Le lupus est une maladie auto-immune qui prend plusieurs formes, dont le lupus érythémateux systémique (LES). Le lupus peut toucher n'importe quelle partie du corps, mais il s'attaque le plus souvent à la peau, aux articulations, au cœur, aux poumons, aux cellules sanguines, aux reins et au cerveau. Environ 1,5 million d'Américains ont une forme de lupus, selon la Fondation du Lupus d'Amérique, avec environ 16 000 nouvellement diagnostiqués chaque année.
N'importe qui à n'importe quel âge peut contracter la maladie, bien que la plupart des patients atteints de lupus soient des femmes âgées de 15 à 45 ans.
Le système immunitaire
Normalement, notre système immunitaire protège notre corps contre les envahisseurs microbiens comme les virus et les bactéries. Avec la maladie auto-immune, ce système immunitaire normalement protecteur fonctionne mal et commence à attaquer le corps.
Lorsque cela se produit, on peut ressentir l'inflammation (la principale caractéristique du lupus), la douleur et les lésions tissulaires. L'inflammation en elle-même peut causer de la douleur, de la chaleur, des rougeurs, un gonflement et une perte de fonction, soit à l'intérieur (certains organes), à l'extérieur (principalement la peau), ou les deux.
Les maladies auto-immunes comme le lupus peuvent être difficiles à diagnostiquer et à différencier.
Types de lupus
Il existe quatre types de lupus qui affectent différentes parties du corps. Même si vous avez le même type de lupus que quelqu'un d'autre, vos symptômes ne seront pas forcément les mêmes, car la maladie est très individualisée.
Lupus érythémateux systémique (SLE)
La forme la plus courante de lupus est le lupus érythémateux disséminé (LED), qui peut affecter de nombreuses parties du corps, y compris les articulations, la peau, les vaisseaux sanguins et les organes. Ce type affecte environ 70 pour cent des personnes atteintes de la maladie et est généralement ce qui est mentionné lorsque les gens mentionnent "lupus".
Les personnes atteintes du LED peuvent traverser des années d'éruptions cutanées rouges, de fatigue extrême, d'articulations douloureuses ou enflées, ou de fièvres sans jamais avoir remarqué un modèle de poussées ou un médecin étant capable de diagnostiquer le LED. Ces symptômes peuvent aller et venir tout à la fois et peuvent aller de légers à graves.
Le LED est souvent diagnostiqué en utilisant un test sanguin anti-nucléaire (ANA) , qui identifie les auto-anticorps qui attaquent les propres tissus et cellules de votre corps. Un ANA positif ne signifie pas automatiquement que vous avez le lupus, mais plutôt ce résultat est une pièce du puzzle d'un diagnostic de lupus qui comprend vos symptômes, un examen physique, et d'autres tests de laboratoire plus spécifiques.
Lupus induit par la drogue
Le lupus induit par le médicament est associé à des symptômes similaires, mais ils sont spécifiquement provoqués par certains types de médicaments, habituellement pris sur de longues périodes de temps. Le lupus médicamenteux est complètement réversible une fois le médicament arrêté, et les symptômes disparaissent habituellement dans les six mois. Ce type représente environ 10 pour cent des cas de lupus.
De nombreux médicaments ont été connus pour causer cette forme de la maladie, mais plusieurs sont considérés comme des coupables primaires. Ce sont principalement des anti-inflammatoires, des anticonvulsivants ou des médicaments utilisés pour traiter des maladies chroniques telles que les maladies cardiaques, les maladies de la thyroïde, l'hypertension (pression artérielle élevée) et les troubles neuropsychiatriques.
Les trois médicaments les plus à blâmer pour le lupus médicamenteux sont:
- procaïnamide - utilisé pour traiter les arythmies cardiaques
- hydralazine - utilisé pour traiter l'hypertension
- isoniazide - utilisé pour traiter la tuberculose
Lupus cutané
Certaines personnes ont seulement des manifestations cutanées du lupus, et on leur diagnostique un lupus cutané - un type de lupus séparé qui, seul, représente environ 10% des cas de lupus. Cependant, des lésions cutanées du lupus se produisent également chez les deux tiers des personnes ayant reçu un diagnostic de LES.
Comme avec d'autres formes de lupus, c'est un cas où votre corps attaque sa propre peau normale. La cause exacte de cette forme est inconnue, bien que les femmes sont plus susceptibles de l'avoir et peuvent courir dans les familles.
Il a été démontré que le tabagisme et la lumière du soleil exacerbaient la maladie.
