Un bref aperçu du traitement de la polycythémie Vera
Polycythemia vera , un néoplasme myéloprolifératif, résulte d'une mutation génétique qui conduit à la production de trop de globules rouges ( érythrocytose ). Le nombre de globules blancs et de plaquettes peut également être élevé. Cette augmentation du nombre de cellules sanguines (sans augmentation de la partie liquide du sang) augmente le risque de développement de caillots.
Apprendre que vous avez été diagnostiqué avec la polycythémie peut être pénible et naturellement vous pouvez vous demander, "comment peut-il être traité?" Heureusement, avec le traitement, la survie passe de six à 18 mois à 13 ans ou plus.
L'un des défis dans le traitement de la polycythémie vera est que plus de 12 pour cent des personnes se transformeront en myélofibrose et environ 7 pour cent développeront un syndrome de leucémie aiguë / myélodysplasie .
Contrairement à la plupart des personnes atteintes de thrombocytémie essentielle , les personnes atteintes de polycythémie vera présentent souvent des symptômes comme des maux de tête, des étourdissements et des démangeaisons au moment du diagnostic. Ces symptômes sont généralement pénibles et nécessitent l'instauration d'un traitement.
Phlébotomie pour PV
Le traitement primaire de polycythemia vera est la phlébotomie thérapeutique . Dans la phlébotomie thérapeutique, le sang est prélevé sur le corps comme un don de sang pour réduire le nombre de globules rouges dans la circulation. La phlébotomie thérapeutique est poursuivie régulièrement pour maintenir l'hématocrite (concentration de globules rouges) en dessous d'un certain nombre, habituellement 45% pour les hommes et 42% pour les femmes. La phlébotomie traite la polycythémie vera de deux façons: en diminuant le nombre de cellules sanguines en les retirant physiquement du corps et en provoquant une carence qui limite la production de nouveaux globules rouges.
Hydroxyurée pour PV
Chez les personnes présentant un risque élevé de développer un caillot sanguin (plus de 60 ans, antécédents de caillots sanguins), une thérapie supplémentaire est nécessaire. Souvent, le premier médicament ajouté à la phlébotomie thérapeutique est l'hydroxyurée par voie orale.
L'hydroxyurée est un agent chimiothérapeutique oral qui réduit la production de globules rouges dans la moelle osseuse.
Il réduit également la production de globules blancs et de plaquettes. Semblable à d'autres conditions traitées avec hydroxyurée, il est commencé à une faible dose et augmenté jusqu'à ce que l'hématocrite est dans la fourchette de but.
Il est normalement bien toléré avec peu d'effets secondaires autres que la diminution de la production de cellules sanguines. Les autres effets secondaires comprennent les ulcères buccaux, l'hyperpigmentation (décoloration foncée de la peau), les éruptions cutanées et les changements unguéaux (lignes foncées sous les ongles). L'aspirine à faible dose est également considérée comme une thérapie de première ligne. L'aspirine altère la capacité des plaquettes à coller ensemble, réduisant ainsi le développement de caillots sanguins. L'aspirine ne doit pas être utilisée si vous avez des antécédents d'épisode hémorragique majeur.
Interféron Alpha pour PV
Pour les personnes qui ont des démangeaisons ingérables (appelées prurit), des femmes enceintes ou en âge de procréer, ou réfractaires aux traitements antérieurs, l'interféron alpha peut être utilisé. L'interféron alpha est une infection sous-cutanée qui réduit le nombre de globules rouges. Il peut également réduire la taille de la rate et les démangeaisons. Les effets secondaires incluent la fièvre, la faiblesse, la nausée et le vomissement qui limite l'utilité de ce médicament.
Busulfan pour PV
Pour les patients qui ont échoué hydroxyurée et / ou interféron alpha, le busulfan, un médicament chimiothérapeutique, peut être utilisé.
La dose est modifiée pour maintenir le nombre de globules blancs et le nombre de plaquettes dans une fourchette acceptable.
Ruxolitinib pour PV
Un autre médicament utilisé pour les patients qui ont échoué à d'autres thérapies est le ruxolitinib . Ce médicament inhibe l'enzyme Janus Associated Kinase (JAK) qui est souvent affectée par la polycythémie vera et d'autres néoplasmes myéloprolifératifs. Il est souvent utilisé pour les personnes qui développent une myélofibrose post-polycythémie. Il peut également être utile chez les personnes présentant des symptômes sévères et une splénomégalie (hypertrophie de la rate) qui provoque une douleur importante ou d'autres problèmes.
Rappelez-vous, bien que la polycythémie vera soit une maladie chronique, c'est une condition connue qui est gérable et possible de mener une bonne qualité de vie avec.
Parlez à votre médecin des différentes options de traitement disponibles. Il ou elle vous suggérera le meilleur pour vous.
Sources:
Teferri A. Pronostic et traitement de Polycythemia Vera. Dans: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Consulté le 22 juin 2016.)