Défaut cardiaque présent à la naissance
La transposition des grandes artères (ATG), également appelée transposition des grands vaisseaux, est un défaut cardiaque grave qui est présent à la naissance. Dans cette situation, la position des deux principaux vaisseaux sanguins qui transportent le sang loin du cœur, de l'aorte et de l'artère pulmonaire, est commutée. On estime que la transposition des grandes artères se produit dans 1 naissance sur 3 500-5 000, les garçons étant plus souvent touchés que les filles.
On ne sait pas ce qui cause TGA.
Dans un coeur normal , le sang du corps vient dans le coeur et va du coeur aux poumons à travers l'artère pulmonaire pour obtenir de l'oxygène. Il revient au cœur et est pompé vers le corps à travers l'aorte. Puisque l'artère pulmonaire et l'aorte sont commutées en ATG, le sang du corps vient dans le cœur, mais il est simplement pompé de nouveau dans le corps sans aller aux poumons pour l'oxygène.
La transposition des grandes artères se produit souvent avec d'autres défauts cardiaques tels que la communication interventriculaire (VSD). Dans 10% des cas, il existe d'autres types de malformations congénitales en plus de l'ATG.
Symptômes
Les symptômes de la transposition des grandes artères sont présents à la naissance ou peu de temps après. Les symptômes comprennent:
- Cyanose - Dans le TGA, il y a trop peu d'oxygène dans le sang qui est pompé dans le corps. Le bébé a une couleur bleutée sur sa peau et a un essoufflement.
- Respiration rapide et fréquence cardiaque
La sévérité des symptômes dépend du fait que de l'oxygène peut pénétrer dans le sang qui est pompé vers l'organisme. Un défaut septal ventriculaire est un trou dans la paroi au milieu du cœur. S'il est présent, il peut permettre à du sang contenant de l'oxygène de se mélanger au sang qui se répand dans le corps.
Dans ce cas, le bébé aurait moins de cyanose ou ne l'aurait que lorsqu'il pleurait ou qu'il était bouleversé.
Diagnostic
Le diagnostic de la transposition des grandes artères est confirmé par une échographie cardiaque, appelée échocardiogramme . Si un TGA est suspecté avant la naissance, un échocardiogramme peut être effectué sur le fœtus dans l'utérus. Diagnostiquer la transposition des grandes artères avant la naissance permet de s'assurer que le bébé reçoit le type spécial de soins médicaux dont il aura besoin après la naissance.
Traitement
Peu de temps après la naissance, le bébé atteint d'un TGA commencera à recevoir un médicament intraveineux (IV) appelé prostaglandine . S'il n'y a pas de trou dans le mur au milieu du coeur pour permettre au sang avec de l'oxygène d'être mélangé avec le sang allant au corps, un trou sera fait chirurgicalement en utilisant une technique appelée septostomie auriculaire à ballonnet (aussi connue sous le nom de Rashkind). procédure).
Ces traitements, cependant, sont temporaires. Le bébé devra subir une intervention chirurgicale à cœur ouvert pour corriger la malformation cardiaque, en remettant l'artère pulmonaire et l'aorte à leur place correcte (opération de commutation artérielle). La chirurgie est habituellement pratiquée durant le premier mois de vie du bébé et peut être nécessaire dans les deux premières semaines de la vie si la cyanose est grave.
Jusqu'au milieu du vingtième siècle, la plupart des bébés nés avec la transposition des grandes artères n'ont pas survécu plus de quelques mois. Depuis que de nouvelles techniques chirurgicales améliorées et de meilleurs soins après la chirurgie ont été développées, le tableau a changé et la plupart des bébés atteints de TGA survivent sans complications sérieuses.
La source:
> Martins, Paula et Eduardo Castela. "Transposition des grandes artères". Orphanet Journal of Maladies Rares 3 (2008): ePub.