Il y a, en général, trois types de lupus cutanés, dont:
- Chronique cutané ( lupus discoïde ): Dans le lupus discoïde, la forme la plus commune de lupus cutané chronique, les plaies inflammatoires se développent sur le visage, les oreilles, le cuir chevelu et sur d'autres parties du corps. Ces lésions peuvent être croûteuses ou squameuses et souvent cicatrices. Ils ne blessent ou ne démangent généralement pas. Certains patients rapportent des lésions et des cicatrices sur le cuir chevelu, ce qui rend la repousse des cheveux impossible dans ces zones. La plupart des personnes atteintes de lupus discoïde n'ont pas de LED. En fait, le lupus discoïde est plus fréquent chez les hommes que chez les femmes.
- Cutanée subaiguë : Les symptômes cutanés du lupus cutané subaigu sont généralement bénins. Les personnes atteintes de cette maladie, qui est aussi sa propre forme de lupus, présentent des plaques rouge pourpre, qui sont fermes et soulevées, des lésions cutanées aplaties. Ces plaques peuvent être trouvées seules ou en groupes et ont une taille allant de 5 mm à 20 mm, apparaissant habituellement sur le tronc, y compris le haut de la poitrine et le dos. Environ 10% des personnes atteintes de LED ont un lupus cutané subaigu. Certains médicaments peuvent également provoquer un lupus cutané subaigu.
- Aiguë cutanée: C'est le type d'éruption cutanée qui survient lorsque votre LED est active. Les lésions associées au lupus cutané aigu apparaissent comme des zones aplaties de la peau rouge sur le visage, qui rappellent un coup de soleil - l' éruption papillon révélatrice. Ces lésions peuvent apparaître sur les bras, les jambes et le corps et sont photosensibles . Bien que les lésions puissent décolorer la peau, elles ne cicatrisent pas. Les lésions apparaissent généralement lors d'une poussée ou après l'exposition au soleil.
Notez que le lupus cutané à la fois chronique / discoïde et subaigu peut se produire indépendamment, ou peuvent être des manifestations de LED, alors que le lupus cutané aigu ne se produit pas à l'extérieur du LED.
Lupus néonatal
Le lupus néonatal est une forme rare de lupus temporaire affectant un fœtus ou un nouveau-né. Ce n'est pas le vrai lupus: cela se produit quand les auto-anticorps de la mère sont transmis à son enfant in utero. Ces auto-anticorps peuvent affecter la peau, le cœur et le sang du bébé. Heureusement, les nouveau-nés nés avec un lupus néonatal ne courent pas de risque accru de développer un LED plus tard dans la vie.
Beaucoup de bébés atteints de lupus néonatal auront des éruptions cutanées à la naissance. Le reste va éclater généralement dans les deux à cinq mois. L'exposition au soleil a tendance à provoquer l'éclosion.
Les éruptions cutanées, en moyenne, disparaîtront au bout de six mois ou peu après, à mesure que les auto-anticorps maternels disparaîtront du nourrisson. Le traitement des lésions cutanées n'est généralement pas plus que des pommades pour aider à soulager la gravité des éruptions cutanées.
Bien que ce soit rare, certains bébés de mères atteintes de lupus peuvent naître avec un problème cardiaque permanent mais traitable à l'aide d'un pacemaker. Cette anomalie peut être détectée dès la 18ème semaine de grossesse.
Lupus infantile
Le lupus infantile touche quelque part entre 5 000 et 10 000 enfants de moins de 18 ans aux États-Unis. Il est le plus souvent diagnostiqué entre 11 et 15 ans. Cependant, les enfants de tout âge peuvent avoir le lupus, et le lupus peut frapper des enfants de n'importe quelle race ou ethnie.
Le lupus affecte les enfants de la même façon qu'il affecte les adultes en ce qu'il s'exprime différemment chez chaque personne, bien qu'il semble avoir plus d'implication dans les organes. Cela peut être dû au fait que les enfants ont souvent été malades pendant une période plus longue lorsqu'ils ont finalement été diagnostiqués.
Les symptômes chez les enfants sont similaires à ceux des adultes, les plus fréquents étant la fatigue et la douleur. Les symptômes évidents de maladie incluent la fièvre, l'éruption de papillon, et l'implication de rein. La plupart des cas sont diagnostiqués avec succès lorsqu'un test sanguin ANA est inclus dans les tests de diagnostic .
Le traitement peut être un peu plus agressif pour les enfants, mais les médecins doivent également faire attention aux effets secondaires à long terme des médicaments, en particulier les corticostéroïdes comme la prednisone. La plupart des enfants mènent une enfance normale avec le bon traitement et les bons soins.
