Comprendre la moelle épinière et les maladies comme la SLA
La moelle épinière est composée de matière grise et de matière blanche. Si vous le coupiez transversalement, vous verriez la matière grise en forme de papillon entouré de matière blanche. La matière grise est constituée principalement de neurones (cellules nerveuses spécialisées qui transfèrent des messages à d'autres cellules nerveuses) et de cellules gliales (qui entourent et isolent les cellules neuronales).
La matière grise forme le noyau de la moelle épinière et se compose de quatre projections appelées "cornes". La corne est en outre divisée en segments (ou colonnes) avec la corne dorsale située à l'arrière, les cornes latérales placées sur les côtés, et la corne antérieure située à l'avant.
La corne antérieure de la moelle épinière (aussi appelée corne antérieure) contient les corps cellulaires des motoneurones qui affectent les muscles squelettiques.
Comprendre les neurones moteurs
Lorsque vous vous déplacez, le cerveau enverra un message aux cellules de la moelle épinière. Ces cellules relaient ensuite le message au système nerveux périphérique , la partie du système nerveux située à l'extérieur du cerveau et de la moelle épinière.
Le mouvement des muscles squelettiques n'est qu'une des fonctions régulées par le système nerveux périphérique. Les cellules nerveuses responsables du relais de ce message sont appelées neurones moteurs.
Les nerfs qui envoient des messages entre le cerveau et la colonne vertébrale sont appelés neurones moteurs supérieurs, et ceux qui relaient les messages de la colonne vertébrale aux muscles sont appelés neurones moteurs inférieurs.
Comprendre les maladies du motoneurone
Les maladies qui attaquent sélectivement ces neurones sont appelées maladies du motoneurone . Comme son nom l'indique, les maladies des motoneurones réduisent la capacité de mouvement d'une personne. L'exemple le plus connu est la sclérose latérale amyotrophique (SLA) . D'autres incluent la poliomyélite et la maladie de Kennedy .
Les neurologues utiliseront un examen physique pour déterminer où se situe la maladie dans le système nerveux. Les caractéristiques des maladies peuvent varier considérablement. Par exemple:
- Les maladies affectant exclusivement les neurones moteurs supérieurs présenteront typiquement une rigidité ou une spasticité (contraction musculaire continue affectant le mouvement normal).
- Les maladies affectant les motoneurones inférieurs se caractérisent plus par une atrophie musculaire (atrophie) et des fasciculations (contractions spontanées et brèves des muscles).
- Dans certaines formes de maladie des motoneurones, telles que la SLA, les fonctions motrices motrices supérieures et inférieures sont affectées.
Types de maladies du motoneurone
Les maladies des motoneurones sont des maladies rares qui endommagent progressivement les parties du système nerveux qui régulent le mouvement. La maladie des motoneurones peut apparaître à tout âge est le plus souvent vu chez les personnes de plus de 40 ans. Il affecte plus les hommes que les femmes.
Il existe plusieurs types de maladies des motoneurones:
- La SLA (également connue sous le nom de maladie de Lou Gehrig ) est la forme la plus courante de la maladie. Elle affecte les muscles des bras, des jambes, de la bouche et du système respiratoire. Bien que la cause ne soit pas connue dans la plupart des cas, environ 10% sont directement liés à la génétique familiale.
- La paralysie bulbaire progressive (PBP) implique le tronc cérébral et provoque de fréquentes périodes d'étouffement, des difficultés à parler, à manger et à avaler. La cause de la PBP est inconnue mais on croit qu'elle est liée à la génétique.
- L'atrophie musculaire progressive (PMA) est une variante de la SLA qui entraîne lentement mais progressivement une atrophie musculaire (amyotrophie).
- La sclérose latérale primaire (PLS ) est une forme rare de la maladie qui est lentement progressive. Alors que le PLS n'est pas mortel, PLS peut interférer avec l'activité normale et la qualité de vie d'une personne.
- L'amyotrophie spinale (SMA) est une forme héréditaire de la maladie du motoneurone qui affecte les enfants. Il est associé à une atrophie musculaire progressive, à un développement médiocre et à la perte de la force des muscles respiratoires.
> Source:
> Tiryaki, E. et Holli, H. "SLA et autres maladies des neurones moteurs." Continuum: Apprentissage tout au long de la vie en neurologie. 2014 ; 20 (5): 1185-1207.