La vascularite rhumatoïde est une complication rare et sérieuse de la polyarthrite rhumatoïde, potentiellement mortelle. Dans la vascularite rhumatoïde, l' inflammation se propage aux vaisseaux sanguins de petite ou moyenne taille dans le corps. Habituellement, les artères sont impliquées, mais les veines peuvent être aussi bien. Les gros vaisseaux sanguins sont rarement impliqués.
Les parois des vaisseaux sanguins enflammés s'épaississent et, au fur et à mesure que la lumière du vaisseau sanguin affecté se rétrécit, elle peut devenir presque bloquée.
L'apport de sang à un organe peut alors être compromis, sinon entravé. La vascularite rhumatoïde peut impliquer plusieurs organes, y compris la peau, les yeux, les nerfs, le cœur, les poumons, le cerveau, les reins ou le tractus gastro-intestinal. Mais, il y a aussi de bonnes nouvelles. Moins de patients atteints de polyarthrite rhumatoïde développent une vascularite rhumatoïde, probablement due à des médicaments plus efficaces qui ont été développés et commercialisés dans la dernière décennie (c.-à-d., Les médicaments biologiques ).
Prévalence et risque de vascularite rhumatoïde
Alors que la prévalence de la vascularite rhumatoïde semble diminuer, on estime que moins de 1 à 5% de la population de patients atteints de polyarthrite rhumatoïde développent une vascularite rhumatoïde. Cependant, les études d'autopsie ont rapporté 15-31%. Les taux de morbidité et de mortalité associés à la vascularite rhumatoïde sont significatifs avec un taux de mortalité à 5 ans de 30 à 50%, avec des taux de morbidité encore plus élevés liés aux complications de la maladie ou à la toxicité du traitement.
Les facteurs suivants augmentent le risque de développer une vascularite rhumatoïde:
- Positif pour le facteur rhumatoïde
- Positif pour anti-CCP
- Homme (1 homme sur 9 atteint de polyarthrite rhumatoïde développe une vascularite rhumatoïde)
- Fumeur
- Présence de nodules rhumatoïdes
- Plus âgé au début de la maladie ou à la longue durée de la polyarthrite rhumatoïde (plus de 10 ans)
Les symptômes et les manifestations de la vascularite rhumatoïde
Tout organe du corps peut être affecté par une vascularite rhumatoïde. La peau et les nerfs périphériques sont le plus souvent impliqués. Alors que la participation majeure des organes est considérée comme moins fréquente, elle est associée à une morbidité et une mortalité significatives.
La participation de la peau peut inclure le purpura, les nodules, les ulcères et la nécrose des doigts, en particulier le bout des doigts. Livedo reticularis est une découverte commune. L'implication de la peau nécessite une étude plus approfondie de l'implication d'autres organes. La sclérite , la pleurésie ou la péricardite sont des exemples de ce qui peut se développer. Si la peau est impliquée sans autre implication systémique, le pronostic est meilleur.
Avec le système nerveux périphérique, des neuropathies périphériques peuvent se développer, telles qu'une polyneuropathie sensitive distale symétrique, une neuropathie motrice distale ou combinée, ou une mononévrite multiplexe. Lorsque la vascularite endommage les nerfs. il peut y avoir engourdissement, picotement, perte de sensation, faiblesse et perte de fonction dans les mains ou les pieds. Des symptômes plus généralisés peuvent également se manifester, tels que de la fièvre, une perte de poids, une perte d'appétit et une perte d'énergie.
Diagnostic de la vascularite rhumatoïde
Alors qu'un schéma de symptômes peut amener un médecin à soupçonner une vascularite rhumatoïde et des tests de laboratoire peuvent fournir des preuves à l'appui d'un diagnostic probable, une biopsie est nécessaire pour un diagnostic définitif.
La peau impliquée peut être biopsiée, ainsi qu'un muscle ou un nerf dans une région affectée, ou un organe affecté.
Alors que les tests sanguins pour le facteur rhumatoïde et anti-CCP sont généralement élevés dans la vascularite rhumatoïde, les résultats ne sont pas spécifiques. Les deux anticorps sont également prévalents dans la polyarthrite rhumatoïde sans vascularite. Les anticorps anti-neutrophiles cytoplasmiques (ANCA) et les anticorps anti-myéloperoxydase et anti-protéinase-3 associés sont typiquement négatifs dans les vascularites rhumatoïdes.
Traitement de la vascularite rhumatoïde
Le traitement de la vascularite rhumatoïde est en grande partie déterminé par quels organes sont impliqués.
En outre, la polyarthrite rhumatoïde doit être traitée efficacement en utilisant des ARMM ou des médicaments biologiques, tels que les inhibiteurs du TNF . Le contrôle de l'inflammation dans les articulations et dans les vaisseaux sanguins est essentiel.
La première ligne de traitement pour la vascularite rhumatoïde implique l'utilisation de corticostéroïdes (généralement prednisone ). La prednisone peut être associée au méthotrexate ou à l'azathioprine. Avec des symptômes avancés et une atteinte sévère des organes, un effort plus agressif pour l'immunosuppression peut impliquer le cyclophosphamide avec des doses plus élevées de prednisone. Rituxan (rituximab) est en train de devenir une thérapie de première ligne pour la vascularite rhumatoïde. Selon un rapport dans Arthritis Care and Research (2012), une analyse des données du registre Autoimmunity et Rituximab a révélé que la rémission a été réalisée chez 12 des 17 patients atteints de vascularite rhumatoïde traités par rituximab. Les patients ont également été en mesure de diminuer leur dose de prednisone.
Sources:
Vascularite rhumatoïde. Johns Hopkins Centre de la vascularite.
http://www.hopkinsvasculitis.org/types-vasculitis/rheumatoid-vasculitis/
Vascularite rhumatoïde. Cleveland Clinic.
http://my.clevelandclinic.org/services/orthopaedics-rheumatology/diseases-conditions/hic-rheumatoid-vasculitis
Vascularite rhumatoïde. Fondation de la vascularite. Septembre 2012.
http://www.vasculitisfoundation.org/education/forms/rheumatoid-vasculitis/
Vascularite rhumatoïde: Menace de disparition ou cible pour de nouveaux traitements? Bartels et ponts. Rapports de rhumatologie actuels. Décembre 2010.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2950222/
Traitement au rituximab pour la vascularite systémique associée à la polyarthrite rhumatoïde: Résultats du registre Autoimmunity et Rituximab. Puechal X et al. Soins de l'arthrite et recherche. Mars 2012.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22076726