La polymyosite appartient à un plus grand groupe de maladies connues sous le nom de myosite
La polymyosite est une maladie musculaire inflammatoire systémique, caractérisée principalement par une faiblesse musculaire. Il fait partie d'une catégorie de maladie appelée myosite, ce qui signifie une inflammation des muscles. La polymyosite affecte généralement les muscles les plus proches du tronc de l'organisme, mais avec le temps d'autres muscles peuvent être impliqués. Typiquement, la polymyosite se développe progressivement, et bien qu'elle puisse se développer chez n'importe qui, y compris les enfants, elle n'affecte généralement pas les personnes de moins de 18 ans.
Le plus souvent, il affecte les personnes âgées de 40 à 60 ans. La polymyosite touche plus souvent les femmes que les hommes, selon un ratio de deux pour un.
La dermatomyosite est une affection inflammatoire similaire à la polymyosite, la différence étant que la dermatomyosite affecte également la peau. La polymyosite peut survenir en association avec certains cancers, notamment le lymphome , le cancer du sein , le cancer du poumon , le cancer de l'ovaire et le cancer du côlon . La polymyosite peut se produire avec d'autres maladies rhumatismales, telles que la sclérodermie systémique (sclérodermie), la maladie mixte du tissu conjonctif , la polyarthrite rhumatoïde , le lupus érythémateux disséminé et la sarcoïdose .
Cause de la polymyosite
Bien que la cause de la polymyosite soit inconnue, il semble que l'hérédité soit un facteur. Les chercheurs croient qu'une réaction auto-immune au muscle se produit chez les personnes qui ont une prédisposition génétique. Les sous-types HLA -DR3, -DR52 et -DR6 semblent être liés à la prédisposition.
Il peut également y avoir un événement déclencheur, peut-être une myosite virale ou un cancer préexistant.
Les symptômes de la polymyosite
La faiblesse musculaire, comme mentionné ci-dessus, est le symptôme le plus commun. La faiblesse musculaire associée à la polymyosite peut évoluer au fil des semaines ou des mois. Selon le Manuel Merck, la destruction de 50 pour cent des fibres musculaires entraîne une faiblesse symptomatique, ce qui signifie que la myosite est alors très avancée.
Les difficultés fonctionnelles communes qui se produisent avec la polymyosite incluent s'élever d'une chaise, monter des étapes, et lever des bras. La faiblesse de la ceinture pelvienne et de la ceinture scapulaire peut entraîner l'immobilisation du lit ou la présence d'un fauteuil roulant. Si les muscles du cou sont impliqués, il peut être difficile d'élever la tête d'un oreiller. L'atteinte des muscles pharyngés et œsophagiens peut affecter la déglutition. Fait intéressant, les muscles des mains, des pieds et du visage ne sont pas impliqués dans la polymyosite.
Il peut y avoir une atteinte articulaire qui apparaît comme une polyarthralgie légère ou une polyarthrite . Cela tend à se développer dans un sous-groupe de patients atteints de polymyosite qui ont Jo-1 ou d'autres anticorps antisynthétase.
D'autres symptômes associés à la polymyosite peuvent inclure:
- fatigue généralisée
- essoufflement
- anomalies de la voix dues aux muscles de la gorge touchés
- fièvre
- perte d'appétit
Diagnostic de la polymyosite
Comme pour toute maladie ou condition, votre médecin examinera vos antécédents médicaux et effectuera un examen physique complet dans le cadre du processus de diagnostic. Des tests sanguins seraient probablement commandés pour rechercher la présence d'anticorps auto-immuns spécifiques et pour détecter une inflammation non spécifique. Les tests d'électromyographie et de conduction nerveuse peuvent également fournir au médecin des informations de diagnostic utiles.
L'IRM des muscles affectés est généralement ordonnée. De plus, un test d'urine peut vérifier la présence de myoglobine, une protéine dans les cellules musculaires qui est libérée dans le sang et éliminée par les reins lorsque le muscle est endommagé. Des tests sanguins pour vérifier le niveau d'enzymes musculaires sériques, tels que la CK et l'aldolase, peuvent être commandés et effectués. Avec des dommages musculaires, les niveaux d'enzymes musculaires sont généralement élevés. Un autre test sanguin, l' ANA (test des anticorps antinucléaires) , est positif chez jusqu'à 80% des personnes atteintes de polymyosite.
En fin de compte, une biopsie musculaire peut être réalisée afin de confirmer le diagnostic de polymyosite.
Une biopsie est recommandée avant le début du traitement afin d'exclure d'autres maladies musculaires.
Traitement de la polymyosite
Les corticostéroïdes à fortes doses sont la première ligne de traitement de la polymyosite pour diminuer l'inflammation dans les muscles. Si cela seul est insuffisant, des immunosuppresseurs peuvent être ajoutés au schéma thérapeutique. Les immunosuppresseurs qui peuvent être considérés comprennent le méthotrexate (Rheumatrex), l'azathioprine (Imuran), le mycophénolate (CellCept), le cyclophosphamide (Cytoxan), le rituximab (Rituxan), la cyclosporine (Sandimmune) et l'immunoglobuline IV (IgIV).
La polymyosite associée au cancer est souvent moins sensible aux corticostéroïdes. L'élimination des tumeurs, si possible, peut être très utile dans les cas de myosite liée au cancer.
Un mot de
Avec un traitement précoce de la polymyosite, la rémission est possible. Le taux de survie à 5 ans pour les adultes atteints de polymyosite, selon le manuel de Merck, est de 75-80 pour cent. La mort peut résulter des conséquences d'une faiblesse musculaire sévère et progressive. Les personnes qui ont une atteinte cardiaque ou pulmonaire semblent avoir un pronostic plus sombre. Cela peut également être dit des patients atteints de polymyosite avec un cancer.
Les dépistages du cancer sont recommandés pour les patients atteints de polymyosite âgés de 60 ans et plus. Soyez conscient de la nécessité de dépister le cancer de routine. Trouver un cancer non détecté peut être la clé pour changer votre pronostic avec la polymyosite.
> Sources:
> Cleveland Clinic, Polymyositis, http://my.clevelandclinic.org/health/articles/polymyositis. Mise à jour sept. 2015.
> Hajj-ali, RA., MD. Polymyosite et Dermatomyosite. Manuel de Merck. Version professionnelle. Révisé / révisé en juin 2013.
> MedlinePlus, Polymyosite - Adulte. Mis à jour par Gordon A. Starkebaum, MD. 20 janvier 2015.
> Nagaraju K, et al. "Les maladies inflammatoires du muscle et d'autres myopathies." Kelley's Textbook of Rheumatology. 2016