Comprendre les différences entre les lymphomes africains (endémiques) et sporadiques de Burkitt
Qu'est-ce que le lymphome de Burkitt, quelles sont les causes et comment est-il traité?
Aperçu
Le lymphome de Burkitt (ou lymphome de Burkitt) est un type rare de lymphome non hodgkinien (LNH) . Le lymphome de Burkitt affecte généralement les enfants. C'est un type de lymphome à cellules B très agressif qui commence souvent et implique des parties du corps autres que les ganglions lymphatiques . En dépit de sa nature à croissance rapide, le lymphome de Burkitt est souvent curable avec des thérapies intensives modernes.
Les types
Il existe deux grands types de lymphomes de Burkitt - les variétés sporadiques et endémiques. Il y a une très forte incidence de cette maladie en Afrique équatoriale, et la maladie dans cette région est appelée lymphome de Burkitt endémique . La maladie dans d'autres régions du monde est beaucoup moins commune et est appelée lymphome de Burkitt sporadique. Bien qu'ils soient la même maladie, les deux formes sont différentes de plusieurs façons.
Lymphome de Burkitt endémique (africain)
En Afrique équatoriale, environ la moitié de tous les cancers infantiles sont des lymphomes de Burkitt. La maladie touche beaucoup plus les enfants que les adultes et est liée à l'infection par le virus Epstein-Barr (EBV) dans 98% des cas. Il a typiquement une forte chance d'impliquer la mâchoire, une caractéristique plutôt distinctif qui est rare dans les sporadiques de Burkitt. Il implique également généralement l'abdomen.
Lymphome de Burkitt sporadique
Le type de lymphome de Burkitt qui affecte le reste du monde, y compris l'Europe et les Amériques est le type sporadique.
Ici aussi, il s'agit principalement d'une maladie chez les enfants, responsable d'environ un tiers des lymphomes chez les enfants aux États-Unis. Le lien entre le virus Epstein-Barr (EBV) n'est pas aussi fort qu'avec la variété endémique, bien que des signes directs d'infection à EBV soient présents chez un patient sur cinq. Plus que l'atteinte des ganglions lymphatiques, c'est l'abdomen qui est notamment affecté chez plus de 90% des enfants.
La participation de la moelle osseuse est plus fréquente que dans la variété sporadique. L'implication de la mâchoire est extrêmement rare.
Types moins courants
Deux formes moins communes de lymphome de Burkitt incluent:
- Type intermédiaire, qui présente des caractéristiques à la fois du lymphome de Burkitt et du lymphome diffus à grandes cellules B.
- Lymphome associé au VIH, qui est associé à l'infection par le VIH.
Étapes
Cette maladie peut être décomposée de manière simpliste en 4 étapes distinctes (note: ce n'est pas complet et il peut y avoir des chevauchements dans certains cas.)
Stade I - Maladie de stade I signifie que le cancer est présent à un seul endroit dans le corps.
Stade II - Stade II Les lymphomes de Burkitt sont présents dans plus d'un site, mais les deux sites sont d'un côté du diaphragme .
Stade III - La maladie de stade III est présente dans les ganglions lymphatiques ou d'autres sites des deux côtés du diaphragme.
Stade IV - La maladie de stade IV comprend les lymphomes qui se trouvent dans la moelle osseuse ou dans le cerveau (système nerveux central).
Causes et facteurs de risque
Comme noté ci-dessus, Epstein-Barr est associé à la majorité des cas de lymphome de Burkitt endémique, ainsi qu'à certains cas de maladie sporadique. L' immunosuppression est un facteur de risque, et en Afrique, on pense que le paludisme peut rendre les enfants plus vulnérables au virus d'Epstein-Barr.
Traitement
Le lymphome de Burkitt est une tumeur très agressive et souvent mortelle. Mais c'est aussi l'une des formes les plus curables du lymphome. Pour comprendre cela, il est utile de comprendre que la chimiothérapie attaque les cellules qui se divisent le plus rapidement. La capacité à utiliser la chimiothérapie a fait partie des lymphomes et des leucémies les plus agressifs du passé, les plus traitables et potentiellement curables à l'heure actuelle.
Avec les formes agressives actuelles de chimiothérapie qui utilisent des médicaments à fortes doses, et avec la disponibilité de nouvelles mesures pour soutenir les individus pendant un traitement intensif, ce lymphome est curable chez de nombreux patients.
Dans l'ensemble, près de 80% des personnes atteintes d'une maladie localisée et plus de la moitié des enfants atteints d'une maladie plus répandue sont guéris. Les rechutes tardives sont à peine visibles.
Pronostic
Le pronostic du lymphome de Burkitt aux Etats-Unis s'est nettement amélioré ces dernières années. Entre 2002 et 2008, le taux de survie à cinq ans est passé de 71 à 87% chez les enfants entre la naissance et l'âge de 19 ans. Chez les 20 à 39 ans, le taux de survie est passé de 35 à 60% et chez les patients de plus de 40 ans, le taux de survie s'est amélioré. Depuis lors, d'autres améliorations dans les traitements, ainsi que la gestion des effets secondaires, ont eu lieu.
Faire face
Il peut être terrifiant d'être diagnostiqué avec un lymphome, et même pire si c'est votre enfant qui est diagnostiqué. Élever un enfant prend d'abord un village, mais vous aurez besoin de votre système de soutien plus que jamais dans ce cas. Tendre la main aux autres. Cette tumeur est assez rare, mais via les médias sociaux, il existe une communauté en ligne active de personnes faisant face à cette maladie que vous pouvez contacter 24/7 pour obtenir de l'aide. Les organisations de lymphome et de leucémie peuvent vous fournir une aide supplémentaire en cours de route.
Sources
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Costa, L., Xavier, A., Wahlquist, A., et E. Hill. Tendances de la survie des patients atteints de lymphome / leucémie de Burkitt aux Etats-Unis: une analyse de 3691 cas. Sang . 121 (24): 4861-6.
Dunleavy, K., Pittaluga, S., Shovlin, M, et al. Thérapie de faible intensité chez les adultes atteints de lymphome de Burkitt. Le New England Journal of Medicine . 2013. 369 (20): 1915-25.
Institut national du cancer. PDQ Résumés d'information sur le cancer. Traitement du lymphome non hodgkinien chez l'enfant (PDQ). Version professionnelle de la santé. 29/09/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK65738/#CDR0000062808__1