Hamartomes sont des tumeurs assez communes, mais si votre médecin vous dit que vous en avez un, vous pouvez être terrifié. La plupart des gens n'ont jamais entendu parler de ces tumeurs bénignes, et ils peuvent ressembler beaucoup au cancer sur les études d'imagerie. Que devriez-vous savoir et quelles questions devriez-vous poser à votre médecin?
Aperçu
Un hamartome est une tumeur bénigne (non cancéreuse) constituée de tissus «normaux» qui se trouvent dans la région où ils se développent.
Par exemple, un hamartome pulmonaire (pulmonaire) est une croissance de tissus non cancéreux incluant la graisse, le tissu conjonctif et le cartilage qui se trouve dans les régions des poumons.
La différence entre les hamartomes et les tissus normaux est que les hamartomes se développent dans une masse désorganisée. La plupart des hamartomes se développent lentement, à un rythme similaire à celui des tissus normaux. Ils sont plus fréquents chez les hommes que chez les femmes. Alors que certains sont héréditaires, personne ne sait avec certitude quelles sont les causes de ces excroissances.
Incidence
Beaucoup de gens n'ont jamais entendu parler d'hamartomes, mais ils sont des tumeurs assez communes. Les hamartomes pulmonaires sont le type le plus commun de tumeur pulmonaire bénigne, et les tumeurs pulmonaires bénignes sont assez fréquentes.
Symptômes
Les hamartomes peuvent ne causer aucun symptôme ou causer de l'inconfort en raison de la pression exercée sur les organes et les tissus avoisinants. Ces symptômes varient en fonction de l'emplacement de l'hamartome. L'un des «symptômes» les plus communs est la peur, car ces tumeurs peuvent ressembler beaucoup au cancer lorsqu'elles sont trouvées, en particulier lors de tests d'imagerie.
Emplacement
Hamartomes peuvent se produire presque n'importe où dans le corps. Certains des domaines les plus communs comprennent:
- Poumon: Les hamartomes pulmonaires (pulmonaires) sont le type le plus commun de tumeur pulmonaire bénigne. Ils sont généralement trouvés accidentellement quand une radiographie pulmonaire ou un scanner thoracique est fait pour une autre raison. S'ils se produisent près d'une voie aérienne, ils peuvent causer une obstruction entraînant une pneumonie et une bronchectasie .
- Peau: Les hamartomes peuvent apparaître n'importe où sur la peau, mais ils sont particulièrement fréquents sur le visage, les lèvres et le cou.
- Cœur: En tant que tumeur cardiaque la plus courante chez les enfants, les hamartomes peuvent provoquer des symptômes d'insuffisance cardiaque.
- Hypothalamus: Puisque l'hypothalamus est dans un espace clos dans le cerveau, les symptômes dus à la pression sur les structures voisines sont assez communs. Certains d'entre eux comprennent des convulsions, des changements de personnalité, et l'apparition précoce de la puberté chez les enfants.
- Reins: Les hamartomes peuvent être trouvés accessoirement sur des études d'imagerie du rein, mais peuvent occasionnellement provoquer des symptômes de dysfonction rénale.
- Rate: Les hamartomes de la rate peuvent causer des douleurs abdominales.
Poumon (Pulmonaire) Hamartomes
Comme noté ci-dessus, les hamartomes pulmonaires (pulmonaires) sont les tumeurs bénignes les plus courantes trouvées dans les poumons et sont souvent découvertes accidentellement lorsque l'imagerie thoracique est effectuée pour une autre raison. Avec l'utilisation accrue du dépistage par tomodensitométrie pour le cancer du poumon chez les personnes à risque, il est probable que plus de gens recevront un diagnostic d'hamartome à l'avenir.
Si vous avez récemment subi un tomodensitogramme et que votre médecin considère que vous pourriez avoir une tumeur bénigne comme un harmartome, renseignez-vous sur ce qui se passe lorsque vous avez un nodule sur le dépistage et sur les risques de cancer.
Hamartomes peuvent être difficiles à distinguer des cancers, mais ont certaines caractéristiques qui les distinguent. Une description de la « calcification du maïs soufflé » - des images qui ressemblent à du maïs soufflé sur un tomodensitogramme - est presque diagnostique.La calcification (dépôts de calcium qui apparaissent blancs sur les rayons X) est fréquente. Les rayons X sont rares, la plupart de ces tumeurs ont un diamètre inférieur à quatre centimètres (deux pouces).
Cette tumeur peut-elle se propager?
