Qu'est-ce que la pancytopénie, quels sont les symptômes, quelles sont les causes et comment est-elle traitée? Jetons un coup d'oeil à ces questions.
La pancytopénie est définie comme des niveaux anormalement bas de tous les types de cellules sanguines produites par la moelle osseuse. Cela inclut les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes.
Globules sanguins touchés par la pancytopénie
Spécifiquement, la pancytopénie se réfère à une déficience de:
- Globules rouges (globules rouges): Les globules rouges sont les cellules qui lient et transportent l'oxygène vers les tissus du corps.
- Globules blancs (GB): Il existe plusieurs types de globules blancs (GB) qui se décomposent en granulocytes (y compris les neutrophiles, les éosinophiles et les basophiles) et les agranulocytes (y compris les lymphocytes et les monocytes). Ces cellules sont responsables de la lutte contre les infections parmi d'autres fonctions.
- Plaquettes: Les plaquettes sont responsables de la coagulation du sang.
Décrire les faibles niveaux de cellules sanguines
- Un faible niveau de globules rouges est appelé anémie . Il est important de noter qu'il existe différentes formes d'anémie. Une cause est un faible niveau de globules rouges, mais il peut également se produire en raison de la perte de sang, un faible taux d'hémoglobine, une carence en vitamine B12 et d'autres causes.
- Un faible niveau de globules blancs est appelé leucopénie (vous pouvez entendre parler de neutropénie, qui se réfère à un faible niveau du type particulier de globules blancs appelés neutrophiles).
- Un faible taux de plaquettes est appelé thrombocytopénie, comme la thrombocytopénie immune et la thrombocytopénie induite par la chimiothérapie .
Formation de cellules sanguines dans la moelle osseuse ou l'hématopoïèse
Les cellules sanguines proviennent toutes d'une seule cellule commune de la moelle osseuse connue sous le nom de cellule souche hématopoïétique (HSM) ou de cellules souches pleuripotentes (ce qui signifie qu'elle a le «potentiel» de devenir de nombreux types de cellules différentes.
Ces cellules se divisent et deviennent progressivement plus spécialisées dans un processus appelé hématopoïèse dans toutes les cellules sanguines du corps.
Tests de laboratoire
Pancytopénie est généralement diagnostiquée en regardant une numération globulaire complète (CBC). Les résultats montreront des niveaux déficients de tous les types de cellules sanguines, y compris:
- Un globule rouge compte moins de 4,2 millions de cellules / cm3 chez les femmes ou moins de 4,7 millions de cellules / cm3 chez les hommes (ce qui peut également être décrit par un faible taux d'hémoglobine).
- Un nombre de globules blancs inférieur à 4 000 cellules / cc (normal est compris entre 4 000 et 10 000 cellules / cm3).
- Un nombre de plaquettes inférieur à 150 000 cellules / cc (normal est compris entre 150 000 et 400 000 cellules / cm3).
Causes
La pancytopénie peut être causée par tout ce qui interfère avec la formation de cellules sanguines dans la moelle osseuse ou leur disponibilité dans le sang (par exemple, si elles sont retenues dans la rate).
Cela peut impliquer la destruction de la moelle osseuse par des toxines, la suppression de la moelle osseuse, comme pendant la chimiothérapie, ou le remplacement de la moelle osseuse par d'autres cellules entraînant une perturbation de la production de cellules sanguines. Destruction ou suppression peuvent survenir à la suite d'une inflammation , d'une infection ou d' une maladie auto - immune .
La plupart de ces conditions sont acquises plus tard dans la vie, mais quelques-unes sont héritées et présentes dès la naissance.
Au moins 50% du temps, il n'y a pas une cause évidente - quelque chose que les médecins appellent «idiopathique ». Certaines des causes possibles de pancytopénie peuvent inclure:
- Suppression de la moelle osseuse induite par la chimiothérapie
- Médicament induit: Les médicaments autres que les médicaments de chimiothérapie, des antibiotiques aux médicaments utilisés pour les maladies cardiaques, ont été cités comme causes.
- Infections telles que la mononucléose infectieuse et le VIH, ainsi que des infections écrasantes (sepsis).
- L'anémie aplasique
- Séquestration splénique (maintien des cellules sanguines dans la rate pour qu'elles ne puissent pas atteindre le reste du corps).
- Toxines et exposition chimique telles que l'exposition à l'arsenic ou au benzène.
- Les cancers du sang dans la moelle osseuse tels que la leucémie, le lymphome, le myélome ou le cancer métastatique de la moelle osseuse.
- Propagation de certaines tumeurs solides dans la moelle osseuse, en particulier le cancer du sein, le cancer de la prostate, le cancer du côlon, le cancer gastrique et le mélanome. Avec les métastases de moelle osseuse, le symptôme le plus commun est l'anémie suivie d'une thrombocytopénie.
