Le myélome et le myélome multiple sont des noms différents pour le même cancer. Le mot multiple est facultatif et fait référence aux nombreuses tumeurs qui se développent dans les os des personnes atteintes de cette maladie.
Le myélome, la leucémie et le lymphome sont les trois principaux types de cancer du sang ou de malignité hématologique. Des trois, le myélome est le moins commun. Les chances de développer un myélome augmentent avec l'âge et la plupart des personnes diagnostiquées ont plus de 60 ans. Bien qu'il puisse survenir chez les adultes plus jeunes, moins de 1% des cas sont chez les moins de 35 ans.
Qu'est-ce que le myélome?
Le myélome est un cancer qui commence dans la moelle osseuse . Chez les adultes en bonne santé, la moelle osseuse est le tissu vivant contenu dans les creux intérieurs spongieux de certains os. Là, il fabrique et libère continuellement de nouveaux globules rouges et globules blancs de tous types, assurant ainsi un apport régulier dans votre sang.
Cependant, le myélome est un cancer spécifique des cellules plasmocytaires, un type très particulier de globules blancs. Le travail principal des cellules plasmatiques est de fabriquer des anticorps, les protéines microscopiques qui marquent les envahisseurs étrangers pour la destruction immunitaire.
Une population saine de cellules plasmatiques sécrète un portefeuille entier d'anticorps différents pour attaquer un seul germe. Dans le myélome, il existe un «clone» de plasmocytes gênants - de nombreuses copies de la même cellule plasmatique dans la moelle osseuse produisent une protéine identique (une protéine monoclonale ou une protéine M ) qui est anormale. Ce clone malin de plasmocytes n'attend pas l'invasion d'un germe; il produit continuellement et en excès des protéines M.
Précisément comment une cellule plasmatique en bonne santé devient cancéreuse n'est pas encore entièrement connue, mais les scientifiques gagnent du terrain. Fait important, il est maintenant compris que le myélome appartient à une famille de différentes maladies plasmocytaires. De nombreuses personnes atteintes de certaines maladies des plasmocytes précurseurs finissent par développer un myélome multiple.
Symptômes
Ce n'est pas tout le monde qui souffre de myélome au début, et il est donc difficile d'attraper le myélome au début de son évolution. Les symptômes à surveiller sont les suivants:
- Douleur osseuse, en particulier dans l'épine dorsale ou la poitrine
- Fatigue
- Perte de poids involontaire
- Infections fréquentes
- Nausées, constipation et / ou manque d'appétit
- Se sentir excessivement assoiffé
- Confusion ou brouillard cérébral
- Engourdissement ou faiblesse dans les jambes
Souvent, les symptômes du myélome sont liés aux effets particuliers du clone malin et / ou des anticorps-protéines qu'ils produisent. Par exemple:
- Lorsque des cellules anormales s'accumulent dans les os, des douleurs osseuses, une faiblesse des os et des fractures sont possibles, potentiellement avec des lésions nerveuses.
- Lorsque les cellules myélomateuses commencent à évincer les cellules hématopoïétiques du corps, les personnes peuvent développer un faible nombre de cellules. Un nombre réduit de globules rouges, ou anémie , peut contribuer à des symptômes de faiblesse et de vertiges. Une pénurie de globules blancs peut vous rendre plus sujet aux infections. Et les pénuries de plaquettes peuvent entraîner des problèmes de saignement dus à des blessures qui seraient habituellement moins graves.
- Les cellules myélomateuses peuvent signaler à d'autres cellules de détruire les os, libérant du calcium qui peut atteindre des niveaux dangereusement élevés dans le sang. Connu sous le nom d'hypercalcémie, cet excès de calcium sanguin s'accompagne de son propre ensemble de symptômes, notamment une soif extrême / miction excessive, de la confusion, une constipation sévère, une douleur au ventre et une perte d'appétit.
- Parfois, les cellules de myélome produisent des protéines qui sont nocives pour les reins et les nerfs. Cela peut provoquer une maladie rénale ou, dans le cas de nerfs affectés, un engourdissement, un picotement ou une faiblesse. Un tel picotement et une douleur dans les mains, les bras, les pieds et les jambes sont connus comme la neuropathie périphérique.
- L'accumulation de protéines de myélome peut également entraîner un épaississement du sang - presque comme ajouter trop de farine à la pâte à crêpes. Cet épaississement est appelé hyperviscosité. Il peut ralentir le flux sanguin vers le cerveau et causer de la confusion, des étourdissements et d'autres symptômes.
Y a-t-il un pré-myélome?
Le diagnostic précoce du myélome est difficile car les symptômes peuvent ne pas apparaître avant les stades avancés. Parfois, il peut y avoir des symptômes vagues qui sont d'abord attribués à d'autres maladies. Cependant, les scientifiques ont identifié une famille de différentes maladies de cellules plasmatiques, dont certaines peuvent éventuellement progresser vers le myélome, tels que les suivants:
- Gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS)
- Plasmocytome ou plasmocytome solitaire.
MGUS
Lorsque vous avez trop de copies du même anticorps, ceci est connu comme une gammapathie monoclonale ou MG. Les personnes atteintes de myélome peuvent avoir une MG, mais tout le monde avec MG n'a pas de myélome. En fait, il existe une longue liste de maladies associées à la présence de MG et beaucoup d'entre elles ne sont pas des cancers.
