Qu'est-ce que IPF et quelles sont les causes?
Si vous ou un être cher avez été diagnostiqué avec la fibrose pulmonaire idiopathique (IPF), sachez que très peu de gens sont familiers avec cette maladie. Si vous commencez à rechercher des informations anciennes sur IPF, vous ne trouverez probablement pas beaucoup de nouvelles positives. Jusqu'en 2014, il n'y avait pas vraiment de traitements disponibles qui ont fait une différence significative pour les personnes vivant avec la maladie. Heureusement, cela change - maintenant il y a un traitement pour cette maladie qui améliore les vies.
Qu'est-ce que la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)?
La FPI est la forme la plus courante d'un groupe de maladies connues sous le nom de pneumonie interstitielle idiopathique. Le terme interstitiel signifie que la condition si elle est présente dans les zones des poumons entre les alvéoles ( les minuscules sacs aériens à l'extrémité de l'arbre respiratoire où l'échange d'oxygène et de dioxyde de carbone a lieu) et dans les doublures alvéolaires. La fibrose signifie simplement des cicatrices. C'est cette cicatrisation dans les parois alvéolaires et les tissus entre eux qui interfère avec la capacité de l'oxygène à traverser les parois des alvéoles et dans la circulation sanguine.
Dans le passé, on pensait que la FPI était un processus inflammatoire. Maintenant, on pense que cela commence avec des dommages aux poumons d'une combinaison de sources, suivie d'une guérison anormale-fibrose.
Pour imaginer ce que c'est, imaginez une coupe sur votre peau qui cicatrise avec une cicatrice. Chez beaucoup de gens, une coupure guérit avec une fine ligne rouge qui devient blanche avec le temps.
Chez certaines personnes, la peau guérit anormalement, laissant une cicatrice chéloïde épaissie et disgracieuse. La fibrose dans IPF est similaire à ce type de cicatrices, mais pas visible à l'extérieur du corps.
En plus d'être une maladie progressive en soi, dix pour cent des personnes atteintes de FPI devraient développer un cancer du poumon.
Quelle est la fréquence IPF?
Les chiffres varient en fonction de l'incidence de la fibrose pulmonaire idiopathique, mais le consensus est que la condition est sous-diagnostiquée; Beaucoup de gens ont probablement une FPI et sont diagnostiqués avec une autre condition, ou décèdent avant que le diagnostic approprié soit fait.
Sur la base d'une analyse aux États-Unis, il a été constaté que l' incidence (nombre de personnes diagnostiquées chaque année) de l'IPF était de 58,7 pour 100 000 personnes. Dans une autre étude de 2011, il a été constaté que la prévalence (nombre de personnes vivant avec la maladie) de l'IPF était de 495,5 cas pour 100 000 bénéficiaires de Medicare (une maladie rare est définie comme une maladie dans laquelle moins de 1 personne sur 50 000 Ainsi, IPF est rare, mais pas rare.)
Selon les estimations de l'IPF, 13 000 à 17 000 personnes mourraient de l'IPF aux États-Unis en 2014 et entre 28 000 et 65 000 personnes mourraient en Europe. Pour mettre cela en perspective, environ 40 000 personnes meurent du cancer du sein chaque année aux États-Unis, ce qui rend IPF une cause importante de maladie et de décès.
Qui obtient IPF? Causes et facteurs de risque
On ignore ce qui cause exactement IPF, d'où le terme «idiopathique», qui signifie «nous ne connaissons pas la cause». Cela dit, il existe des facteurs de risque qui peuvent prédisposer les gens à la maladie.
Certains d'entre eux comprennent:
- Âge - IPF est généralement diagnostiqué chez les personnes d'âge moyen et plus.
- Tabagisme - Environ 60 pour cent des personnes qui développent IPF ont des antécédents de tabagisme.
- Infections virales telles que le virus d' Epstein-Barr , qui provoque une mononucléose infectieuse.
- Expositions environnementales et professionnelles.
- Reflux gastro-œsophagien (RGO) - La majorité des personnes ayant reçu un diagnostic d'IPF ont des antécédents de RGO avec brûlures d'estomac.
- Antécédents familiaux ( prédisposition génétique ) - L'IPF existe dans les familles et quelques mutations génétiques semblent augmenter le risque.
Il existe plusieurs causes connues de fibrose pulmonaire, telles que les radiations et les médicaments, mais celles-ci ne sont pas classées par définition dans la fibrose pulmonaire idiopathique.
Un mot de
Pour des raisons inconnues, la mortalité par IPF semble augmenter dans le monde entier. Parallèlement, des traitements nouveaux et améliorés sont en cours de développement à mesure que la recherche sur cette maladie se poursuit . Après le diagnostic , votre médecin devrait travailler ensemble pour trouver une option de traitement adaptée à votre cas individuel. Il existe une variété de médicaments disponibles, et certains patients peuvent être candidats à une transplantation pulmonaire. De plus, des groupes de soutien sont disponibles où vous pouvez vous connecter avec d'autres et apprendre des techniques pour mieux vivre malgré l'IPF. En fin de compte, votre rôle actif dans vos soins de santé peut également faire la différence.
> Sources:
Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, E., et C. Vancheri. La fibrose pulmonaire idiopathique et le cancer du poumon: une mise à jour clinique et de la pathogénie. Opinions actuelles en médecine pulmonaire . 2015 Sep 18. (Epub avant impression).
Ghebremariam, Y. et al. Effet pléiotropique de l'inhibiteur de la pompe à protons, l'ésoméprazole, entraînant la suppression de l'inflammation pulmonaire et de la fibrose. Journal de médecine translationnelle . 2015. 13: 249.
Hutchinson, J., McKeever, T., Fogarty, A., Navaratnam, V. et R. Hubbard. Augmentation de la mortalité globale due à la fibroïde pulmonaire idiopathique au XXIe siècle. Annales de l'American Thoracic Society . 2014. 11 (8): 1176-85.
Réseau de recherche clinique sur la fibrose pulmonaire idiopathique, Martinez, F., deAndrade, J., Anstrom, K., King, T. et G. Raghu. Essai randomisé de l'acétylcystéine dans la fibrose pulmonaire idiopathique. New England Journal of Medicine . 2014. 370 (22): 2093-101.
Spagnolo, P., Maher, T. et L. Richeldi. Fibrose pulmonaire idiopathique: avancées récentes en thérapie pharmacologique. Pharmacologie et thérapeutique . 2015. 152: 18-27.