux (qu'ils produisent des symptômes ou non) une petite quantité d'acide gastrique pénètre généralement dans les poumons, produisant ce qui (chez les personnes sans IPF) est une lésion pulmonaire insignifiante et transitoire. Chez les patients atteints de FPI, cependant, cette lésion pulmonaire triviale est convertie en aggravation de la fibrose pulmonaire. Pour cette raison, de nombreux spécialistes croient que presque n'importe qui avec IPF devrait être mis sous traitement pour le RGO, qu'ils aient des symptômes de reflux ou non. Vous devriez au moins discuter de cette option de traitement avec votre médecin.
Oxygénothérapie. L'oxygène supplémentaire est très utile chez les personnes atteintes de FPI, et vous devriez discuter de ce traitement avec votre médecin. Les personnes atteintes de FPI trouvent généralement qu'ils sont capables de faire plus d'exercice s'ils utilisent de l'oxygène pendant l'effort. À mesure que la maladie progresse, l'oxygénothérapie continue peut grandement soulager les symptômes de la dyspnée au repos. En outre, l'oxygénothérapie peut aider à prévenir l'apparition de l'hypertension pulmonaire , qui survient fréquemment dans les cas de FPI.
Programme de réadaptation pulmonaire. Participer à un programme de réadaptation pulmonaire , semblable à ceux employés chez les personnes atteintes d' une maladie pulmonaire obstructive chronique , est très utile chez les personnes atteintes de FPI. Ces programmes comprennent l'entraînement physique, la formation aux techniques de respiration, le soutien émotionnel et les conseils nutritionnels. Tous ces aspects de la réadaptation pulmonaire aident à réduire les symptômes et à améliorer le pronostic des personnes atteintes de FPI. Vous devriez demander à votre médecin de vous y référer.
Diète nutritionnelle Maintenir une alimentation suffisante est très important pour améliorer vos résultats, mais bien manger peut être un défi si vous souffrez de FPI. Vous devriez viser un régime qui inclut beaucoup de fruits, de légumes, et de viandes maigres. Manger des repas plus petits et plus fréquents est souvent plus facile chez les personnes atteintes de FPI que de manger de plus gros repas. Un diététicien peut être très utile pour vous aider à obtenir la nutrition dont vous avez besoin.
Groupes de soutien. Rejoindre un groupe de soutien peut être très utile. Il est utile de savoir qu'il y a d'autres personnes qui vivent les mêmes problèmes que vous. Interagir avec eux, et apprendre comment ils ont fait face (et aider les autres à faire face) peut être assez stimulant et édifiant. Votre spécialiste pulmonaire devrait être en mesure de recommander un groupe de soutien local. La Fondation de la fibrose pulmonaire peut également vous aider à en trouver un dans votre région.
Un mot de
IPF est une condition sérieuse avec des conséquences graves. Pourtant, une personne avec IPF a plus de raisons d'être optimiste aujourd'hui que jamais, surtout si elle reçoit des soins médicaux d'experts et joue un rôle actif dans tout ce qui peut aider à maintenir leur santé.
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