Contrairement aux tumeurs malignes (cancéreuses), les hamartomes ne se propagent généralement pas dans d'autres régions du corps. Cela dit, selon leur emplacement, ils peuvent causer des dommages en faisant pression sur les structures voisines.
Il est également important de noter que les personnes atteintes de la maladie de Cowden (un syndrome dans lequel les gens ont plusieurs hamartomes) sont plus susceptibles de développer des cancers, en particulier du sein et de la thyroïde. Donc, même si les hamartomes sont bénins, votre médecin peut vouloir faire un examen approfondi et éventuellement des études d'imagerie pour exclure la présence d'un cancer.
Causes
Personne n'est certain de ce qui cause les hamartomes, bien qu'ils soient plus fréquents chez les personnes atteintes de certains syndromes génétiques tels que la maladie de Cowden.
Hamartomas et le syndrome de Cowden
Hamartomes se produisent souvent dans le cadre du syndrome héréditaire connu sous le nom de maladie de Cowden. La maladie de Cowden est le plus souvent causée par une mutation génétique autosomique dominante , ce qui signifie que si votre père ou votre mère hérite de la mutation, la chance que vous l'ayez aussi est d'environ 50%. En plus des multiples hamartomes (liés à une forme de mutation du gène PTEN), les personnes atteintes de ce syndrome développent souvent des cancers du sein, de la thyroïde et de l'utérus, débutant souvent dans la trentaine ou la quarantaine.
Les syndromes tels que le syndrome de Cowden aident à expliquer pourquoi votre médecin doit avoir des antécédents complets de tous les cancers (ou d'autres conditions) qui courent dans votre famille . Dans les syndromes comme ceux-ci, toutes les personnes n'auront pas un type de cancer, mais une combinaison de certains types de cancer est probable.
Traitement
Les options de traitement pour un hamartome dépendront en grande partie de l'emplacement de la tumeur et si oui ou non il provoque des symptômes. Si les hamartomes ne causent pas de symptômes, votre médecin peut recommander que la tumeur soit laissée seule et observée au fil du temps.
Chirurgie
Il y a eu beaucoup de discussions pour savoir si les hamartomes doivent être observés ou enlevés chirurgicalement. Une revue des études de 2015 a tenté de clarifier ce problème en pesant le risque de mortalité et de complications dues à la chirurgie avec le risque de récidive de la tumeur. La conclusion est qu'un diagnostic peut généralement être effectué par une combinaison d'études d'imagerie et de biopsie à l'aiguille fine et que la chirurgie doit être réservée aux personnes présentant des symptômes dus à leur tumeur ou aux personnes chez qui le diagnostic reste incertain.
Les procédures, lorsqu'elles sont nécessaires pour les hamartomes pulmonaires, comprennent la résection cunéiforme (retrait de la tumeur et une section de tissu en forme de coin entourant la tumeur), la lobectomie (ablation d'un des lobes du poumon) ou la pneumonectomie (ablation d'un poumon)
Questions à poser à votre médecin
Si vous avez reçu un diagnostic d'hamartome, quelles questions devriez-vous poser à votre médecin? Les exemples comprennent:
- Mon hamartome devra-t-il être retiré (par exemple, cela causera-t-il des problèmes s'il est laissé en place)?
- Quels symptômes pourrais-je attendre si elle grandit?
- Quel type de procédure recommandez-vous pour enlever ma tumeur?
- Aurai-je besoin d'un suivi spécial à l'avenir?
- Y a-t-il une possibilité que je subisse une mutation génétique à l'origine de ma tumeur, et si oui, y a-t-il un suivi particulier, comme des mammographies plus fréquentes? Recommanderiez-vous le conseil génétique? Si vous envisagez un test génétique pour un cancer, il est très utile d'avoir d'abord un conseil génétique. Vous pourriez vous demander: «Que ferais-je si je découvrais que je risquais le cancer?
Autres nodules pulmonaires
En plus des hamartomes, il existe plusieurs autres types de nodules pulmonaires bénins .
Bottom Line
Les hamartomes sont des tumeurs bénignes (non cancéreuses) qui ne se propageront pas à d'autres parties de votre corps. Parfois, ils sont laissés seuls, mais s'ils provoquent des symptômes en raison de leur localisation, ou si le diagnostic est incertain, une chirurgie pour enlever la tumeur peut être recommandée.
Pour certaines personnes, un hamartome peut être le signe d'une mutation génétique pouvant augmenter le risque de certains cancers, comme le cancer du sein et le cancer de la thyroïde. Il est important de parler à votre médecin de tout test spécial que vous devriez avoir si c'est le cas. Parler avec un conseiller en génétique peut également être recommandé.
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