La démence frontotemporale (DFT) est un type de démence souvent appelé maladie de Pick. Il englobe un groupe de troubles qui affectent le comportement, les émotions, la communication et la cognition . Les autres noms utilisés pour FTD incluent:
- dégénérescence frontotemporale
- la démence frontale temporale
- Le complexe de Pick
- dégénérescence lobaire frontotemporale
En FTD, les lobes frontal et temporal du cerveau sont affectés et s'atrophient (rétrécissent) en taille.
FTD frappe généralement relativement jeune (50 à 60 ans), mais a été identifié chez les personnes aussi jeunes que 21 ans et aussi vieux que la fin des années 80. Environ 60% des cas de FTD sont des personnes âgées de 45 à 64 ans.
Arnold Pick a d'abord identifié les collections anormales de protéine tau dans le cerveau (appelées corps de Pick) en 1892. Les corps de Pick sont présents dans certains types de FTD et ne peuvent être observés qu'au microscope lors d'une autopsie.
Types de FTD
Quatre troubles qui entrent dans la catégorie FTD comprennent:
- Variante comportementale Démence frontotemporale
Comme son nom l'indique, la variante comportementale FTD a un impact significatif sur le comportement, provoquant des interactions et des émotions socialement inappropriées . - Aphasie progressive primaire
L'élément principal de ce type de DFT est l' aphasie , qui désigne une déficience de la capacité langagière. Cela peut affecter à la fois la capacité de communiquer et de comprendre. - Paralysie supranucléaire progressive
La paralysie supranucléaire affecte l'équilibre et le mouvement, ainsi que les capacités cognitives. Un symptôme distinct est une altération du mouvement des yeux.
- Dégénérescence corticobasale
Les symptômes de la dégénérescence corticobasale apparaissent souvent comme une faiblesse musculaire et des tremblements, et commencent habituellement d'un seul côté du corps. Des problèmes de mémoire et de comportement se développent également à mesure que ce trouble progresse.
Les symptômes de FTD
Les personnes atteintes de FTD démontrent souvent un comportement socialement inapproprié, tel que des commentaires sans tact, un manque de perspicacité ou d'empathie, une distractibilité, un intérêt accru pour le sexe ou des changements significatifs dans les préférences alimentaires.
D'autres affichent une mauvaise hygiène, des commentaires ou des comportements répétitifs, une faible énergie et une mauvaise motivation. Ils peuvent également avoir un effet plat ou émoussé , ce qui signifie que leurs visages montrent peu ou pas d'expression d'émotion, y compris la tristesse, la joie ou la colère.
FTD affecte souvent la capacité de communiquer à la fois dans le discours expressif (la capacité d'utiliser des mots pour s'exprimer) et dans le discours réceptif (la capacité de comprendre la parole). Les personnes peuvent avoir de la difficulté à trouver le bon mot à dire, à parler très hésitamment et lentement, à lire et à écrire avec difficulté, et à ne pas être capables de formuler des phrases d'une manière logique.
Changements de mouvement
FTD affecte souvent la capacité de contrôler le mouvement et d'autres actions motrices. Ceux avec FTD peuvent tomber fréquemment ou avoir des mouvements non désirés de bras et de jambe ou tremblements.
Fait intéressant, la mémoire d' une personne et sa compréhension de l'espace qui l'entoure demeurent souvent relativement intactes, surtout dans les premiers stades.
Comment FTD et Alzheimer diffèrent?
Dans la maladie d'Alzheimer, les symptômes initiaux typiques sont une altération de la mémoire à court terme et une difficulté à apprendre quelque chose de nouveau. En FTD, la mémoire reste généralement intacte au début; les symptômes précoces comprennent la difficulté avec les interactions sociales et les émotions appropriées, ainsi que certains défis linguistiques.
FTD et Alzheimer diffèrent également dans la façon dont le cerveau est physiquement affecté. FTD affecte principalement les lobes frontaux et temporaux du cerveau; tandis que la maladie d'Alzheimer a tendance à toucher la plupart des régions du cerveau.
