La dégénérescence corticobasale (CBD), également connue sous le nom de dégénérescence ganglionnaire corticobasale, est un trouble neurologique progressif rare. Dans le CBD, les cellules cérébrales s'atrophient (rétrécissent) et meurent, et les dépôts de protéine tau s'accumulent dans le cerveau et interfèrent avec le fonctionnement. Le CBD est considéré comme un type de démence frontotemporale .
Les symptômes de la CBD
Le CBD partage plusieurs symptômes avec la maladie de Parkinson .
Les symptômes précoces comprennent des mouvements lents ou maladroits, des tremblements ou des tremblements, une faiblesse musculaire et une raideur. Souvent, la personne atteinte du CBD présente initialement des symptômes d'un seul côté du corps. Plus tard, à mesure que la maladie progresse, les deux côtés sont touchés.
Certaines personnes atteintes du CBD connaissent ce qu'on appelle communément un «membre étranger». Ce terme désigne un bras ou une jambe qui semble se déplacer sans aucune direction de la personne. Il se peut même que le bras ou la jambe ne fasse pas partie du corps de la personne.
Le CBD affecte également la capacité de parler et de comprendre ce que les autres disent et peut affecter la mémoire et la capacité de faire des calculs mathématiques. Trouver le bon mot peut devenir très difficile. Des changements dans la personnalité peuvent se développer et peuvent inclure des compulsions, des comportements socialement inappropriés et des actions répétitives.
Qui a le CBD?
Les chercheurs n'ont pas encore déterminé ce qui cause le CBD, bien qu'il ne semble pas être un trouble héréditaire.
L'âge moyen d'apparition est d'environ 60 ans. On estime que 2 000 à 3 000 Américains souffrent de ce trouble, bien qu'il soit possible que d'autres aient un diagnostic inexact puisque le CBD est souvent diagnostiqué à tort comme maladie de Parkinson ou d'Alzheimer .
Traitement de la CDB
Comme avec les autres troubles dans le groupe de démence frontotemporal, le traitement de la CBD est limitée.
Les médicaments qui peuvent aider à soulager certains des symptômes pour une durée limitée comprennent les stimulants cognitifs (médicaments utilisés pour améliorer la capacité de penser et de se souvenir) qui sont habituellement prescrits dans la maladie d'Alzheimer, tels que les inhibiteurs de la cholinestérase.
D'autres personnes montrent une amélioration de leurs capacités physiques avec des médicaments comme Sinemet, un médicament souvent utilisé dans la maladie de Parkinson, Baclofen (qui aide à réduire la rigidité musculaire ou l'étanchéité), ou Clonazepam, qui peut aider à réduire les secousses musculaires.
La physiothérapie, l'ergothérapie et l'orthophonie peuvent également être prescrites par le médecin pour tenter d'améliorer le fonctionnement et la parole du moteur, ainsi que pour prévenir les contractures musculaires.
Pronostic
Le CBD est une maladie progressive qui provoque souvent l'immobilité après environ cinq ans; dans les 10 ans, la personne peut décéder de complications telles qu'une embolie pulmonaire , une pneumonie ou une autre infection.
Sources:
L'Association pour la dégénérescence frontotemporale. Dégénérescence corticobasale. http://www.theaftd.org/
Centre national d'information sur la biotechnologie. Bibliothèque nationale américaine de médecine. Pub Med Santé. La maladie de Pick.
Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux. National Institutes of Health. Page d'information sur la dégénérescence corticobasale. Accédé le 11 décembre 2011. http://www.ninds.nih.gov/disorders/corticobasal_degeneration/corticobasal_degeneration.htm
Université de Californie, San Francisco. Formes de démence frontotemporale. http://memory.ucsf.edu/ftd/overview/ftd/forms/multiple
Université de Californie, San Francisco. Signes et symptômes de dégénérescence corticobasale. http://www.ucsfhealth.org/conditions/corticobasal_degeneration/signs_and_symptoms.html
Université de Californie à San Francisco. Traitement de dégénérescence corticobasale. http://www.ucsfhealth.org/conditions/corticobasal_degeneration/treatment.html.
Département américain de la santé et des services humains. Institut national sur le vieillissement. Les troubles frontotemporaux: information pour les patients, les familles et les soignants. Juin 2014. https://d2cauhfh6h4x0p.cloudfront.net/s3fs-public/ftd_2014_update-final-lowres.pdf