Symptômes
Les symptômes du lupus précoce et chronique imitent les symptômes de plusieurs maladies, ce qui peut mener à un mauvais diagnostic. Les premiers symptômes comprennent souvent:
- Fièvre
- Malaise ou inconfort général
- Douleur articulaire
- Douleur musculaire
- Fatigue
Habituellement, ce n'est que lorsque ces symptômes sont couplés avec d'autres signes plus évocateurs que les médecins ont tendance à descendre le chemin du lupus. Ces signes incluent, mais ne sont pas limités à:
- Ulcères cutanés, lésions et éruptions cutanées, surtout l'éruption malaire, communément appelée éruption papuleuse
- Anémie
- Carence en fer
- Problèmes cardiaques, tels que la péricardite, la myocardite et l'endocardite
- Pleuritis et autres inflammations pulmonaires
- Problèmes rénaux, y compris une hématurie indolore ou une protéinurie (sang ou protéines dans l'urine)
- Saisies
Causes
Le lupus reste un mystère relatif pour les chercheurs médicaux. Une cause exacte de la maladie reste inconnue, et beaucoup discutent encore si le lupus est une maladie ou la combinaison de plusieurs maladies similaires.
Mais le consensus sur les moyens les plus probables de développer le lupus inclut:
- Génétique (facteurs de risque hérités de vos parents)
- Les déclencheurs environnementaux (des médicaments, le stress, les infections et / ou l'exposition à la lumière du soleil)
- Réaction aux médicaments (dans le cas du lupus induit par la drogue)
Diagnostic
Si votre médecin soupçonne que vous avez le lupus érythémateux cutané seul ou en association avec le lupus érythémateux disséminé, plusieurs facteurs sont pris en compte, notamment:
- Résultats de l'examen physique
- Les résultats de laboratoire
- Tests d'anticorps
- Biopsie tissulaire
- Immunofluorescence directe
En fin de compte, en raison de la vaste gamme de symptômes, il peut être difficile pour votre médecin de diagnostiquer le lupus , et la plupart des gens sont diagnostiqués pour la première fois cinq ans après l'apparition des premiers symptômes. Ainsi, si vous sentez que vous pouvez éprouver des symptômes compatibles avec un diagnostic de lupus, assurez-vous de consulter votre médecin et d'exprimer cette préoccupation.
Le pronostic pour les personnes atteintes de lupus dépend souvent de la quantité d'atteinte des organes. En d'autres termes, la maladie cible-t-elle les organes plutôt que la peau et les articulations? La survie chez les patients atteints de lupus présentant des symptômes du système nerveux central , une atteinte majeure des organes et / ou une maladie rénale est susceptible d'être plus courte que celle des patients présentant uniquement une atteinte cutanée et / ou articulaire liée au lupus. La cause de décès la plus fréquente associée au lupus est une infection due à l'immunosuppression, causée par des médicaments utilisés pour traiter la maladie, en particulier au début de la maladie.
Traitement
Actuellement, il n'y a pas de remède pour le lupus. Le traitement se concentre sur le contrôle de la réponse auto-immune, en limitant l'inflammation et les dommages aux organes, et en soulageant les symptômes:
- Traitement médicamenteux, tel que les médicaments anti-inflammatoires et les modulateurs du système immunitaire
- Modération de style de vie, y compris la perte de poids et la protection contre le soleil
- Acupuncture (et autres traitements alternatifs)
- Thérapie physique
Pour certains patients légèrement atteints, les symptômes du lupus peuvent être traités comme une maladie chronique, mais la maladie peut être très grave et même potentiellement mortelle pour les autres. La maladie ne suit pas une voie commune, de sorte que les patients atteints de lupus souffrent souvent de crises imprévisibles (crises) suivies de périodes de rémission, même avec un traitement.
Faire face
Le lupus peut apporter toutes sortes de défis physiques et émotionnels, surtout si vous êtes nouvellement diagnostiqué. Apprendre à gérer votre maladie prend du temps et de la pratique, et comprend des choses comme éduquer vous-même et vos proches sur votre maladie, prendre soin de vous en prenant suffisamment de repos et bien manger, apprendre à gérer vos crises et obtenir de l'aide.
> Sources:
> Femia AN. Lupus érythémateux néonatal et pédiatrique. Medscape. Mis à jour le 8 juin 2016.
> Fondation du lupus d'Amérique. Diagnostiquer le lupus chez les enfants. Mis à jour le 16 août 2013.
> Fondation du lupus d'Amérique. Faits sur le lupus et statistiques.
> Sontheimer RD. Comment le lupus affecte la peau. Fondation Lupus d'Amérique. Mis à jour le 12 juillet 2013.