La maladie de Huntington: symptômes, causes, pronostic et traitement

En quoi Huntington est-il différent de la maladie d'Alzheimer?

La maladie de Huntington (MH) est une maladie neurodégénérative progressive transmise génétiquement des parents aux enfants. En HD, les cellules cérébrales de la personne commencent à dégénérer, provoquant des problèmes physiques, cognitifs et émotionnels. Les symptômes classiques comprennent la démence , des mouvements incontrôlables et souvent un manque de perspicacité dans le comportement.

Statistiques de la maladie de Huntington

Autour de 250 000 personnes aux États-Unis ont ou vont développer HD.

Les symptômes commencent généralement entre 30 et 50 ans, bien que la MH juvénile cible des enfants aussi jeunes que 2 ans. On a également observé des personnes âgées de 80 ans, mais c'est rare. En règle générale, plus une personne est jeune lorsque les symptômes commencent, plus la maladie progresse rapidement. Les hommes et les femmes sont également susceptibles de développer la maladie.

Les symptômes de la maladie de Huntington

Quelles sont les causes de la maladie de Huntington?

Presque tous les cas de MH sont héréditaires, ce qui signifie que la maladie est héritée des parents.

Si votre père ou votre mère a la MH, vous avez 50% de chances d'avoir le gène MH. Si vous avez hérité du gène HD, vous développerez à un moment donné la HD. Si vous n'avez pas hérité du gène HD, vous ne développerez pas de HD et vous ne passerez pas le gène à vos enfants.

Environ 1% à 3% des personnes atteintes de la maladie de Huntington n'ont pas de parent atteint de la maladie de Huntington. Dans ce cas, la maladie ne peut pas être attribuée à quelqu'un d'autre dans la famille.

Les scientifiques ont identifié le gène HD en 1993. Certaines personnes à risque pour la MH obtiennent leur sang pour déterminer si elles sont porteuses du gène, alors que d'autres renoncent au test puisqu'il n'y a pas de traitement curatif pour la maladie en ce moment.

Traitement de la maladie de Huntington

Il n'y a pas de remède pour la maladie de Huntington, mais les symptômes de mouvements involontaires peuvent être traités avec de la tétrabénazine, le seul médicament approuvé (en 2008) par la Food and Drug Administration des États-Unis pour la maladie. D'autres médicaments similaires à ceux utilisés dans la maladie d'Alzheimer peuvent être utilisés pour traiter les symptômes cognitifs, comportementaux et émotionnels de la MH. En outre, des médicaments tels que l'halopéridol (Haldol) et l'olanzapine (Zyprexa) sont souvent utilisés.

L'exercice - par des méthodes formelles comme la thérapie physique et professionnelle, et des moyens informels tels que marcher et rester actif - s'est également avéré utile pour ralentir le déclin causé par la MH.

Prévenir la maladie de Huntington

Il n'y a actuellement aucun moyen d'empêcher HD. Cependant, le maintien d'un corps actif et d'un esprit sain aide probablement à retarder les symptômes ou à ralentir la progression.

Pronostic de la maladie de Huntington

Le pronostic de la maladie de Huntington est mauvais en ce moment. L'espérance de vie moyenne après diagnostic varie de 10 à 20 ans. La mort résulte généralement de complications liées à la MH, telles que l'étouffement ou l'incapacité à combattre une infection comme la pneumonie. Cependant, puisque le gène responsable de la transmission de HD a été identifié, les chercheurs ciblent cette maladie en étudiant les effets sur le cerveau, dans le but d'inverser les dommages.

Des essais cliniques sont également en cours pour tester les médicaments et autres méthodes de traitement.

En quoi la maladie de Huntington est-elle différente de la maladie d' Alzheimer ?

Les symptômes de la maladie d'Alzheimer et de la maladie d'Alzheimer sont assez similaires, bien que l'âge moyen de la maladie (30 à 50 ans) soit beaucoup plus précoce que la maladie d'Alzheimer. les compétences décisionnelles et la capacité d'apprendre de nouvelles choses.

Au fur et à mesure que la maladie progresse, les gens manifestent les mouvements de torsion classiques de la maladie; Dans la maladie d'Alzheimer, la capacité de mouvement d'une personne devient progressivement de plus en plus difficile, mais elle ne subit généralement pas de mouvements involontaires. En fin de vie HD, les gens peuvent toujours comprendre ce que les autres leur disent, et la famille et les amis peuvent leur rester familiers. Au dernier stade de la maladie d'Alzheimer , la plupart des gens sont incapables de comprendre les autres et ne semblent pas être conscients des autres autour d'eux.

De plus, presque tous les cas de MH sont hérités, alors que la plupart des cas d'Alzheimer ne sont pas hérités directement.

Un mot de

Il est normal que vous ayez de nombreuses inquiétudes si vous ou votre proche avez reçu un diagnostic de maladie de Huntington ou que vous avez été diagnostiqué positif. Savoir qu'il existe de nombreuses ressources et soutiens disponibles peut vous aider à savoir à quoi vous attendre et comment vous y prendre. Vous voudrez peut-être commencer par contacter la Huntington's Disease Society of America, car c'est l'une des nombreuses organisations qui peuvent fournir plus d'informations et il peut y avoir des groupes de soutien locaux.

Sources:

Société Alzheimer. Rarer Causes de la démence.

Huntington's Disease Society of America. Les étapes de la maladie de Huntington.

Huntington's Disease Society of America. Qu'est-ce que la maladie de Huntington.

Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux. Institut national de la santé. NINDS Page d'information sur la maladie de Huntington.