FTD cible également les plus jeunes. L'âge moyen d'apparition de la FTD est d'environ 60 ans. Alors que certaines personnes ont un début précoce de la maladie d'Alzheimer, la majorité des patients ont plus de 65 ans et beaucoup d'entre eux sont dans leurs années 70 ou 80.
Quelles sont les causes de FTD?
La cause de FTD n'est pas connue. Alors que la majorité des cas de FTD semblent se développer par hasard, la génétique joue un rôle dans certains cas. Environ 10% des cas peuvent être attribués à un changement dans un seul gène.
Cette mutation génétique est directement héréditaire, ce qui signifie que si votre mère ou votre père a ce gène spécifique pour la DFT, vous avez 50% de chances de développer un DFT.
De 20% à 40% des personnes diagnostiquées avec FTD ont un lien familial où plus d'un parent sur deux générations ou plus a reçu un diagnostic de FTD.
Diagnostic
De même que pour diagnostiquer la maladie d'Alzheimer , il n'existe pas de test unique permettant de diagnostiquer la maladie de Feldman. Les patients subissent généralement certains tests d'imagerie tels qu'une IRM ou une TEP ; tests cognitifs pour mesurer les capacités de la mémoire et du langage; test de mouvement physique; éventuellement un tapotement de la colonne vertébrale ; et quelques tests sanguins. Le diagnostic est fait en recueillant tous les résultats de ces tests, excluant d'autres causes telles que la carence en vitamine B12 ou les infections, et en comparant vos symptômes à d'autres cas de FTD. Il est important qu'un neurologue familier avec la DFT et d'autres types de démence soit impliqué dans cette évaluation car certains aspects de la DMO imitent d'autres troubles.
Traitements
Il n'y a pas de médicaments qui ciblent ce type de démence, donc le but du traitement est de contrôler les symptômes autant que possible. Les médecins peuvent prescrire des médicaments qui sont souvent utilisés pour les problèmes de mouvement dans la maladie de Parkinson , y compris Carbidopa / lévodopa (Sinemet) . Parfois, les comportements de FTD sont traités avec des médicaments antipsychotiques si les approches non médicamenteuses sont inefficaces.
Les antidépresseurs, en particulier les inhibiteurs sélectifs du recaptage de la sérotonine (ISRS), ont montré certains avantages dans le traitement de certains comportements obsessionnels ou compulsifs de la DFT. Certains médecins prescrivent également des médicaments habituellement administrés aux patients atteints d'Alzheimer, y compris des inhibiteurs de la cholinestérase . La recherche, cependant, n'a pas clairement montré ces médicaments pour être efficace pour FTD pour le moment.
La thérapie professionnelle et physique peut également être bénéfique pour les patients en aidant à maintenir ou à ralentir la détérioration des capacités motrices et motrices, tandis que l'orthophonie peut parfois aider à combler les déficits de communication.
Prévalence de la démence frontotemporale
Environ 10% à 20% de toutes les démences sont FTD, ce qui se traduit par une estimation de 50 000 à 60 000 Américains. La DFT est l'un des types de démence les plus courants chez les adultes de moins de 65 ans, et elle est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes.
Pronostic
Le pronostic de FTD est pauvre. L'espérance de vie va de deux à 20 ans après le diagnostic, en fonction de la vitesse de progression et de la présence d'autres maladies. La DFT ne cause pas la mort, mais elle rend la lutte contre d'autres maladies et infections plus difficile.
> Sources:
> L'Association pour la dégénérescence frontotemporale. Diagnostic
> L'Association pour la dégénérescence frontotemporale. Dégénérescence frontotemporale.
> L'Association pour la dégénérescence frontotemporale. La génétique .
> L'Association pour la dégénérescence frontotemporale. Qu'est-ce que FTD?
> Centre national d'information sur la biotechnologie, US National Library of Medicine. Pub Med Santé. La maladie de Pick.
> Université de Californie, San Francisco. Formes de démence frontotemporale.
> Université de Californie, San Francisco. FTD héréditaire.
> National Institutes of Health des États-Unis. Institut national sur le vieillissement. Types de troubles fronto-temporaux.