Tumeurs neuroendocrines à grandes et petites cellules du côlon
Si vous ou un être cher avez été diagnostiqué avec une tumeur neuroendocrine du côlon ou du rectum agressive ou de haute qualité, vous vous sentez probablement effrayé et confus. Les tumeurs neuroendocrines agressives sont moins fréquentes que certains autres cancers du côlon. En outre, ils sont souvent mal diagnostiqués et il est important d'être votre propre avocat si vous avez l'une de ces tumeurs.
Que savons-nous de ces cancers, comment sont-ils traités et quel est le pronostic?
Quelles sont les tumeurs neuroendocrines?
Les tumeurs neuroendocrines sont des tumeurs qui commencent dans les cellules neuroendocrines. Ils peuvent se produire dans le tube digestif, les poumons ou le cerveau. Dans le tube digestif, ils peuvent concerner l'estomac, le pancréas, l'intestin grêle, le côlon et le rectum.
Dans le côlon et le rectum, les tumeurs neuroendocrines représentent 2% ou moins des cancers colorectaux . Malheureusement, contrairement à d'autres types de cancer du côlon, le pronostic n'a pas beaucoup changé ces dernières années avec le dépistage du cancer du côlon.
Les tumeurs neuroendocrines ont augmenté, avec une augmentation de 5 fois notée de 1973 à 2004 et une augmentation continue depuis ce temps. Il est incertain pourquoi cela se produit en ce moment.
Tumeurs agressives ou indolentes
Les tumeurs neuroendocrines sont d'abord divisées en deux catégories de base basées sur l'agressivité des tumeurs.
- Les tumeurs neuroendocrines à grandes cellules et à petites cellules de haut grade sont agressives. Ces tumeurs ont tendance à se développer rapidement et à envahir d'autres tissus
- Les tumeurs carcinoïdes du côlon sont considérées comme indolentes. Ils ont tendance à être plus lente et moins invasive que les grosses tumeurs neuroendocrines à petites cellules et à cellules.
Il est important de différencier les tumeurs agressives et indolentes car les traitements optimaux et le pronostic diffèrent considérablement.
Grandes cellules et petites tumeurs cellulaires
Les tumeurs neuroendocrines de haut grade ou agressives sont divisées en grandes tumeurs cellulaires et à petites cellules, qui diffèrent selon l'aspect des cellules au microscope. Les deux types de cancer sont considérés comme hautement «indifférenciés», ce qui signifie essentiellement que les cellules apparaissent très primitives par rapport aux cellules neuroendocrines normales et se comportent de manière très agressive. Dans le passé, on pensait que les tumeurs à grandes cellules étaient plus fréquentes, mais une étude de 2016 a révélé que 89 pour cent des tumeurs étaient des tumeurs neuroendocrines à petites cellules.
D'une certaine manière, les tumeurs neuroendocrines de haut grade ressemblent au cancer du poumon à petites cellules et répondent souvent à des traitements similaires, mais sont moins susceptibles d'être associées au tabagisme que les cancers du poumon à petites cellules et sont moins susceptibles d'avoir des métastases osseuses et cérébrales.
Certaines études ont montré que les tumeurs sont plus fréquentes sur le côlon droit (côlon ascendant), alors qu'une étude récente a montré que le rectum et le côlon sigmoïde étaient les localisations les plus fréquentes de ces tumeurs.
Le dépistage du cancer du côlon n'a pas entraîné d'augmentation significative du pronostic de ces tumeurs, bien que dans une étude, 30% des tumeurs aient été associées à des adénomes .
La majorité des tumeurs (64%) sont au stade 4 ou métastatiques au moment du diagnostic.
Symptômes
Les symptômes des tumeurs neuroendocrines du côlon peuvent inclure des changements dans les habitudes intestinales, telles que la diarrhée, la douleur abdominale et une glycémie élevée ou diminuée. Étant donné que ces tumeurs se trouvent souvent dans les derniers stades, les symptômes de cancer avancé tels que la perte de poids involontaire sont généralement trouvés.
Assurer un diagnostic approprié
La recherche montre que les tumeurs neuroendocrines agressives sont souvent initialement diagnostiquées à tort comme des tumeurs carcinoïdes. C'est une erreur regrettable car les carcinoïdes se développent lentement et se propagent rarement.
Si on vous a dit que vous aviez une tumeur carcinoïde, assurez-vous qu'un pathologiste expérimenté est d'accord avec votre diagnostic. Pour ce faire, vous devrez poser des questions clés à votre médecin:
- Est-ce qu'un pathologiste a participé à la lecture finale de mon spécimen de tumeur?
- Le pathologiste a-t-il l'expérience de la différenciation entre les tumeurs neuroendocrines agressives et indolentes?
- Le pathologiste a-t-il exprimé des doutes quant à mon diagnostic?
Si les réponses ne sont pas oui, oui, et non (ou proche de cela), votre équipe médicale a encore du travail à faire avant de vous fournir un diagnostic définitif.
Traitement
Il n'existe actuellement aucun traitement standard pour les tumeurs neuroendocrines agressives du côlon et du rectum. Le traitement dépendra toutefois du stade de la tumeur. Si l'une de ces tumeurs se trouve dans les premiers stades, une combinaison de chirurgie, de radiothérapie et de chimiothérapie peut être envisagée.
Pour les tumeurs neuroendocrines de haut grade de stade avancé, la chimiothérapie est le traitement de choix et peut entraîner une survie plus longue. Les régimes de chimiothérapie sont similaires à ceux utilisés pour traiter le cancer du poumon à petites cellules , impliquant habituellement des médicaments au platine tels que Platinol (cisplatine) ou Paraplatine (carboplatine).
La recherche impliquant le profilage génomique de ces tumeurs permet d'espérer qu'à l'avenir des thérapies ciblées pourront être disponibles pour traiter la maladie.
Pronostic
Les tumeurs neuroendocrines agressives sont généralement diagnostiquées à des stades plus avancés, ce qui entraîne généralement un mauvais pronostic. Le seul traitement qui a jusqu'ici montré pour améliorer la survie est la chimiothérapie.
À l'heure actuelle, la survie médiane (la durée après laquelle la moitié des personnes sont décédées et la moitié vit encore) est de 13 à 15 mois, avec un taux de survie à 2 ans de 23% et une survie de 5 ans pour cent.
Faire face
Être diagnostiqué avec une tumeur neuroendocrine de haut grade n'est pas seulement effrayant, mais peut être très déroutant que la condition n'est pas très commun. Le pronostic de la tumeur n'a malheureusement pas changé de manière significative au cours des dernières années, mais les progrès dans les traitements, tels que l'apparition de thérapies ciblées et l' immunothérapie , permettent d'espérer que de nouveaux traitements seront disponibles dans un nouveau futur.
Parlez à votre médecin de l'option d' essais cliniques qui évaluent ces nouveaux traitements. Soyez votre propre avocat dans vos soins contre le cancer et posez des questions. Demandez de l'aide à vos proches et permettez-leur de vous aider. En outre, de nombreuses personnes trouvent utile de communiquer avec les communautés de soutien en ligne. Bien que les tumeurs neuroendocrines agressives sont rares et qu'il est peu probable que vous ayez un groupe de soutien pour cela dans votre communauté, Internet vous permet d'entrer en contact avec d'autres personnes faisant face à la même chose que vous dans le monde.
Sources:
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