La sclérodermie n'est pas une maladie unique
La sclérodermie est un symptôme d'un groupe de maladies qui sont compliquées par une croissance anormale du tissu conjonctif , le tissu qui soutient la peau et les organes internes. Beaucoup de rhumatologues se réfèrent à la maladie comme la sclérose systémique et l'atteinte cutanée comme sclérodermie. Sclérodermie signifie littéralement "peau dure", dérivé des mots grecs sklerosis (qui signifie dureté) et derma (qui signifie peau).
La sclérodermie est considérée à la fois comme une maladie rhumatismale (caractérisée par une inflammation et une douleur dans les muscles, les articulations ou les tissus fibreux) et une maladie du tissu conjonctif.
Certains types de sclérodermie ont un processus anormal limité qui rend la peau dure et serrée. D'autres types sont plus compliqués, affectant les vaisseaux sanguins et les organes internes tels que le coeur, les poumons et les reins.
Il existe deux classes principales de sclérodermie: la sclérodermie localisée, qui ne touche que certaines parties du corps et comprend la sclérodermie et la morphée linéaires, et la sclérodermie systémique, qui affecte tout le corps.
Sclérodermie localisée
Les types localisés de sclérodermie affectent la peau et les tissus connexes, et parfois le muscle ci-dessous. Les organes internes ne sont pas affectés.
La sclérodermie localisée ne peut jamais évoluer vers le type systémique de la maladie. Les types localisés peuvent s'améliorer avec le temps, mais les changements cutanés qui surviennent lorsque la maladie est active peuvent être permanents.
Cela peut être sérieux et invalidant.
Il existe deux types de sclérodermie localisée: morphée et linéaire.
Morphea
Les plaques de peau rougeâtres qui s'épaississent pour former des zones ovales fermes sont caractéristiques du type de sclérodermie localisée de type morphé. Les centres des taches sont en ivoire, avec des bordures violettes. Les plaques peuvent apparaître sur la poitrine, le ventre, le dos, le visage, les bras et les jambes.
Les patchs transpirent généralement peu et ont peu de croissance des cheveux. La morphine peut être localisée (limitée à une ou plusieurs taches, allant d'un demi-pouce à 12 pouces de diamètre) ou généralisée (les plaques cutanées sont dures et sombres et réparties sur de plus grandes zones du corps). Morphea disparaît généralement dans trois à cinq ans, mais les gens peuvent avoir des plaques de peau sombres et, bien que rare, la faiblesse musculaire qui reste.
Linéaire
Une ligne unique distinctive ou une bande de peau épaissie anormalement colorée caractérise typiquement le type linéaire de sclérodermie localisée. La ligne descend généralement un bras ou une jambe, mais peut couler le long du front.
Sclérodermie systémique
La sclérodermie systémique affecte non seulement la peau, mais aussi les vaisseaux sanguins et les principaux organes.
Syndrome de CREST
Les personnes atteintes de sclérodermie systémique ont souvent tous les symptômes suivants, connus sous le nom de syndrome CREST, acronyme de:
- Calcinose: Formation de dépôts de calcium dans le tissu conjonctif.
- Le phénomène de Raynaud: Les petits vaisseaux sanguins des mains ou des pieds se contractent en réponse au froid ou à l'anxiété.
- Dysfonction œsophagienne: La fonction altérée de l'œsophage se produit lorsque les muscles lisses de l'œsophage perdent leur mouvement normal.
- Sclérodactylie: Une peau épaisse et serrée sur les doigts résulte de dépôts de collagène en excès dans les couches de la peau.
- Télangiectasies: De petites taches rouges sur les mains et le visage sont causées par le gonflement de minuscules vaisseaux sanguins.
Sclérodermie limitée
La sclérose systémique est divisée en deux catégories, limitée et diffuse.
La sclérodermie limitée a généralement un début progressif et est limitée à certaines zones de la peau, telles que les doigts, les mains, le visage, les avant-bras et les jambes.
Le phénomène de Raynaud est souvent vécu pendant des années avant que l'épaississement de la peau soit évident. D'autres éprouvent des problèmes de peau sur une grande partie du corps qui montre une amélioration au fil du temps, ne laissant que le visage et les mains avec une peau serrée et épaissie. La calcinose et les télangiectasies suivent souvent.
La sclérodermie limitée est parfois appelée syndrome CREST en raison de la prédominance des symptômes CREST chez ces patients.
Sclérodermie diffuse
La sclérodermie diffuse a typiquement un début soudain. L'épaississement de la peau se développe rapidement et couvre une grande partie du corps, généralement de façon symétrique. Les principaux organes internes peuvent être endommagés. Les symptômes communs avec la sclérodermie diffuse comprennent:
- Fatigue
- Perte d'appétit ou perte de poids
- Gonflement des articulations
- Douleur articulaire
La peau peut gonfler, apparaître brillante et se sentir serrée et démangeaisons. Les dommages de la sclérodermie diffuse se produisent sur une période de quelques années.
Après environ trois à cinq ans, les patients ont tendance à se stabiliser, une phase où la progression semble faible et les symptômes disparaissent, mais progressivement, les changements cutanés recommencent. Une phase reconnue de ramollissement se produit, au cours de laquelle moins de collagène est fabriqué et le corps se débarrasse de l'excès de collagène.
Les dernières zones épaissies sont ramollies de manière réversible. La peau de certains patients revient à ce qui semble normal alors que la peau des autres devient mince et fragile. Les patients atteints de sclérodermie diffuse sont confrontés au pronostic le plus critique s'ils développent de graves complications dans les reins, les poumons, le cœur et les voies digestives.
Moins d'un tiers des patients atteints du type diffus de sclérodermie développent des complications sévères dans les organes susmentionnés.
Sclérose systémique Sclérodermie sinusale
Certains reconnaissent la sclérodermie systémique sinus sclérodermique comme une troisième catégorie de sclérodermie systémique. Cette forme affecte les vaisseaux sanguins et les organes internes, mais pas la peau.
Un mot de
Il est important de comprendre le type de sclérose systémique diagnostiquée afin de choisir le meilleur traitement qui vous convient. Bien qu'il n'y ait pas de remède pour la sclérodermie systémique ou la sclérodermie, il existe des options pour vous aider à gérer votre état, à réduire les symptômes et à continuer de bien vivre.
> Sources:
> Document de sclérodermie sur la santé. NIAMS. http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Scleroderma/default.asp
> Firestein GS, Kelley WN. Kelleys manuel de rhumatologie . Philadelphie, PA: Elsevier / Saunders; 2013.