La sclérodermie est une maladie auto - immune du tissu conjonctif . Ce n'est pas une seule maladie, mais plutôt un symptôme d'un groupe de maladies compliquées par la croissance anormale du tissu conjonctif qui soutient la peau et les organes internes.
Causes
La raison pour laquelle le corps attaque ses propres cellules dans cette maladie auto-immune n'est pas connue. Les chercheurs ne croient pas non plus que la sclérodermie soit héréditaire, mais les individus de familles ayant des antécédents de maladie sérique ou d'autres maladies rhumatismales peuvent être plus enclins à la développer.
Dans certains cas, la sclérodermie a été liée à l'exposition à certains produits chimiques ou polluants, c'est-à-dire à des facteurs environnementaux.
Prévalence
La sclérodermie touche 75 000 à 100 000 personnes aux États-Unis. Selon l'American College of Rheumatology, 12 à 20 nouveaux cas de sclérodermie par million sont diagnostiqués aux États-Unis chaque année. Environ un tiers de ces personnes ont la sclérose systémique, qui affecte le corps entier.
Qui l'obtient?
Les femmes âgées de 30 à 50 ans représentent 75% des cas de sclérodermie, mais les hommes et les enfants de tout groupe d'âge peuvent également le développer. La maladie se développe généralement entre 25 et 55 ans.
Types de sclérodermie
Il existe deux grands types de sclérodermie : localisée et généralisée (également appelée sclérose systémique). La localisation est limitée à l'épaississement de la peau et au resserrement, tandis que les types généralisés impliquent les vaisseaux sanguins et les organes internes.
- Sclérodermie localisée: La sclérodermie localisée affecte principalement la peau et est divisée en morphéa (plaques ovales et dures sur la peau) et linéaire (une ligne distincte de peau épaissie et anormalement colorée affectant souvent les bras, les jambes ou le front).
- Sclérodermie systémique: La sclérose systémique est divisée en sclérodermie limitée (apparition progressive, limitée à certaines parties du corps, peut affecter les organes internes plus tard) et la sclérodermie diffuse (apparition soudaine, épaississement couvre une plus grande surface et peut affecter les organes internes). La sclérodermie sinusale, que certains considèrent comme une troisième catégorie de sclérodermie systémique, n'affecte pas la peau.
Symptômes communs: CREST
Les personnes atteintes de sclérose systémique peuvent présenter des symptômes qui correspondent à un schéma caractéristique, appelé CREST:
- Calcinose (dépôts de calcium dans le tissu conjonctif)
- Le phénomène de Raynaud (petits vaisseaux sanguins aux doigts, aux orteils, au nez et aux oreilles se contractent en réponse au froid ou à l'anxiété)
- Dysfonction œsophagienne (le muscle de la partie inférieure de l'œsophage ne fonctionne pas bien)
- Sclérodactylie (peau épaisse, serrée et brillante sur les doigts ou les orteils)
- Télangiectasies (petites taches rouges sur les mains et le visage)
Diagnostic
Aucun test unique ne sert de diagnostic définitif pour la sclérodermie. Une combinaison des résultats de l'examen physique, des tests sanguins et des tests qui peuvent évaluer les problèmes avec les organes du corps aident à diagnostiquer la sclérodermie . La plupart des personnes atteintes de sclérodermie ont des tests positifs pour les anticorps antinucléaires. Un diagnostic approprié est nécessaire pour identifier un bon traitement.
Options de traitement
Il n'y a pas de remède pour la sclérodermie. Aucun médicament ne peut encore arrêter l'épaississement de la peau associé à l'état, mais les médicaments sont prescrits pour contrôler les symptômes, qui peuvent inclure:
- Phénomène de raynaud
- brûlures d'estomac
- hypertension
- maladie pulmonaire interstitielle
- hypertension pulmonaire
- arthrite
- faiblesse musculaire
- problèmes digestifs
- problèmes rénaux
Un mot de
Si vous soupçonnez ou avez reçu un diagnostic de sclérodermie ou de sclérose systémique, obtenir un diagnostic approprié et en apprendre davantage sur votre état peut vous aider à mieux le prendre en charge.
Il n'y a pas encore de remède pour la maladie, mais il existe des stratégies efficaces pour mener une vie meilleure.
Sources:
Sclérodermie, Fondation de l'arthrite
Sclérodermie (sclérodermie systémique), American College of Rheumatology