Lymphome anaplasique à grandes cellules (ALCL) est un type relativement rare de lymphome non hodgkinien (LNH) qui provient de cellules T. Les cellules T sont un type de cellules immunitaires qui protègent le corps contre les infections. Il existe deux types de lymphomes à grandes cellules anaplasiques, le type systémique primaire et le type cutané primaire.
- Le type systémique affecte les ganglions lymphatiques et d'autres organes.
- Le type cutané affecte principalement la peau
Type systémique primaire
Le type systémique d'ALCL affecte à la fois les enfants et les adultes. Chez les adultes, il s'agit d'un lymphome relativement rare, mais chez les enfants, l'ALCL représente 1 cas sur 10 de tous les lymphomes. La plupart des individus atteints de ce lymphome se plaignent d'abord de ganglions lymphatiques hypertrophiés , bien qu'ils affectent rarement les intestins ou l'os sans impliquer les ganglions lymphatiques.
Le diagnostic est fait avec une biopsie des ganglions lymphatiques ou des organes touchés. La biopsie montre le schéma anaplasique spécial de ce lymphome sous le microscope. Le pathologiste va souvent tester le tissu de la biopsie avec des marqueurs de lymphome spéciaux qui peuvent identifier une molécule unique appelée CD30 sur la surface des cellules cancéreuses dans ALCL. La présence de cette molécule CD30 la distingue des autres types de LNH .
Un autre test marqueur pour une protéine spéciale, appelée protéine ALK, est également réalisé. Toutes les personnes atteintes d'ALCL ne sont pas positives pour ALK.
Ceux qui ont la protéine ALK s'en sortent mieux après le traitement que ceux qui n'en ont pas. Les enfants sont plus susceptibles d'avoir la protéine ALK que les adultes.
Une fois le diagnostic d'ALCL confirmé, une série de tests sont effectués pour trouver le stade du lymphome .
L'ALCL systémique est traitée par chimiothérapie. Les résultats du traitement sont généralement bons, en particulier pour ceux qui sont ALK-positifs.
Le rituximab , un anticorps monoclonal, utilisé dans la plupart des formes courantes de LNH, n'est pas utilisé dans l'ALCL, car il ne fonctionne pas pour les lymphomes à cellules T. Au lieu de cela, le Brentuximab Vedotin (Adcetris) cible la molécule CD30 et a été approuvé par la FDA en 2011 pour le traitement de la LAGC chez ceux qui ont encore une maladie après traitement ou chez qui la maladie est revenue après un traitement réussi.
Type cutané primaire
Le type cutané d'ALCL affecte principalement la peau. C'est le deuxième type de lymphome non hodgkinien le plus fréquent qui affecte la peau après un lymphome cutané à cellules T (CTCL) . ALCL de la peau est encore une maladie rare, affectant principalement les adultes plus âgés.
Les personnes touchées constatent d'abord des gonflements ou des ulcères sur la peau. Une visite chez le médecin entraîne généralement une biopsie de la peau, ce qui confirme le diagnostic. Des études de marqueurs pour une molécule spéciale CD30 sont nécessaires pour marquer la maladie comme ALCL.
Environ 1 personne sur 4 atteinte d'ALCL de la peau a atteint les ganglions lymphatiques proches des nodules cutanés ou des ulcères. Des tests peuvent être effectués pour exclure un lymphome dans la poitrine et l'abdomen. Un test de moelle osseuse peut être fait dans le cadre d'investigations de routine.
L'ALCL de la peau a un excellent pronostic. C'est une maladie à croissance lente qui met rarement la vie en danger.
Chez certains patients, il peut même disparaître sans aucun traitement. Pour ceux qui ont des lésions cutanées limitées à une petite zone, la radiothérapie est le traitement de choix. Ceux qui ont une atteinte cutanée importante peuvent être traités avec de faibles doses d'un médicament appelé méthotrexate, sous la forme de comprimés oraux ou d'injections.
Sources:
Approbation de la FDA pour Brentuximab Vedotin, Institut national du cancer, 1er juillet 2013.
Traitement du lymphome non hodgkinien chez l'enfant - pour les professionnels de la santé (PDQ®), Institut national du cancer, mis à jour le 26/01/2016.
Traitement du lymphome non hodgkinien chez l'adulte - pour les professionnels de la santé (PDQ®). Institut national du cancer. mis à jour le 15/01/2016.