Une maladie progressive du neurone moteur
La sclérose latérale primaire (PLS) est une maladie progressive du motoneurone dégénérative . PLS affecte les cellules nerveuses dans le corps qui contrôlent le mouvement volontaire des muscles, appelés neurones moteurs. Au fil du temps, ces motoneurones perdent leur capacité de fonctionner, provoquant une faiblesse et une raideur indolores mais progressives des muscles.
On ne sait pas pourquoi PLS se produit, ou exactement comment les cellules nerveuses sont détruites.
La sclérose latérale primaire semble commencer après 40 à 50 ans. On ne sait pas combien de personnes dans le monde sont touchées par PLS, mais c'est très rare.
Symptômes
La perte de cellules nerveuses rend les muscles raides et difficiles à déplacer. Typiquement, les problèmes musculaires commencent dans les jambes et remontent le corps vers le tronc, les bras et les muscles du visage et du cou. La progression du PLS varie d'un cas à l'autre - Certains peuvent progresser rapidement en quelques années ou lentement sur quelques décennies.
Symptômes initiaux. Dans de nombreux cas, le premier symptôme de PLS est la faiblesse musculaire et la raideur des membres inférieurs. D'autres symptômes initiaux comprennent:
- Une jambe est généralement touchée plus que l'autre, avec une progression lente vers l'autre jambe
- Mouvements lents et raides des jambes à cause de spasmes musculaires involontaires (spasticité)
- Difficulté à marcher et à maintenir l'équilibre, comme trébucher ou trébucher
- Crampes des muscles touchés
- Maladresse générale
Symptômes progressifs Les personnes touchées peuvent avoir de plus en plus de difficulté à marcher. L'utilisation d'une canne ou d'un appareil similaire pour faciliter la marche peut être nécessaire. Dans certains cas, d'autres symptômes peuvent précéder le développement de la faiblesse musculaire dans les jambes. D'autres symptômes peuvent inclure:
- Les spasmes musculaires dans les mains ou à la base du cerveau.
- Spasmes musculaires douloureux dans les jambes, le dos ou le cou
- Difficulté à bouger les bras et à effectuer des tâches telles que se peigner les cheveux ou se brosser les dents
- Difficulté à former des mots (dysarthrie) ou à parler
- Difficulté à avaler (dysphagie)
- Perte de contrôle de la vessie tard dans l'évolution de la sclérose latérale primaire
Les symptômes s'aggravent lentement avec le temps.
Diagnostic
Il n'y a pas de test spécifique pour la sclérose latérale primaire, donc la plupart du temps le diagnostic se produit comme le résultat de l'élimination d'autres causes possibles des symptômes. Parce que la sclérose latérale amyotrophique (SLA, ou maladie de Lou Gehrig) est plus connue, et parce que les deux maladies présentent souvent des symptômes similaires, le SDP est souvent confondu avec la SLA.
Traitement
Il n'y a pas de traitement pour le PLS pour le moment, donc le traitement est axé sur le soulagement des symptômes de la maladie. Le traitement pour PLS comprend:
- Des médicaments comme le baclofène et la tizanidine pour réduire les spasmes musculaires
- Traitement médicamenteux pour lutter contre la perte de contrôle de la vessie
- Thérapie physique et professionnelle pour aider à réduire les spasmes, améliorer la mobilité et fournir des appareils pour aider à marcher et à manger
- Orthophonie pour aider à parler
- Orthèses et semelles pour soulager les problèmes de marche et de pied
Soutien
La sclérose latérale primaire entraîne une invalidité progressive et une perte de fonction, mais n'affecte pas l'esprit et ne raccourcit pas la durée de vie des patients directement. Pour cette raison, des groupes de soutien comme la Fondation Spastic Paraplegia pour les patients et leurs familles sont essentiels pour s'adapter aux fardeaux physiques et émotionnels de la maladie.
> Sources:
Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux. NINDS Page principale d'information sur la sclérose latérale.
Fondation Spastic Paraplegia. À propos de PLS
Fondation Spastic Paraplegia. Traitements et thérapies.
Organisation nationale des maladies rares. Sclérose latérale primaire.