Si vous ou un proche avez récemment reçu un diagnostic de SP progressive secondaire , vous vous demandez peut-être comment votre neurologue est arrivé à cette conclusion.
Alternativement, vous avez peut-être une SEP récurrente-rémittente (SEP-RR) et vous vous demandez comment votre médecin saura quand (ou si) vous passerez du SEP-RR au SPMS.
Ce sont des pensées normales et, en tant que personne atteinte de SP , il est important de comprendre la transition de la maladie.
De cette façon, vous êtes un peu mieux préparé à l'avenir et aux défis auxquels vous pouvez faire face.
Diagnostiquer la sclérose en plaques progressive secondaire
La sclérose en plaques (SEP) est une maladie neurologique complexe qui peut être difficile à diagnostiquer. Pour un, les symptômes peuvent imiter ceux d'autres conditions de santé. Deuxièmement, il n'y a pas de test unique pour confirmer un diagnostic. Au lieu de cela, diagnostiquer MS est comme assembler un puzzle, et parfois les pièces ne correspondent pas parfaitement.
Plus précisément, le diagnostic de SP consiste à réunir une combinaison de preuves objectives (par exemple, les résultats d'une IRM ou d'une ponction lombaire ), ainsi que des données subjectives, comme les antécédents neurologiques d'une personne et l'examen physique.
Cela dit, quand il s'agit de diagnostiquer la SEP progressive secondaire, votre médecin doit envisager deux étapes essentielles:
Première étape: confirmer une historique RRMS
La confirmation d'un antécédent de SEP récurrente-rémittente (pourquoi elle est appelée «secondaire») peut être difficile, car certaines personnes peuvent vivre la phase de SEP-RR sans même le savoir.
Peut-être qu'ils ont été mal diagnostiqués ou que leurs symptômes étaient si subtils, ils n'ont même pas vu un médecin.
Deuxième étape: confirmez que votre SEP est progressive
Après avoir confirmé les antécédents de SEP-RR, votre médecin doit alors définir votre évolution actuelle comme étant «progressive» ou qui s'aggrave lentement avec le temps.
Pour mieux comprendre ce que signifie «progressif», il est plus facile de considérer à la fois la biologie du SPMS et le tableau clinique, ce qui signifie ce qu'une personne atteinte de SPMS éprouve.
Biologie de SPMS
Dans la SEP-RR, nous savons que le système immunitaire d'une personne attaque la gaine de myéline (la couche protectrice entourant les fibres nerveuses), et ce processus est appelé démyélinisation. Comme la gaine de myéline est endommagée ou détruite, les signaux nerveux ne peuvent pas être transmis correctement du cerveau et de la moelle épinière au reste du corps.
Cette attaque du système immunitaire sur la gaine de myéline est un processus inflammatoire, comme en témoignent les taches blanches brillantes (appelées lésions rehaussant le gadolinium ) qui apparaissent sur les IRM de contraste lors de rechutes aiguës.
Cependant, dans SPMS, il y a moins de changements inflammatoires dans le système nerveux central. Au lieu de cela, les caractéristiques principales du SPMS sont la dégénérescence de la substance grise et de la substance blanche et l'atrophie (perte des cellules nerveuses), comme on le voit sur les IRM du cerveau et de la moelle épinière.
En fait, l'atrophie de la moelle épinière est beaucoup plus importante dans SPMS que RRMS et le degré d'atrophie est en corrélation avec la façon dont une personne physiquement handicapée est. Avec la participation de la moelle épinière, les personnes atteintes de SPMS peuvent développer plus de difficultés à marcher, ainsi que des problèmes de vessie et d'intestin.
Il est important de comprendre qu'il y a encore de la démyélinisation dans le SPMS, mais elle est plus répandue, par opposition à la focalisation, comme dans la SEP-RR. De plus, bien qu'il y ait encore de l'inflammation continue dans le SPMS, ce n'est tout simplement pas aussi robuste que dans le SPR.
Dans l'ensemble, la diminution de l'inflammation dans le SPMS aide à expliquer pourquoi les personnes atteintes de SPMS ne s'améliorent pas avec la plupart des traitements modificateurs de la maladie utilisés pour traiter la SEP-RR (qui agissent en réduisant l'inflammation).
Image clinique de SPMS
Une personne atteinte de SEP (le type le plus commun de SEP) connaît des épisodes ou des poussées (appelées rechutes) de problèmes neurologiques soudains.
Par exemple, une première rechute commune est la névrite optique , dans laquelle le nerf optique d'une personne (un nerf crânien qui relie le cerveau à la rétine) devient enflammée. Une rechute de la névrite optique provoque des symptômes tels que des douleurs oculaires au mouvement et une vision floue.
En cas de rechute, les symptômes neurologiques d'une personne peuvent disparaître complètement ou légèrement.
En d'autres termes, il peut subsister des problèmes neurologiques résiduels après une rechute, mais ils sont stables et ne s'aggravent pas (à moins qu'une autre rechute survienne dans la même région du système nerveux).
D'un autre côté, dans la SEP progressive, la SEP d'une personne suit un déclin graduel, s'aggravant avec le temps. Par exemple, une personne atteinte de SPMS peut remarquer que sa marche s'est aggravée au cours des six derniers mois, mais ne peut se souvenir d'un jour ou d'un moment précis où la marche a soudainement empiré.
La période de transition entre RRMS et SPMS
La partie délicate du SPMS est que les experts réalisent maintenant qu'il y a souvent une période de transition entre la fin du RRMS et le début du SPMS. En d'autres termes, le tableau clinique d'une personne peut se chevaucher entre les deux types de SEP, de sorte que la SEP d'une personne peut s'aggraver progressivement, tout en continuant de rechuter ici et là.
Ce qu'il faut garder à l'esprit après un diagnostic de SPMS
Si vous ou un être cher est diagnostiqué avec SPMS, il y a quelques choses à garder à l'esprit.
Tout d'abord, il est important de savoir que passer de la SPMS à la phase SPMS n'est pas votre faute. En fait, la plupart des gens passeront éventuellement au SPMS, bien que la vitesse à laquelle cette transition se produit soit encore floue. En effet, l'émergence de nouvelles thérapies modificatrices de la maladie entraîne un ralentissement significatif de la progression de certaines maladies.
Deuxièmement, il est important de noter que, comme RRMS, les symptômes du SPMS sont variables, tout comme le taux de progression, ce qui signifie que certaines personnes deviennent plus handicapées que d'autres (et plus rapidement que d'autres).
Troisièmement, si votre SP progresse, votre neurologue examinera probablement les interventions de réadaptation, en plus de vos médicaments, pour optimiser votre fonctionnement et aider à maintenir votre force musculaire et votre marche.
Un mot de
L'essentiel ici est que le diagnostic de SPMS nécessite une combinaison de techniques de diagnostic, y compris un examen neurologique approfondi et une répétition d'IRM . Comme avec RRMS, il n'y a pas de tests slam-dunk. Au lieu de cela, le diagnostic est clinique et basé sur la capacité d'un médecin à assembler votre casse-tête MS.
> Sources:
> Ontaneda D, Fox RJ. Sclérose en plaques progressive Curr Opin Neurol. 2015 juin; 28 (3): 237-43.
> Société nationale de la SP. (nd). Diagnostiquer la SP progressive secondaire (SPMS).
> Société nationale de la SP. (nd). Foire aux questions sur SPMS.
> Schlaeger R et al. L'atrophie de la matière grise de la moelle épinière est en corrélation avec l'incapacité de la sclérose en plaques. Ann Neurol. 2014 oct. 76 (4): 568-80.