Le syndrome d'Evans est une combinaison de deux troubles hématologiques immunitaires ou plus dans lesquels votre système immunitaire attaque vos globules blancs, vos globules rouges et / ou vos plaquettes. Ceux-ci comprennent la thrombocytopénie immune (ITP) , l'anémie hémolytique auto-immune (AIHA) et / ou la neutropénie auto-immune (AIN). Ces diagnostics peuvent survenir en même temps mais peuvent également survenir chez le même patient à deux moments différents.
Par exemple, si vous avez reçu un diagnostic de PTI et que deux ans plus tard, vous avez reçu un diagnostic d'AIHA, vous auriez le syndrome d'Evans.
Symptômes
Dans la plupart des cas, vous avez déjà été diagnostiqué avec l'un des troubles individuels: ITP, AIHA ou AIN. Le syndrome d'Evans se présente comme l'un des troubles individuels. Les symptômes comprennent:
La numération plaquettaire basse (thrombocytopénie) est la plus fréquente:
- Augmentation des ecchymoses
- Augmentation des saignements: cloques de sang dans la bouche, saignements de nez, saignement de gomme, sang dans l'urine ou les selles
- Petits points rouges sur la peau appelés pétéchies
Anémie:
- Fatigue ou fatigue
- Essoufflement
- Fréquence cardiaque élevée (tachycardie)
- Jaunissement de la peau (jaunisse) ou des yeux (ictère scléral)
- Urine foncée (thé ou coca-cola)
Faible nombre de neutrophiles (neutropénie):
- Fièvre
- Infections de la peau ou de la bouche
- Souvent, il n'y a pas de symptômes
Pourquoi le syndrome d'Evans cause-t-il que mon sang soit bas?
Le syndrome d'Evans est une maladie auto-immune.
Pour une raison inconnue, votre système immunitaire identifie incorrectement vos globules rouges, vos plaquettes et / ou vos neutrophiles comme étant «étrangers» et les détruit. Il n'est pas entièrement compris pourquoi certaines personnes n'ont qu'une cellule sanguine affectée, comme dans l'ITP, l'AIHA ou l'AIN, contre plus d'une dans le syndrome d'Evans.
Diagnostic
Comme la plupart des personnes atteintes du syndrome d'Evans portent déjà l'un des diagnostics, la présentation d'un autre est égale au syndrome d'Evans. Par exemple, si vous avez reçu un diagnostic de PTI et que vous développez une anémie, votre médecin devra déterminer la cause de votre anémie. Si votre anémie est due à l'AIHA, vous serez diagnostiqué avec le syndrome d'Evans.
Parce que ces troubles affectent votre numération globulaire, une numération globulaire complète (CBC) est la première étape du traitement. Votre médecin recherche des signes d' anémie (faible taux d'hémoglobine), de thrombocytopénie (faible numération plaquettaire) ou de neutropénie (faible nombre de neutrophiles, un type de globule blanc). Votre sang sera examiné sous un microscope pour essayer d'identifier la cause. ITP et AIN sont des diagnostics d'exclusion, ce qui signifie qu'il n'y a pas de test de diagnostic spécifique. Votre médecin doit exclure d'autres causes en premier. AIHA est confirmée par plusieurs tests, plus particulièrement un test appelé DAT (test direct à l'antiglobuline). Le DAT cherche des preuves que le système immunitaire attaque les globules rouges.
Traitements
Il y a une longue liste de traitements possibles. Les traitements ciblent les cellules sanguines spécifiques affectées et les symptômes (saignement actif, essoufflement, fréquence cardiaque élevée, infection):
- Stéroïdes: Des médicaments comme la prednisone ont été utilisés pendant des années dans divers troubles auto-immunes. Ils sont le traitement de première ligne pour l'AIHA et sont également utilisés dans l'ITP. Malheureusement, si vous souffrez du syndrome d'Evans, vous pourriez avoir besoin de stéroïdes pendant de longues périodes, ce qui pourrait entraîner d'autres problèmes comme une tension artérielle élevée (hypertension) et une glycémie élevée (diabète). Pour cette raison, votre médecin peut rechercher des thérapies alternatives.
- Immunoglobuline intraveineuse (IgIV): l' IgIV est le traitement de première intention du PTI. Essentiellement, les IgIV distraient temporairement votre système immunitaire afin que les plaquettes ne soient pas détruites aussi rapidement. IVIG n'est pas aussi efficace dans AIHA ou AIN.
- Splénectomie: La rate est l'endroit principal de la destruction des globules rouges, des plaquettes et des neutrophiles dans le syndrome d'Evans. Chez certains patients, l'ablation chirurgicale de la rate pourrait améliorer la numération globulaire, mais cela pourrait n'être que temporaire.
- Rituximab: Rituximab dans un médicament appelé un anticorps monoclonal. Il réduit vos lymphocytes B (un globule blanc qui fabrique des anticorps), ce qui peut améliorer votre numération globulaire.
- G-CSF (filgrastim): G-CSF est un médicament utilisé pour stimuler la moelle osseuse afin de produire plus de neutrophiles. Il est parfois utilisé pour augmenter le nombre de neutrophiles dans AIN, en particulier si vous avez une infection.
- Médicaments immunosuppresseurs: Ces médicaments inhibent le système immunitaire. Ceux-ci incluraient des médicaments comme le mycophénolate motel (MMF), l'azathioprine (Immuran), le tacrolimus (Prograf). Les
Quelle est la probabilité que je serai guéri?
Bien que les patients puissent répondre à des traitements individuels avec une amélioration de la numération globulaire, cette réponse est souvent temporaire et nécessite des traitements supplémentaires.
> Sources:
> Schrier SL. Anémie hémolytique auto-immune chaude: Traitement dans UpToDatePost TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.