Syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW)

Le syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) est une affection cardiaque congénitale qui affecte le système électrique du cœur. Les personnes nées avec le WPW présentent souvent des modifications caractéristiques de leur électrocardiogramme (ECG) et développent fréquemment une tachycardie supraventriculaire (SVT) , un type d' arythmie cardiaque rapide symptomatique. En outre, les personnes atteintes de WPW peuvent parfois avoir d'autres types d'arythmies cardiaques plus dangereuses.

Qu'est-ce que WPW?

Les personnes atteintes de WPW naissent avec une connexion électrique anormale qui relie l'une des oreillettes (les cavités supérieures du cœur) à l'un des ventricules (les cavités inférieures du cœur). Ces connexions électriques anormales sont appelées voies accessoires. Les voies accessoires créent les conditions cardiaques dans lesquelles des rythmes cardiaques anormaux peuvent se produire.

Pourquoi les chemins d'accès sont importants

Les voies accessoires sont importantes car elles fournissent le cadre nécessaire pour développer un type particulier de TSV - la TSV connue sous le nom de tachycardie atrioventriculaire à va-et-vient (AVRT) . AVRT est un type de tachycardie réentrante .

La voie accessoire crée une connexion électrique «supplémentaire» entre un oreillette et un ventricule et, ce faisant, complète un circuit électrique potentiel. Ce circuit anormal permet à AVRT de se développer.

Avec l'AVRT "typique", pendant la SVT l'impulsion électrique se déplace de l'oreillette vers le ventricule en utilisant la voie normale (c'est-à-dire le nœud AV ), puis retourne à l'oreillette (c'est-à-dire "rentre" l'oreillette) la voie accessoire.

L'impulsion électrique peut alors tourner autour du circuit en continu, créant l'arythmie. L'impulsion se déplace à travers la voie accessoire du ventricule à l'oreillette parce que, avec AVRT typique, c'est la seule direction dans laquelle la voie accessoire est capable de conduire l'électricité.

Pourquoi WPW est différent de AVRT typique?

La différence entre cet AVRT typique et l'AVRT vu avec WPW est que, dans WPW, la voie accessoire est capable de conduire des impulsions électriques dans les deux directions - de l'oreillette au ventricule ainsi que du ventricule à l'oreillette.

En conséquence, pendant la tachycardie réentrante dans WPW, l'impulsion électrique descend habituellement la voie accessoire dans les ventricules, puis retourne à l'oreillette à travers le nœud AV, puis redescend la voie accessoire vers les ventricules - et continue de répéter la même circuit. C'est la direction opposée du voyage que chez les patients avec AVRT typique.

Pourquoi WPW est important

La capacité de la voie accessoire dans WPW de conduire des impulsions électriques à partir des oreillettes dans les ventricules est importante pour trois raisons.

Tout d'abord, pendant le rythme sinusal normal , l'impulsion électrique qui se propage à travers les oreillettes atteint les ventricules à la fois à travers le nœud AV et à travers la voie accessoire. Cette "double" stimulation des ventricules crée un motif distinctif sur l'ECG - spécifiquement, un "slurring" du complexe QRS qui est dénommé "delta wave". En reconnaissant la présence d'une onde delta sur l'ECG, un médecin peut faire le diagnostic de WPW.

Deuxièmement, pendant l'AVRT observé avec WPW, l'impulsion électrique stimule les ventricules uniquement par la voie accessoire (au lieu de passer par la voie nodale AV normale). En conséquence, le complexe QRS pendant la tachycardie prend une forme extrêmement anormale, ce qui suggère une tachycardie ventriculaire (TV) au lieu de la TSV.

Se méprendre sur l'AVRT causée par WPW pour VT peut créer une grande confusion et une alarme inutile de la part du personnel médical, et conduire à une thérapie inappropriée.

Troisièmement, si un patient souffrant de WPW doit développer une fibrillation auriculaire - une arythmie dans laquelle les oreillettes génèrent des impulsions électriques à un rythme extrêmement rapide - ces impulsions peuvent se déplacer le long de la voie accessoire et stimuler les ventricules à un rythme extrêmement rapide, conduisant à une battement de coeur dangereusement rapide. (Normalement, le nœud AV protège les ventricules contre une stimulation trop rapide pendant la fibrillation auriculaire.) Ainsi, chez les patients atteints de WPW, la fibrillation auriculaire peut devenir un problème menaçant le pronostic vital.

Symptômes avec WPW

Les symptômes de la SVT causés par WPW sont les mêmes que ceux de tout SVT. Ils comprennent des palpitations , des étourdissements et des vertiges . Les épisodes durent généralement de quelques minutes à plusieurs heures.

Si une fibrillation auriculaire survient, cependant, la fréquence cardiaque extrêmement rapide peut entraîner une perte de conscience, voire un arrêt cardiaque .

Traiter le WPW

Le circuit réentrant qui produit le SVT dans WPW incorpore le noeud AV, une structure qui est richement fournie par le nerf vague . Ainsi, les patients atteints de WPW peuvent souvent arrêter leurs épisodes de TSV en prenant des mesures pour augmenter le tonus de leur nerf vague, comme la manœuvre de Valsalva , ou en immergeant leur visage dans de l'eau glacée pendant quelques secondes. Pour certaines personnes qui n'ont que des épisodes rares de TVS, ce traitement peut être suffisant.

L'utilisation d' antiarythmiques pour prévenir les arythmies récidivantes dans le WPW n'est que peu efficace, et cette approche n'est pas très souvent utilisée aujourd'hui.

Cependant, la voie accessoire dans WPW peut habituellement être éliminée (plus de 95% du temps) complètement avec la thérapie d'ablation , dans laquelle la voie accessoire est soigneusement cartographiée et ablation. La thérapie d'ablation est presque toujours la meilleure option chez quelqu'un qui souffre d'arythmie.

De plus, comme l'apparition de la fibrillation auriculaire dans le WPW peut entraîner des fréquences cardiaques dangereusement rapides et que la fibrillation auriculaire est fréquente (et peut être plus fréquente chez les personnes atteintes de WPW que dans la population générale), la plupart des spécialistes envisager une thérapie d'ablation.

> Sources:

> Société d'électrophysiologie pédiatrique et congénitale (PACES), Société de rythme cardiaque (HRS), Fondation de l'American College of Cardiology (ACCF), et al. Déclaration de consensus d'experts PACES / HRS sur la prise en charge du jeune patient asymptomatique à schéma électrocardiographique Wolff-Parkinson-White (WPW, ventriculaire): développé en partenariat entre la Société d'électrophysiologie pédiatrique et congénitale (PACES) et la Heart Rhythm Society (HRS) ). Approuvé par les instances dirigeantes de PACES, HRS, l'American College of Cardiology Foundation (ACCF), l'American Heart Association (AHA), l'American Academy of Pediatrics (AAP) et la Société canadienne de cardiologie (CHRS). Rythme cardiaque 2012; 9: 1006.