Un type de SEP moins courant qui peut prendre plus de temps à diagnostiquer
Le diagnostic de la sclérose en plaques progressive primaire (SPPP) présente des défis particuliers, car les personnes atteintes de SPPP ont une perte de fonction lente et progressive au fil des mois et des années. Cela contraste avec la SEP récurrente-rémittente, dans laquelle une personne peut récupérer une fonction neurologique après une rechute.
Les différences entre ces deux types de SE ont quelque chose à voir avec la biologie unique derrière eux.
La recherche suggère que la SEP rémittente est un processus inflammatoire (le système immunitaire attaque les fibres nerveuses) alors que la SEP progressive primaire est un processus plus dégénératif, où les fibres nerveuses se détériorent lentement. Pourquoi une personne développe-t-elle la SPPP plutôt que la SP rémittente-récurrente n'est pas claire, mais les experts croient que les gènes peuvent jouer un rôle, bien que les preuves scientifiques à l'appui soient encore rares.
Diagnostic de la SEP progressive primaire
PPMS défini peut être diagnostiqué lorsque les conditions suivantes sont remplies:
- Une personne a au moins une année de progression clinique documentée (ce qui signifie une aggravation de ses symptômes de SP ).
- Au moins deux des éléments suivants:
- Une lésion cérébrale IRM typique de la SEP
- Deux ou plusieurs lésions de SP dans la moelle épinière
- Une ponction lombaire positive, ce qui signifie qu'il y a des signes de bandes oligoclonales ou un taux élevé d'anticorps IgG (ce sont des protéines qui indiquent que l'inflammation se produit dans le corps)
La plupart des personnes atteintes de SPPP commencent par le symptôme d'une aggravation progressive des difficultés à marcher, appelée «paraparésie spastique progressive».
Cependant, d'autres personnes ont ce qu'on appelle le "syndrome cérébelleux", qui est caractérisé par une ataxie sévère et des problèmes d'équilibre. Quels que soient les types de symptômes, il faut démontrer que la progression a été constante pendant plus d'un an, sans rechute, pour diagnostiquer la SPPP.
IRM dans le diagnostic de PPMS
Le diagnostic de la sclérose en plaques nécessite la dissémination (aggravation) des symptômes et des lésions dans l'espace et le temps. La «dissémination dans le temps» est prise en charge par l'aggravation des symptômes pendant au moins un an (comme discuté ci-dessus). IRM sont utilisés pour déterminer "la dissémination des lésions dans l'espace."
Cela dit, l'utilisation de l'IRM pour diagnostiquer les SPPP a ses défis. Un défi majeur est que les résultats de l'IRM du cerveau des personnes atteintes de SPPP peuvent être plus «subtils» que ceux des personnes atteintes de SEP-RR, avec beaucoup moins de lésions (actives) améliorant le gadolinium .
Cependant, l'IRM de la moelle épinière chez les personnes atteintes de PPMS montre une atrophie classique. Puisque la moelle épinière est grandement affectée dans les SPPP, les gens ont tendance à avoir des problèmes de marche, de même que des troubles de la vessie et des intestins.
Ponction lombaire dans le diagnostic de PPMS
Également appelé «spinal tap», les ponctions lombaires peuvent être très utiles pour diagnostiquer les SPPP et exclure d'autres affections.
Deux constatations sont importantes pour confirmer un diagnostic de PPMS:
- Présence de bandes oligoclonales: Cela signifie que des «bandes» de certaines protéines (immunoglobulines) apparaissent lorsque le liquide céphalo-rachidien est analysé. Les données sur les bandes oligoclonales dans le liquide céphalorachidien peuvent être observées chez plus de 90% des personnes atteintes de SP, mais elles peuvent également être trouvées dans d'autres troubles.
- Production d'anticorps IgG intrathécale: Cela signifie que l'IgG est produite dans le compartiment du liquide céphalo-rachidien - c'est un signe qu'il y a une réponse du système immunitaire.
VEP pour aider à confirmer le diagnostic de PPMS
Le potentiel visuel évoqué est un test qui consiste à porter des capteurs EEG (électroencéphalogramme) sur le cuir chevelu tout en regardant un motif en damier noir et blanc sur un écran. Les mesures de l'EEG ont ralenti les réponses aux événements visuels, ce qui indique un dysfonctionnement neurologique. Les PEV ont également été utiles pour solidifier un diagnostic de SPPP, surtout lorsque les autres critères ne sont pas remplis définitivement.
MS progressive-récurrente
Il est important de noter que certaines personnes qui commencent par un diagnostic de SPPP peuvent connaître des rechutes après le diagnostic.
Une fois que cela commence, le diagnostic de cette personne est changé en MS progressive (PRMS). Cependant, tout le monde avec PRMS commence avec le diagnostic de PPMS. La SEP à rechute progressive est la forme la plus rare de SEP, avec seulement 5% des personnes atteintes de SEP.
Un mot de
En fin de compte, de nombreuses maladies neurologiques imitent la SP , de sorte que le fardeau du diagnostic de tout type de SP élimine la possibilité que ce soit autre chose. D'autres troubles qui doivent être exclus comprennent: la carence en vitamine B12, la maladie de Lyme, la compression de la moelle épinière, la neurosyphilis ou la maladie des motoneurones, pour n'en nommer que quelques-uns.
C'est pourquoi il est important de consulter un médecin pour un diagnostic approprié si vous présentez des symptômes neurologiques. Bien que le processus de diagnostic puisse être fastidieux, demeurez patient et proactif dans vos soins de santé.
> Sources:
> Coyle, Patricia K. et Haper, juin. Vivre avec la sclérose en plaques progressive: surmonter les défis (2e éd.). New York: Demos Publishing. 2008
> Cree BA. Génétique de la sclérose en plaques progressive primaire. Handb Clin Neurol. 2014; 122: 211-30.
> Société nationale de la SP. Diagnostiquer PPMS.