Ce type de dégénérescence fronto-temporale est également connu sous le nom de maladie de Pick
La variante comportementale de la démence frontotemporale (bvFTD) est l'un de plusieurs types de démences qui tombent dans la catégorie «dégénérescence fronto-temporale». Cette catégorie touche environ 50 000 à 60 000 Américains. Comme son nom l'indique, ce type de démence affecte principalement les lobes frontal et temporal du cerveau. Les démences frontotemporales les plus communes sont du type variant comportemental.
La démence frontotemporale à comportement variable est parfois appelée maladie de Pick .
Quelles sont les causes de la maladie de Pick?
On pense que la maladie de Pick est causée par un regroupement anormal de protéines tau dans les lobes frontal et temporal du cerveau. Ces agrégats de protéines sont connus sous le nom de corps Pick. Au fur et à mesure qu'ils se rassemblent dans ces lobes, les cellules du cerveau commencent à mourir, provoquant des changements émotionnels, comportementaux et cognitifs dans votre fonctionnement.
Symptômes
Les symptômes les plus communs de bvFTD sont les défis comportementaux ou émotionnels , y compris une hyperphagie compulsive, un comportement émotionnellement détaché, des réponses socialement inappropriées et des comportements et des conversations hypersexuelles , ainsi que de l'irritabilité, de l' agitation , de l' apathie et de l'égoïsme.
Les personnes atteintes de BvFTD peuvent avoir de la difficulté à garder un emploi, afficher une baisse de leur hygiène, accumuler certains articles, faire de mauvais choix financiers et éloigner les membres de la famille et les amis par leurs commentaires et comportements insensibles.
Certaines personnes atteintes de TBFTD connaissent également des difficultés de mouvement similaires à la maladie de Parkinson , y compris une diminution des expressions faciales, de la raideur musculaire, de la faiblesse et de la rigidité.
Contrairement à la maladie d'Alzheimer , la perte de mémoire ne se développe généralement pas dans bvFTD, et si elle le fait, ce n'est pas avant que la maladie soit ses derniers stades.
En tant que soignant, vous pouvez alors remarquer quelques difficultés de mémoire, ainsi que des défis avec la planification ou l'attention (liée au fonctionnement exécutif ).
Dans les cas sévères de TBFTS, le langage est également affecté, ce qui rend la communication très difficile.
En quoi la maladie de Pick est-elle différente de la maladie d'Alzheimer?
La démence frontotemporale comportementale (maladie de Pick) présente certains symptômes qui se chevauchent avec la maladie d'Alzheimer puisque les deux maladies affectent généralement la cognition, les émotions et les comportements. Les symptômes antérieurs de la maladie de Pick consistent principalement en changements d'émotions, de jugement , de fonctionnement exécutif et de comportement. Dans la maladie d'Alzheimer, les déficits de mémoire, d'orientation et de communication sont plus fréquents au départ.
Diagnostic
Le diagnostic de BvFTD est souvent retardé parce qu'au départ, on peut penser qu'une personne affectée est juste impolie, égoïste, déprimée ou agissant hors de son caractère. À mesure que les symptômes progressent, les familles demandent généralement l'aide d'un clinicien pour le diagnostic et le traitement. Le diagnostic dépend de la présence de plusieurs symptômes décrits ci-dessus, ainsi que de la possibilité d'exclure d'autres démences telles que la maladie d'Alzheimer ou la démence vasculaire . L'examen des critères officiels pour la variante comportementale FTD peut être utile pour les membres de la famille si le BvFTD est diagnostiqué ou examiné par le médecin.
Une IRM peut également aider à diagnostiquer bvFTD car elle montre souvent une certaine atrophie (rétrécissement) du lobe frontal du cerveau. Comme la maladie progresse, l'atrophie va augmenter et se propager aux zones temporales, ainsi que les ganglions de la base.
Pronostic et espérance de vie (perspectives à long terme)
L'espérance de vie moyenne à partir de l'apparition des symptômes est d'environ huit à neuf ans, bien que certaines personnes puissent vivre 20 ans ou plus avec la maladie. Comme avec toute démence, il peut être une maladie difficile pour les soignants, ainsi que pour ceux qui en souffrent.
Traitement
Le traitement peut consister à tenter d'utiliser des stratégies comportementales non médicamenteuses pour limiter les comportements spécifiques.
Certains médecins prescrivent des antidépresseurs appelés inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine (ISRS), qui peuvent aider avec certains des comportements obsessionnels-compulsifs tels que la thésaurisation ou la suralimentation.
Un mot de
Il est normal de se sentir dépassés par moments en faisant face aux défis de la variante comportementale de la démence frontotemporale. Ignorer la tentation d'essayer de tout faire soi-même; Au lieu de cela, demandez de l'aide à ceux qui vous entourent, que ce soit par le biais d'un programme de soutien communautaire, d'une discussion en ligne sur BvFTD ou d'un ami prêt à prendre un café ou à s'asseoir à la maison.
En outre, l'Association pour la démence frontotemporale répertorie les groupes de soutien locaux ainsi que des ressources en ligne et une ligne téléphonique d'aide.
Sources:
Annales de neurologie. Changements alimentaires et hypothalamus dans la démence frontotemporale comportemental-variant. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3084499
L'Association pour la dégénérescence frontotemporale. Critères de consensus international pour la variante comportementale FTD. http://www.theaftd.org/wp-content/uploads/2009/02/Table-3-International-consensus-criteria-for-behavioural-variant-FTD.pdf
Banks, S., Weintraub, S. Journal de psychiatrie gériatrique et de neurologie. Symptômes neuropsychiatriques dans la variante comportementale de la démence frontotemporale et de l'aphasie progressive primaire. Http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2892801/
Neurologie. Sensibilité des critères actuels pour le diagnostic de la variante comportementale de la démence frontotemporale. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2821829/
Université de Californie, San Francisco. Progression de la maladie: Variante comportementale FTD. http://memory.ucsf.edu/ftd/overview/ftd/progression/multiple