Le trouble cérébral devient mortel avec le temps
La maladie de Creutzfeldt-Jakob a fait la une des journaux en l'an 2000, avec une légère recrudescence des cas au Royaume-Uni. Ces cas étaient liés à des aliments contaminés par l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB), une maladie à prion responsable de la variante de la MCJ, également connue sous le nom de maladie de la «vache folle».
Le public a de bonnes raisons d'être préoccupé par la transmission de l'ESB aux humains.
La variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, comme les autres types de maladie de Creutzfeldt-Jakob , est une maladie neurologique évoluant rapidement et toujours fatale. Mais la maladie est très rare: d'octobre 1996 à mars 2011, seuls 175 cas de vMCJ ont été signalés au Royaume-Uni, 25 en France, 5 en Espagne, 4 en Irlande, 3 aux Pays-Bas et aux États-Unis d'Amérique ( États-Unis), 2 chacun au Canada, en Italie et au Portugal, et un au Japon, en Arabie saoudite et à Taiwan.
Les Centers for Disease Control (CDC) surveillent l'incidence aux États-Unis de tous les types de maladie de Creutzfeldt-Jakob.
Différents types de maladies, toujours fatales
Il n'existe pas de remède contre la maladie de Creutzfeldt-Jakob, qui peut survenir chez une personne de l'une des trois façons suivantes:
- Environ 10 à 15% des cas sont héréditaires, résultant d'une mutation génétique.
- La plupart des cas semblent apparaître sporadiquement chez une personne qui n'a pas d'antécédents familiaux de la maladie.
- Un petit pourcentage de cas se produit par infection, par contact avec du tissu cérébral infecté. Il y a des cas documentés qui sont survenus comme une conséquence involontaire d'une procédure médicale.
La maladie de Creutzfeldt-Jakob n'est pas contagieuse de manière normale, comme les éternuements ou la toux - il n'existe pas de cas connu d'époux ou de membres de la famille d'une personne infectée contractant la maladie.
Produits de boeuf contaminés
Des cas de variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob semblent être liés à la consommation de produits de boeuf contaminés en Europe. La même maladie, lorsqu'elle se manifeste chez les moutons, est appelée «tremblante». On croit que les moutons infectés par la tremblante étaient utilisés dans l'alimentation du bétail, et c'est ainsi que le bétail a été infecté.
Les scientifiques ont découvert que les causes de l'ESB, de la tremblante et des maladies de Creutzfeldt-Jakob ne sont pas un virus ou une bactérie comme dans d'autres maladies, mais un agent protéique appelé prion. Le prion transforme les protéines normales en maladies infectieuses et mortelles.
Effets sur le cerveau
Depuis la maladie de Creutzfeldt-Jakob affecte le cerveau, les symptômes qu'elle produit sont neurologiques. Il peut commencer subtilement avec l'insomnie, la dépression, la confusion, les changements de personnalité et de comportement, et les problèmes de mémoire, de coordination et de vue. Au fur et à mesure de son évolution, la personne développe rapidement une démence et des mouvements saccadés involontaires et irréguliers appelés myoclonies.
Au stade final de la maladie, le patient perd toutes ses fonctions mentales et physiques, tombe dans le coma et finit par mourir. Le cours de la maladie prend habituellement un an. La maladie touche généralement les personnes âgées de 50 à 75 ans. Cependant, la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob a touché les personnes plus jeunes - même les adolescents (les âges variaient de 18 à 53 ans).
Difficile à diagnostiquer
Il n'y a pas encore de test médical définitif pour le diagnostic de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, et la confirmation de la maladie ne peut être faite qu'après la mort par autopsie. Puisque la maladie est rare, certains médecins pourraient même ne pas la considérer comme un diagnostic et pourraient confondre les symptômes d'autres troubles cérébraux comme la maladie d'Alzheimer ou de Huntington . Les scientifiques suggèrent que de nouveaux tests de laboratoire sophistiqués seront à l'avenir capables de détecter les prions dans le sang ou les tissus d'une personne infectée.
Sources:
Collins, S., A. Boyd, A. Fletcher, MF Gonzales, CA McLean, maîtres CL. "Les progrès récents dans le diagnostic pré-mortem de la maladie de Creutzfeldt-Jakob." J Clin Neurosci 7 (2000): 195-202.
"vCJD (variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob)." NCIDOD. 29 nov 2006. Centres de contrôle et de prévention des maladies. 28 décembre 2006 http://www.cdc.gov/ncidod/dvrd/vcjd.
Will R., M. Zeidler, GE Steward, MA Macleod, JW Ironside, SN Cousens, J. Mackenzie, K. Estibeiro, AJ Green, R. Knight. "Diagnostic de la nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob." Ann Neurol 47 (2000): 575-582.
Wilson, K., C. Code, M. Ricketts. "Risque de contracter la maladie de Creutzfeldt-Jakob à la suite de transfusions sanguines: Revue systématique des études cas-témoins." BMJ 321 (2000): 17-19.