Trouble de la moelle osseuse
Dans l'anémie aplasique (AA), la moelle osseuse arrête de produire suffisamment de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes. L'anémie aplasique peut apparaître à tout âge, mais elle est diagnostiquée plus souvent chez les enfants et les jeunes adultes. Le trouble survient chez environ deux à six individus par million d'habitants dans le monde.
Environ 20% des individus développent une anémie aplastique dans le cadre d'un syndrome héréditaire tel que l'anémie de Fanconi , la dyskératose congénitale ou l'anémie de Blackfan Diamond .
La plupart des individus (80%) ont contracté une anémie aplastique, c'est-à-dire des infections telles que l'hépatite ou le virus d'Epstein-Barr, une exposition toxique aux radiations et aux produits chimiques ou des médicaments comme le chloramphénicol ou la phénylbutazone. La recherche suggère que l'anémie aplastique peut être le résultat d'un trouble auto-immun.
Symptômes
Les symptômes de l'anémie aplasique apparaissent lentement. Les symptômes sont liés aux faibles taux de cellules sanguines:
- Un faible nombre de globules rouges provoque une anémie, avec des symptômes tels qu'un mal de tête, des étourdissements, de la fatigue et de la pâleur (pâleur)
- Un faible nombre de plaquettes (nécessaire à la coagulation du sang) provoque un saignement inhabituel des gencives, du nez ou des ecchymoses sous la peau (petites taches appelées pétéchies)
- Un faible nombre de globules blancs (nécessaire pour combattre l'infection) provoque des infections récurrentes ou une maladie persistante.
Diagnostic
Les symptômes de l'anémie aplasique indiquent souvent le diagnostic. Le médecin obtiendra une numération globulaire complète (CBC) et le sang sera examiné au microscope (frottis sanguin).
La CBC montrera les faibles taux de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes dans le sang. Regarder les cellules sous le microscope permettra de distinguer l'anémie aplasique d'autres troubles sanguins.
En plus des tests sanguins, une biopsie de la moelle osseuse (échantillon) sera prise et examinée au microscope.
Dans l'anémie aplastique, il montrera peu de nouvelles cellules sanguines en formation. L'examen de la moelle osseuse permet également de distinguer l'anémie aplastique d'autres troubles de la moelle osseuse, tels que les troubles myélodysplasiques ou la leucémie.
Mise en scène
La classification ou la classification de la maladie est basée sur les critères du Groupe d'étude international sur l'anémie aplasique, qui définit les niveaux en fonction du nombre de cellules sanguines présentes dans les tests sanguins et la biopsie de la moelle osseuse. L'anémie aplasique est classée comme modérée (MAA), grave (SAA) ou très sévère (VSAA).
Traitement
Pour les jeunes individus atteints d'anémie aplastique, une greffe de moelle osseuse ou de cellules souches remplace la moelle osseuse défectueuse par des cellules hématopoïétiques saines. Transplantation comporte de nombreux risques, de sorte qu'il n'est parfois pas utilisé comme un traitement pour les personnes d'âge moyen ou âgées. Environ 80% des personnes qui reçoivent une greffe de moelle osseuse ont un rétablissement complet.
Pour les personnes âgées, le traitement de l'anémie aplasique se concentre sur la suppression du système immunitaire avec Atgam (globuline anti-thymocyte), Sandimmune (cyclosporine), ou Solu-Medrol (méthylprednisolone), seul ou en combinaison. La réponse au traitement médicamenteux est lente, et environ un tiers des personnes ont une rechute, ce qui peut répondre à une deuxième série de médicaments.
Les personnes atteintes d'anémie aplasique seront traitées par un spécialiste du sang (hématologue).
Puisque les personnes atteintes d'anémie aplasique ont un faible nombre de globules blancs, elles présentent un risque élevé d'infection. Par conséquent, prévenir les infections et les traiter rapidement lorsqu'elles surviennent est important.
La source:
"L'anémie aplasique." À propos des maladies 10 Nov 2006. Aplastic Anemia et MDS International Foundation, Inc .. 2 déc. 2006