L'allergie, l'environnement et la génétique peuvent tous jouer un rôle
L'œdème de Quincke, gonflement de la couche de tissu immédiatement sous la peau, peut être causé par une allergie, une réaction médicamenteuse, l'environnement ou même le stress. Il peut également être héréditaire, avec une mutation génétique apparentée transmise dans les familles. Le mécanisme sous-jacent dans tous les cas est un dysfonctionnement du système immunitaire dans lequel des produits chimiques appelés histamine ou bradykinines sont anormalement libérés dans la circulation sanguine.
La zone du corps touchée (visage, langue, gorge, bras ou jambes) peut fournir une indication quant à la cause, mais pas toujours.
Causes communes
L' angio-œdème acquis (AAE) peut être soit immunologique (lié à une allergie), non-immunologique (déclenché par des causes non-allergiques), soit idiopathique (d'origine inconnue). Contrairement à l'œdème de Quincke avec une cause purement génétique (voir ci-dessous), certains des facteurs impliqués dans ces types peuvent être modifiables.
Immunologique
L'allergie est la cause la plus fréquente d'angiœdème, déclenchée par une réaction aux médicaments , aux aliments , aux piqûres d'insectes ou à d'autres substances comme le latex . La cause est considérée comme immunologique car elle implique une réponse anormale du système immunitaire.
Pour des raisons inconnues, le corps confondra parfois une substance dangereuse et dispersera de grandes quantités d' histamine dans la circulation sanguine comme moyen de défense.
Alors que les histamines sont destinées à dilater les vaisseaux sanguins afin que les globules blancs puissent se rapprocher du site d'une blessure, lorsqu'ils sont libérés en l'absence de dommages, ils peuvent déclencher une série de symptômes indésirables, y compris le rhume des foins ( rhinite allergique ), l'urticaire ( urticaire ) et l' asthme allergique .
Cependant, contrairement à l'une de ces réactions, angioedème se produit dans le tissu sous-cutané juste en dessous de la couche supérieure de la peau ou de la membrane muqueuse. Le gonflement ne sera ni démangeaisons ni rouge et peut durer plusieurs heures ou jours. Lorsque le gonflement s'arrête finalement, la peau apparaîtra normalement normale sans écaillage, épluchage ou ecchymose.
Non-immunologique
Avec l'angioedème immunologique, les cellules responsables de l'initiation de l'attaque sont connues sous le nom de mastocytes . Les mastocytes contiennent des granules riches en histamine et, lorsque le système immunitaire le leur demande, ils subissent un processus appelé dégranulation pour libérer l'histamine dans le système.
Avec l'angio-œdème non-immunologique, le système immunitaire n'a rien à voir avec la libération. Au lieu de cela, certains produits chimiques ou processus physiologiques peuvent induire la dégranulation des mastocytes. Les réactions surviennent souvent chez les personnes atteintes d'un trouble des mastocytes sous-jacent, comme la mastocytose .
Les médicaments couramment associés à cela comprennent:
- Opiacés, en particulier la codéine et la morphine
- Anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), en particulier l'aspirine
- Vancomycine intraveineuse , un puissant antibiotique
- Colorants radiocontrastes non ioniques utilisés pour améliorer les images radiographiques
Les autres causes non immunologiques comprennent la transfusion sanguine, les cancers comme le lymphome , les maladies auto-immunes comme le lupus , et certaines infections telles que l'hépatite, le VIH, le cytomégalovirus et le virus d'Epstein-Barr.
Certains stimuli physiques tels que la chaleur, le froid, l'exercice excessif, les vibrations , l'exposition au soleil et même le stress émotionnel sont connus pour provoquer un angioedème.
Idiopathique
Avec angioedème idiopathique, il n'y aura pas de cause connue ou d'explication pour le gonflement aigu soudain.
Ce qui rend la maladie si irritante, c'est que les personnes atteintes sont sujettes à des récidives, parfois graves.
Selon une étude de l'École de médecine de l'Université du Wisconsin, plus de la moitié des 99 personnes ayant reçu un diagnostic d'angio-œdème idiopathique ont eu des épisodes récurrents pendant plus d'un an. Le visage, la bouche et la langue étaient les zones les plus souvent touchées. Dans l'ensemble, 55% d'entre eux ont rapporté avoir reçu au moins une corticothérapie à haute dose pour soulager l'enflure. Plus inquiétant encore était le fait que 52 pour cent avaient besoin d'au moins une visite à la salle d'urgence.