- Syndrome myélodysplasique (état «précancéreux» de la moelle osseuse)
- Les troubles auto-immunes tels que le lupus
- Maladie des rayonnements
- Les syndromes héréditaires, tels que l'anémie de Fanconi, l'anémie de Diamond Blackfan .
Causes les plus courantes
Une étude menée en 2014 visait à déterminer les causes les plus fréquentes de pancytopénie chez les personnes qui n'avaient pas déjà reçu un diagnostic de maladie. Par exemple, aucun de ces adultes n'avait reçu de chimiothérapie ou avait des raisons évidentes de leur pancytopénie. De ces personnes:
- Plus de 60% avaient un type de cancer lié au sang. Les plus fréquents étaient la leucémie myéloïde aiguë , la myélodysplasie, le lymphome non hodgkinien, la leucémie à tricholeucocytes et la leucémie lymphocytaire aiguë.
- Parmi ceux qui n'avaient pas de cancer lié au sang comme cause de leur pancytopénie, les diagnostics incluaient l'anémie aplasique, l'anémie mégaloblastique et le VIH. l'anémie et le VIH.
Symptômes
Les symptômes de la pancytopénie peuvent inclure une faiblesse, des convulsions ou une hypertrophie de la rate, en plus des symptômes liés à une carence en cellules sanguines spécifiques. Certains de ces symptômes incluent:
- Les symptômes liés à l'anémie (un faible nombre de globules rouges), y compris la pâleur, la fatigue, la fréquence cardiaque rapide et l'essoufflement.
- Les symptômes liés à une leucopénie ou une neutropénie (faible numération des globules blancs), y compris la fièvre et les signes d'infection tels que la toux ou la douleur avec des mictions
- Les symptômes liés à la thrombocytopénie (faible nombre de plaquettes), y compris les ecchymoses et les saignements abondants.
Diagnostic et évaluation
Après avoir répété votre travail de laboratoire pour confirmer que vous avez vraiment une pancytopénie, la première étape est souvent une biopsie de la moelle osseuse.
Un rapport de biopsie de moelle osseuse peut donner beaucoup d'informations à votre médecin.
Traitement
L'objectif dans le traitement de la pancytopénie est de trouver et de traiter la cause sous-jacente. Si la cause n'est pas connue, ou si elle est attendue, comme avec la chimiothérapie, le traitement vise à minimiser les symptômes liés à une déficience des cellules sanguines. Certains traitements pouvant être utilisés comprennent:
- Des médicaments qui stimulent la moelle osseuse. Pour neutropénie induite par la chimiothérapie et d'autres causes, les facteurs de croissance Leukine, Neupogen ou Neulasta peuvent être utilisés pour stimuler la formation de globules blancs. Pour l'anémie induite par la chimiothérapie , certains médicaments peuvent également être envisagés.
- Transfusions sanguines
- Médicaments immunosuppresseurs s'ils sont dus à une maladie auto-immune.
- Greffe de moelle osseuse ou greffe de cellules souches .
Pronostic
Le pronostic de la pancytopénie dépend largement de sa cause. Heureusement, nous avons maintenant des traitements tels que des transfusions et des facteurs stimulants pour aider à la carence spécifique des cellules sanguines alors que la condition sous-jacente est évaluée et traitée.
Bottom Line
Il existe de nombreuses causes potentielles de pancytopénie, mais toutes comportent des risques. Avec la pancytopénie, tous les types de cellules sanguines sont réduits, bien que des réductions dans certains puissent être plus préoccupantes que d'autres.
Exemple: Dan a développé une pancytopénie - un faible taux de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes - après son dernier traitement de chimiothérapie.
> Sources:
> Devitt, K., Lunde, J. et M. Lewis. Nouvelle pancytopénie chez les adultes: examen des pathologies sous-jacentes et de leurs résultats cliniques et biologiques associés. Leucémie et lymphome . 2014. 55 (5): 1099-105.
> Miano, M. et C. Dufour. Le diagnostic et le traitement de l'anémie aplasique: un examen. Journal international d'hématologie . 2015. 101 (6): 527-35.
> Sharma, R., et G. Nalepa. Évaluation et prise en charge de la panycytopénie chronique. La pédiatrie en revue . 2016. 37 (3): 101-113.
> Weinzierl, E., et D. Arber. Évaluation de la moelle osseuse dans la pancytopénie d'apparition récente. Pathologie humaine . 2013. 44 (6): 1154-64.
> Weinzierl, E., et D. Arber. Le diagnostic différentiel et l'évaluation de la moelle osseuse de la pancytopénie d'apparition récente. American Journal of Clinical Pathology . 2013. 139 (1): 9-29.