Mobilité, équilibre et motricité le plus souvent touchés
La sclérose en plaques progressive primaire (SPPP) touche jusqu'à une personne sur huit vivant avec la sclérose en plaques. Parmi les différents types de maladie , le PPMS est considéré comme le plus rare.
Comment PPMS diffère des autres formes de MS
La forme la plus courante, connue sous le nom de SEP récurrente-rémittente , est caractérisée par des crises aiguës suivies de périodes de rémission où la maladie ne progresse pas.
Quand cela progresse, une personne est dite progressive secondaire (SPMS) .
PPMS, en revanche, est progressive depuis le début. Une personne diagnostiquée avec PPMS n'a pas les poussées ou rechutes typiques associés à RRMS ou SPMS. Au lieu de cela, les symptômes apparaissent progressivement et ne sont pas réversibles.
Comme avec d'autres formes de sclérose en plaques, l'évolution de la SPPP est très variable, affectant chaque personne différemment. Certains peuvent devenir handicapés dans quelques années alors que d'autres restent stables pendant des décennies.
Les symptômes liés à la moelle épinière
En termes de symptômes, les personnes diagnostiquées avec PPMS rencontreront le plus souvent des problèmes de marche en raison de l'atrophie progressive (perte et dégénérescence) de la moelle épinière. Aussi connu sous le nom de myélopathie progressive, les symptômes peuvent inclure:
- Une démarche de plus en plus spasmodique appelée paraparésie spastique, dans laquelle les jambes commencent à se raidir, causant une boiterie visible et / ou une saccade rythmique
- Une faiblesse ou une immobilité d'un côté du corps, connue sous le nom d' hémiparésie spastique, qui peut affecter les jambes, les bras ou les mains
- Intolérance à l'exercice (diminution de la capacité à faire de l'exercice)
- La maladresse et le manque de coordination musculaire ( ataxie )
Quand la moelle épinière est affectée par la maladie, elle peut interférer avec plus que juste le mouvement.
Il peut causer une altération de la fonction sexuelle, de la vessie et des intestins. La fatigue est également fréquente avec ceci et toutes les autres formes de sclérose en plaques.
Les symptômes liés au cerveau
Alors que la moelle épinière est la principale cible de la lésion dans la SPPP, le cerveau peut également être affecté, principalement la partie connue sous le nom de cervelet qui régule l'équilibre et la coordination. Connu sous le nom de syndrome cérébelleux progressif (SCP), le trouble affecte une personne sur 10 diagnostiquée avec PPMS et peut souvent se manifester avec:
- Déficience du mouvement de la main en raison d'un tremblement intentionnel grave
- Perte de tonus musculaire (hypotonie)
- Perte d'équilibre (démarche ataxie)
- Incapacité de coordonner le mouvement (dysmétrie) lorsqu'une personne dépasse ou sous-mesure la position prévue du bras, de la jambe ou de la main
- Incapacité à effectuer rapidement un mouvement alternatif ( dysdiadochocinésie ) tel un vissage dans une ampoule
L'inflammation et la neurodégénérescence semblent être les principaux mécanismes sous-jacents de l'atteinte cérébelleuse et médullaire chez les patients atteints de SPPP.
Symptômes rares de PPMS
Bien que beaucoup moins commun, le PPMS peut affecter d'autres parties du système nerveux central, telles que le tronc cérébral (situé entre le cerveau et la moelle épinière) et le cerveau (le corps principal du cerveau).
Les symptômes sont observés chez seulement environ un pour cent des personnes atteintes de SPPP, mais peuvent inclure:
- Problèmes de déglutition ( dysphagie )
- Vertiges, vomissements ou nausées
- Mouvements rapides et involontaires des yeux ( nystagmus )
- Déficience visuelle ou perte
- Fonction cognitive altérée , y compris la perte de mémoire, la capacité d'attention, l'acuité verbale ou le raisonnement spatial
Un mot de
Jusqu'à récemment, il n'y avait pas de médicaments disponibles pour traiter le SPPP. Les médicaments modificateurs de la maladie traditionnels, comme Rebif et Copaxone, agissent principalement en réduisant l'inflammation associée à la SEP-RR, mais se sont révélés inefficaces dans le traitement du type de dégénérescence nerveuse observé dans le SPPM.
Heureusement, les choses ont changé. Nous avons maintenant un médicament connu sous le nom d' Ocrevus (ocrelizumab), capable de traiter les SPPP ainsi que les formes récurrentes de la maladie. Certifié par la Food and Drug Administration des États-Unis (FDA) en mars 2017, Ocrevus est considéré comme un grand changeur de jeu et améliorera probablement la vie de ceux qui vivent avec cette forme inhabituelle de sclérose en plaques.
> Sources
> Ohrbach, R .; Zhao, A .; Wang, Y. et al. "Comparaison de l'activité de la maladie dans SPMS et PPMS dans le contexte des essais cliniques multicentriques." PLoS One, 2012, DOI 10.1371 / journal.pone.0045409.
> Food and Drug Administration des États-Unis. "Ocrevus (ocrelizumab) Injection." Silver Spring, Maryland; 28 mars 2017.