En savoir plus sur PPA
L'aphasie progressive primaire, ou PPA, est un type de démence frontotemporale qui affecte la parole et le langage. Contrairement à la maladie d'Alzheimer , le fonctionnement cognitif reste intact au début de la PPA.
Les symptômes de PPA
Les symptômes initiaux de la PPA comprennent la difficulté de se souvenir d'un mot spécifique , en substituant un mot étroitement apparenté, tel que «prendre» pour «virer de bord», et des problèmes de compréhension.
Les personnes avec PPA peuvent souvent effectuer des tâches complexes, mais ont des difficultés avec la parole ou le langage. Par exemple, ils peuvent être capables de construire une maison compliquée mais ne pas être capables de s'exprimer bien verbalement ou de comprendre ce que les autres essaient de leur communiquer.
Au fur et à mesure que la maladie progresse, il devient plus difficile de parler et de comprendre les mots écrits ou parlés, et de nombreuses personnes atteintes d'AP deviennent muettes.
En moyenne, environ cinq ans après l'apparition de ces symptômes initiaux impliquant le langage, le PPA commence à affecter la mémoire et d'autres fonctions cognitives, ainsi que le comportement .
Qui obtient PPA?
Fait intéressant, environ deux fois plus d'hommes que de femmes développent un APP. L'âge moyen d'apparition est de 60 ans, la plupart des cas se situant entre 40 et 80 ans. Il n'y a pas de lien génétique définitif, bien que ceux qui reçoivent une PPA sont plus susceptibles d'avoir un parent avec un type de problème neurologique.
Catégories de PPA
Le PPA peut être subdivisé en trois catégories:
- PPA sémantique : Les individus perdent la capacité de dire certains mots, et leur capacité à reconnaître d'autres mots peut décliner.
- PPA agrammatique : Les individus ont des difficultés à former des phrases complètes. Par exemple, ils peuvent être capables de parler en utilisant des noms et des verbes, mais ne pas être en mesure de les relier avec des mots comme «à» et «à partir de». Au fur et à mesure que le PPA agrammatique progresse, les individus peuvent avoir du mal à former des mots et peuvent avoir de la difficulté à avaler et à contrôler leurs muscles.
- PPA logopénique : Les personnes peuvent avoir de la difficulté à localiser les mots corrects mais à garder la capacité de comprendre ce que les autres leur disent.
Traitement de PPA
Il n'y a pas de médicament spécifiquement approuvé pour traiter la PPA. La prise en charge de la maladie consiste à tenter de compenser les difficultés de langage en utilisant des ordinateurs ou des iPads, ainsi qu'un cahier de communication, des gestes et un dessin. D'autres approches impliquent une formation sur la récupération de mots par un orthophoniste.
Pronostic et espérance de vie
Comme pour les autres démences frontotemporales, le pronostic est limité. L'espérance de vie moyenne à partir de l'apparition de la maladie est de 8 à 10 ans. Souvent, les complications de la PPA, telles que les difficultés de déglutition, conduisent souvent au déclin éventuel.
Un mot de
Nous comprenons que l'aphasie progressive primaire peut être un diagnostic difficile à recevoir, à la fois en tant qu'individu et en tant que membre de la famille de quelqu'un avec PPA. La plupart des gens ont avantage à se connecter avec d'autres dans des situations similaires car ils font face aux défis qui se développent à partir de PPA. Une ressource disponible à l'échelle nationale est l'Association pour la démence frontotemporale. Ils offrent plusieurs groupes de soutien locaux, ainsi que de l'information en ligne et un soutien téléphonique.
Sources:
L'Association pour la dégénérescence frontotemporale. http://www.theaftd.org/
Association nationale d'aphasie. Diagnostiquer l'aphasie progressive primaire. Diagnostiquer l'aphasie progressive primaire
Centre national d'information sur la biotechnologie. Bibliothèque nationale américaine de médecine. Pub Med Santé. La maladie de Pick. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0001752/
National Institutes of Health. Bureau de la recherche sur les maladies rares. Aphasie progressive primaire. http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/Disease.aspx?PageID=4&diseaseID=8541
Université du nord-ouest. École de médecine Feinberg. Aphasie progressive primaire. http://www.brain.northwestern.edu/ppa/
Université de Californie, San Francisco. Formes de démence frontotemporale. http://memory.ucsf.edu/ftd/overview/ftd/forms/multiple