La maladie de Pick et la dégénérescence corticobasale affectent les rythmes circadiens
Comment les démences frontotemporales telles que la maladie de Pick et la dégénérescence corticobasale affectent-elles le sommeil? Renseignez-vous sur ces conditions, y compris leurs symptômes les plus communs, et comment la démence qui affecte les lobes frontaux et temporaux du cerveau affecte le sommeil et les rythmes circadiens.
Qu'est-ce que la démence frontotemporale?
La démence comprend divers troubles qui affectent progressivement le cerveau et peuvent avoir une incidence sur la mémoire, l'attention, la personnalité, le langage, la résolution de problèmes et la fonction quotidienne.
Au sein de cette vaste catégorie, certaines affections affectent des zones spécifiques du cerveau et conduisent à un dysfonctionnement spécifique. Un de ces types plus spécifiques est la démence frontotemporale (FTD), un trouble qui affecte les lobes frontaux et temporaux du cerveau (situés à l'avant et en bas du cerveau). Il affecte 5 à 15 pour cent des personnes atteintes de démence.
La démence frontotemporale comprend deux états distincts: la maladie de Pick et la dégénérescence corticobasale. Le premier est caractérisé par des résultats anormaux spécifiques appelés corps Pick, trouvés dans les neurones du cerveau qui contiennent une quantité anormale ou type de protéine appelée tau. Il y a des gènes qui semblent contribuer à l'apparition de cette maladie, mais la cause exacte reste inconnue. La maladie de Pick est une maladie rare qui survient souvent chez les personnes de 40 à 60 ans.
En revanche, la dégénérescence corticobasale (CBD) est caractérisée par la perte progressive de neurones dans le cortex cérébral et les ganglions de la base, deux zones du cerveau essentielles à la réflexion et au mouvement.
Cette atrophie peut affecter un côté du corps au début, mais à mesure que la maladie progresse, les deux côtés du corps peuvent être impliqués. Le CBD peut commencer vers l'âge de 60 ans.
Quels sont les symptômes de la démence frontotemporale?
La zone du cerveau affectée dans la démence frontotemporale conduit à un ensemble spécifique de symptômes.
Avec la maladie de Pick, une personnalité précoce et des changements de comportement peuvent survenir. Cela peut se manifester comme une difficulté dans les milieux sociaux avec un comportement étrange, compulsif ou inapproprié. En revanche, la maladie d'Alzheimer est souvent caractérisée par une perte de mémoire comme symptôme principal. Les personnes atteintes de la maladie de Pick peuvent avoir des changements d'humeur brusques ou sembler insensible (apathique), et il peut y avoir des problèmes liés à la parole (appelée aphasie) et à une altération de la pensée. Avec le temps, la faiblesse ou la discordance peuvent se développer. En règle générale, ces symptômes s'aggraveront progressivement.
La dégénérescence corticobasale a des symptômes supplémentaires en raison des effets sur les ganglions de la base. Cela peut causer des symptômes semblables à la maladie de Parkinson, y compris la rigidité, les mouvements lents et le déséquilibre. Les personnes atteintes de CBD développeront également l'apraxie, qui est l'incapacité d'accomplir un mouvement déterminé même si la force physique et la coordination sont présentes. Par exemple, une personne atteinte du CBD peut être incapable d'imiter les mouvements de se brosser les dents, de fumer une cigarette, de se peigner les cheveux ou de manger de la soupe avec une cuillère. Ces difficultés finissent par rendre impossible la marche. La parole peut devenir hésitante, et la difficulté à avaler peut également se produire.
La démence frontotemporale et les effets sur le sommeil
Le sommeil des personnes atteintes de démence frontotemporale peut changer, et en fait, la structure du sommeil et de l'éveil est altérée.
Le rythme circadien normal devient très fragmenté, avec un mélange des deux qui se produisent jour et nuit. Cela semble aller au-delà des changements qui peuvent survenir lorsque l'on vit dans une résidence-services comme une maison de soins infirmiers. Les personnes affectées ont plus souvent une phase avancée de sommeil , s'endormir et se réveiller plus tôt que la normale.
Lorsqu'il est observé avec un électroencéphalogramme (EEG) , le rythme des ondes cérébrales est anormal: il est plus lent pendant l'éveil. Néanmoins, il peut être normal chez jusqu'à un tiers des personnes, donc ce n'est pas un test parfait pour diagnostiquer la maladie.
D'autres troubles du sommeil peuvent survenir dans la démence frontotemporale pour les mêmes raisons qu'ils se produisent dans la population générale, y compris l'apnée du sommeil .
Ceux-ci peuvent nécessiter une évaluation plus approfondie et un niveau de traitement approprié, en fonction de la déficience sous-jacente de la démence.
Traitement et pronostic de la démence frontotemporale
Il n'y a pas de traitements spécifiques qui peuvent ralentir ou inverser le cours de ces démences. La thérapie, y compris l'utilisation de médicaments, peut être ciblée pour soulager des symptômes spécifiques, mais malheureusement, ceux-ci peuvent être résistants à l'intervention. Les soins de soutien sont impératifs, y compris la fourniture d'un environnement sûr avec le niveau d'assistance nécessaire.
Le pronostic de la démence frontotemporale est généralement faible, avec une évolution qui progresse et s'aggrave - et le handicap est également une partie commune des maladies. La maladie de Pick entraînera la mort dans les 2 à 10 ans, typiquement d'une infection (telle qu'une pneumonie ou une infection des voies urinaires), ou une autre complication de la déficience sévère. La dégénérescence corticobasale suit une évolution temporelle similaire, progressant de 6 à 8 ans et entraînant la mort de la même manière.
Il est important que les soignants et les proches des personnes atteintes de démence frontotemporale maintiennent un réseau de soutien et obtiennent un soulagement au besoin. Le sommeil perturbé peut être une petite composante dans le contexte des autres difficultés, mais la perturbation des habitudes de sommeil a toujours un impact sur la personne touchée et ses soignants. Ainsi, le traitement de la perturbation du sommeil peut bénéficier d'une intervention et alléger le fardeau de la prestation de soins.
Si vous trouvez que vous avez besoin d'aide supplémentaire pour gérer cette maladie, vous pourriez bénéficier d'une consultation avec un neurologue, qui peut vous aider à coordonner les soins et vous orienter vers les ressources de votre communauté.
Sources
Kryger, MH et al . "Principes et pratique de la médecine du sommeil." Elsevier , 5e édition, p. 1042.
"La maladie de Pick." PubMed Santé . Accédé le: 30 janvier 2013.
"NINDS Corticobasal Dégénérescence Information Page." Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux . Accédé le: 30 janvier 2013.