La maladie coeliaque réfractaire peut être un diagnostic effrayant: par définition, cela signifie que le traitement standard pour la maladie coeliaque - le régime sans gluten - n'a pas fonctionné, et vous devez maintenant chercher des alternatives.
La bonne nouvelle, cependant, est que le coeliaque réfractaire est extrêmement rare. Dans la plupart des cas, votre problème n'est pas la maladie cœliaque réfractaire - à la place, des quantités microscopiques de gluten dans votre régime alimentaire ou un autre problème médical sont susceptibles de causer vos symptômes persistants.
Cependant, si votre médecin exclut d'autres causes et que vous êtes finalement diagnostiqué avec une maladie cœliaque réfractaire, vous devriez savoir que les médecins sont en mesure de traiter la majorité des cas avec succès; le traitement dépendra de quel type de coeliaque réfractaire vous souffrez, ainsi que d'autres facteurs dans vos antécédents médicaux et votre état.
Type de maladie cœliaque réfractaire détermine les options de traitement, cours
Il existe deux types de maladie cœliaque réfractaire: le type I et le type II. Lorsque vous êtes diagnostiqué, votre médecin vous dira quel type vous avez. En général, le type I est plus commun et plus facile à traiter, mais des études récentes ont rapporté des résultats prometteurs pour le traitement de type II.
Dans la plupart des cas, vous serez traité pour une maladie coeliaque réfractaire dans un centre coeliaque avec une expérience de la manipulation et de la surveillance de la maladie; parce que le coeliaque réfractaire est si rare, de nombreux gastro-entérologues n'ont pas traité les cas auparavant.
Le traitement peut commencer avec un soutien nutritionnel
La maladie coeliaque réfractaire peut entraîner une perte de poids importante et la malnutrition , même si vous avez mangé un régime sain et équilibré sans gluten. C'est parce que les dommages à votre intestin grêle, connu sous le nom d'atrophie villositaire , n'ont pas guéri - malgré votre régime alimentaire prudent.
Votre médecin peut donc commencer votre traitement en vérifiant le niveau de vitamines, de minéraux et d'autres nutriments de votre corps, et en vous prescrivant un soutien nutritionnel pour aider à inverser votre malnutrition. Jusqu'à 60% des patients, ce soutien nutritionnel comprend ce qu'on appelle la nutrition parentérale totale, qui est une solution nutritive délivrée directement dans une veine, en contournant votre tractus gastro-intestinal.
Votre médecin peut également décider d'essayer ce qu'on appelle un régime élémentaire strict - un régime liquide qui fournit des nutriments sous une forme hypoallergénique déjà décomposé en leurs blocs de base d'acides aminés. Une petite étude a révélé que huit des dix patients atteints d'une maladie réfractaire de type I présentaient une amélioration de leurs villosités intestinales par un tel régime; six d'entre eux ont également connu une amélioration de leurs symptômes.
Dans quelques cas impliquant une maladie de type I, un soutien nutritionnel et un régime sans gluten très strict peuvent être tout ce dont vous avez besoin pour commencer la guérison. Mais la plupart des gens reçoivent également un traitement médicamenteux.
La pharmacothérapie pour le type I comprend habituellement des stéroïdes
À ce jour, le traitement médicamenteux de la maladie coeliaque réfractaire a mis l'accent sur des thérapies conçues pour supprimer votre système immunitaire dans le but de donner à vos intestins une pause de l'attaque auto-immune implacable.
(Rappelez-vous que ce n'est pas le gluten lui-même qui cause des dommages intestinaux dans la maladie coeliaque - c'est la réaction de votre système immunitaire au gluten.) En cas de maladie cœliaque réfractaire, votre système immunitaire continue à attaquer vos intestins, même s'il n'y a plus de gluten.
Dans la maladie cœliaque réfractaire de type I et de type II, le traitement médicamenteux de première intention est généralement une forme de médicament stéroïdien connu sous le nom de glucocorticoïdes. Les glucocorticoïdes sont fréquemment utilisés dans le traitement d'autres maladies auto-immunes telles que la polyarthrite rhumatoïde et les maladies inflammatoires de l'intestin.
Un autre médicament qui peut être utilisé dans votre traitement est l'azathioprine, qui agit également en supprimant votre système immunitaire.