La génétique
L'angio-œdème héréditaire (AOH) est considéré comme un trouble autosomique dominant , ce qui signifie que vous pouvez hériter du gène problématique d'un seul parent.
Il y a deux types d'AOH liés aux mutations du gène SERPING1 et un troisième causé par la mutation du gène F1.
Les trois types provoquent l'activation anormale du système immunitaire et peuvent provoquer un gonflement dans toutes les parties du corps. Où HAE diffère de AAE est que le principal coupable n'est pas l'histamine. Au contraire, l'attaque sera déclenchée par un autre composé naturel connu sous le nom de bradykinine.
La bradykinine, comme l'histamine, provoque la dilatation des vaisseaux sanguins mais sert aussi à réguler les fonctions corporelles. Par exemple, le corps libère des bradykinines pour abaisser la tension artérielle ou pour réguler la fonction respiratoire ou rénale.
La libération anormale de bradykinines peut déclencher un œdème de Quincke, le plus souvent des jambes, des bras, des organes génitaux, du visage, des lèvres, du larynx ou du tractus gastro-intestinal (GI). Une blessure mineure ou un épisode de stress émotionnel peut déclencher une attaque, mais la plupart surviennent sans cause connue.
L'œdème angioneurotique du tractus gastro-intestinal peut être sévère et causer des vomissements violents, des douleurs intenses et la déshydratation si l'on ne parvient pas à retenir les liquides. Si un gonflement se produit dans la gorge, il peut être mortel.
Parce que les inhibiteurs de l'ECA (utilisés pour traiter l'hypertension artérielle) fonctionnent en maintenant les niveaux de bradykinine, ils sont parmi les causes les plus fréquentes d'angio-œdème induit par les médicaments (bien qu'avec un mécanisme différent de celui des opiacés ou de l'aspirine).
L'AOH est considéré comme rare, survenant chez une personne sur 50 000, et n'est souvent suspecté que si une personne souffrant d'angio-œdème ne répond pas aux antihistaminiques. L'AOH peut habituellement être confirmée par trois tests sanguins qui évaluent la réponse immunitaire.
Facteurs de risque
Il n'y a vraiment aucun moyen d'expliquer pourquoi certaines personnes souffrent d'œdème de Quincke et d'autres personnes ayant les mêmes problèmes de santé ou modes de vie que les autres. Cela étant dit, vous pourriez être à risque plus élevé si vous avez ou avez vécu l'une des situations suivantes:
- Les réactions médicamenteuses impliquant une éruption cutanée ou de l'urticaire
- Allergies impliquant des ruches
- Histoire d'angioedème
- Antécédents familiaux d'urticaire ou d'œdème de Quincke
- Maladie auto-immune telle que le lupus ou la thyroïdite de Hashimoto , pour laquelle l'angiœdème est un symptôme possible
Si vous ou un proche avez souffert de plusieurs accès d'angio-œdème, vous pouvez bénéficier de traitements qui peuvent aider à prévenir de futures attaques. Les options comprennent une dose nocturne de l'antihistaminique Zyrtec (cétirizine) , si la cause est allergique, ou des médicaments immunodépresseurs tels que Kalbitor (ecallantide) ou Firazyr (icatibant).
> Source:
> Bernstein, J .; Lang, D .; Khan, D. et al. "Le diagnostic et la prise en charge de l'urticaire aiguë et chronique: mise à jour 2014". J Allergy Clin Immunol. 2014; 133 (5): 1270-7.
> Inomata, M. "Progrès récents dans l'angio-œdème induit par les médicaments." Allerg Int. 2012; 61 (4): 545-57. DOI: 10.2332 / alergolint.12-RAI-0493.
> Rosenberg, D .; Mathur, S .; et Viswanathan, R. "Caractéristiques cliniques de l'angioedème idiopathique." J Allergy Clin Immunol. 2017; 139 (2): AB235. DOI: 10.1016 / j.jaci.2016.12.757.