Les personnes atteintes d'arthrite rhumatoïde sévère et celles qui vivent avec un organe transplanté utilisent de l'azathioprine.
La recherche montre que la plupart des personnes atteintes de la maladie coeliaque réfractaire de type I vont en rémission - en d'autres termes, voient leurs symptômes disparaître et leurs intestins commencent à guérir - grâce à l'utilisation de stéroïdes, éventuellement combinés à l'azathioprine.
La maladie cœliaque réfractaire de type II est beaucoup plus difficile à traiter
Les patients atteints de maladie réfractaire de type II voient souvent un certain soulagement de leurs symptômes de ce type de traitement médicamenteux, mais malheureusement, leur muqueuse intestinale ne guérit pas et ne semble pas les protéger contre la forme mortelle de la maladie non hodgkinienne. lymphome lié à la maladie coeliaque .
D'autres essais cliniques ont testé un médicament appelé Cladribine - un puissant médicament de chimiothérapie intraveineuse utilisé pour la leucémie - chez les patients réfractaires de type II. Un essai, mené aux Pays-Bas, a montré que la cladribine calmait suffisamment la maladie pour la mettre en rémission chez 18 patients sur 32. Mais malgré le fait que le médicament met certains patients en rémission, il y a une certaine crainte qu'il ne puisse pas prévenir le lymphome à cellules T associé à l'entéropathie (EATL): cette forme rare et mortelle de lymphome. EATL afflige les patients de type II de manière disproportionnée.
Néanmoins, certains cliniciens ont commencé à utiliser la cladribine comme traitement de première intention pour le traitement de la maladie coeliaque réfractaire de type II, et ont constaté qu'ils étaient en mesure de mettre environ la moitié de leurs patients en rémission avec le médicament. Dans ce même essai, la survie à cinq ans chez les patients de type II ayant répondu au traitement par Cladribine était de 83%, contre 22% chez ceux n'ayant pas obtenu de résultats positifs avec le traitement. Le plus significatif, il ne semblait pas y avoir une augmentation des taux de lymphome. Cependant, ces résultats de traitement n'ont pas encore été dupliqués.
Enfin, chez les patients atteints de la maladie coeliaque réfractaire de type II qui ne répondent pas à tous les autres traitements, y compris la cladribine, au moins un centre coeliaque - le même qui a publié les résultats de l'essai Cladribine - a testé la greffe de cellules souches autologues. Les cellules de votre moelle osseuse sont récoltées, cultivées en laboratoire puis transplantées en vous après une chimiothérapie à haute dose. C'est une procédure risquée avec un taux élevé de complications, y compris la mort.
Dans le seul essai médical impliquant une maladie cœliaque réfractaire de type II et une greffe de cellules souches autologues, 11 des 13 symptômes des patients se sont améliorés significativement dans l'année suivant l'intervention sur les cellules souches. Une personne est décédée de la greffe elle-même et les deux tiers des patients étaient encore en vie quatre ans plus tard. Un patient a développé EATL.
Votre traitement coeliaque réfractaire peut continuer à long terme
Pour prévenir une rechute de votre maladie coeliaque réfractaire, vous devrez peut-être prendre des stéroïdes indéfiniment. Mais l'utilisation à long terme des stéroïdes pose ses propres risques (y compris l'hyperglycémie, l'amincissement des os et un risque accru d'infections). En outre, l'utilisation de stéroïdes pendant une longue période augmente votre risque de lymphome - et bien sûr, les patients coeliaques réfractaires sont déjà à un risque beaucoup plus élevé que la normale pour cette forme de cancer.
Les chercheurs explorent donc d'autres traitements médicamenteux potentiels pour la maladie coeliaque réfractaire, y compris un médicament appelé mésalazine, un médicament anti-inflammatoire actuellement utilisé pour traiter la maladie inflammatoire de l'intestin qui a été testé chez des patients de type I. Plus de recherche sur cette forme rare de la maladie coeliaque sera probablement publié dans un proche avenir.
En attendant, quel que soit le traitement à long terme qui vous est recommandé, vous devrez rester en contact étroit avec votre médecin et être à l'affût de tout signe (comme une perte de poids et une diarrhée renouvelée) que votre maladie coeliaque réfractaire sort de la rémission.
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