Quand une personne a MG, mais il n'y a pas d'indices quant à ce qui la cause, il est connu comme une MG de signification indéterminée ou MGUS. Tout le monde avec la MGUS ne développera pas de myélome, mais certains peuvent le faire, c'est pourquoi une surveillance annuelle est nécessaire.
Bien que ce soit une maladie bénigne, MGUS comporte un risque de devenir un myélome à un taux d'environ 1,5 pour cent par an. Les chances augmentent avec un plus grand nombre de cellules plasmatiques anormales dans la moelle osseuse et également avec des niveaux plus élevés de protéine M dans le sang. La MGUS est habituellement surveillée mais non traitée.
Plasmocytome
Parfois, il y a la seule preuve d'une seule tumeur plasmocytaire. Lorsque cela se produit, on appelle cela un plasmocytome ou un plasmocytome osseux isolé plutôt qu'un myélome.
Un plasmocytome solitaire peut également se développer à l'extérieur de la moelle osseuse dans un autre organe. Dans ce cas, on l'appelle un plasmocytome extramédullaire. Beaucoup de personnes ayant un plasmocytome solitaire vont développer un myélome multiple, donc une surveillance étroite des signes de myélome est importante.
Que se passe-t-il dans le myélome?
Pensez à votre moelle osseuse comme un stade de football rempli de fans. Chaque ventilateur est une cellule et il y a beaucoup de types de cellules différents. Dans ce stade, les cellules plasmatiques sont les ventilateurs qui ont reçu un drapeau à faire signe à la mi-temps. Et chaque cellule plasmatique / ventilateur a un drapeau coloré différent, représentant l'anticorps unique qu'il fabrique.
Dans la moelle osseuse saine, les autres types de cellules sont plus nombreux que les cellules plasmatiques. Donc, dans notre stade, la plupart des fans n'ont pas de drapeaux de couleur. Pourtant, il y a suffisamment de ventilateurs et de drapeaux colorés pour remplir le stade de presque toutes les nuances de toutes les couleurs - une diversité spectaculaire d'anticorps.
Maintenant, imaginez qu'une seule cellule de plasma tenant un drapeau gris mute et réussisse à se cloner, devenant deux ventilateurs identiques, chacun tenant un drapeau gris. Puis deux deviennent quatre, quatre deviennent huit, et ainsi de suite tous leurs drapeaux gris. Finalement, il y a beaucoup plus de drapeaux gris que prévu. Les drapeaux gris représentent des copies multiples de la même protéine - une protéine monoclonale ou une protéine M - parce qu'elle provient du seul clone de cellules gênant. Cette quantité excessive de protéines monoclonales dans le sang ou l'urine est quelque chose qui peut être détecté dans les tests de laboratoire.
Supposons maintenant qu'une cellule du clone malin se lève pour acheter une boisson, mais revient ensuite à la mauvaise section de l'assise, continuant toujours à se cloner. Le clone commence dans une nouvelle section, et encore deux deviennent quatre, quatre deviennent huit, et ainsi de suite.
Ces clones de plasmocytes malins peuvent commencer à envahir le stade. Ils évincent des rangées et des sections de sièges qui appartenaient autrefois à des cellules de moelle saine, comme celles qui rendent votre réserve de globules rouges, de globules blancs, de plaquettes et même d'autres cellules plasmatiques contenant des drapeaux colorés. Ainsi, à mesure que le nombre de drapeaux gris augmente, le nombre de drapeaux colorés polyclonaux normaux peut diminuer.
Et les clones malins peuvent également affecter d'autres cellules voisines dans le stade. Les clones de cellules plasmatiques peuvent libérer des messagers chimiques qui font que les «ventilateurs» se comportent de manière inappropriée. Certains d'entre eux (ostéoclastes) vont commencer à forer dans le ciment du stade ( résorption osseuse ), libérant des nuages de poussière (calcium) qui se répandent dans tout le stade et au-delà (le sang).
Les types
Lorsque le myélome se développe, il peut apparaître et se développer différemment selon les personnes. Certains des termes utilisés pour classer le myélome comprennent:
- Myélome asymptomatique
- Myélome couvant
- Myélome symptomatique ou actif
- Myélome de la chaîne légère
- Myélome non sécrétoire
- Myélomes de sous-types génétiques distincts
Myélome asymptomatique vs couvant vs. myélome actif / symptomatique
Chez certaines personnes, il y a une phase «entre-deux» de la maladie - une condition entre la MGUS et le myélome actif, c'est-à-dire. Lorsque cela se produit, on parle de myélome asymptomatique et, dans de tels cas, il y a peu de signes de maladie active ou le myélome est stable.
Dans le myélome qui couve, la moelle osseuse se remplit de cellules plasmatiques supplémentaires. Environ 10 pour cent ou plus des cellules de moelle peuvent provenir du clone de myélome et / ou les taux de protéine M deviennent supérieurs à 30 g / L. Cependant, dans le myélome couvant, il n'y a toujours pas d'anémie, pas d'insuffisance rénale, pas de taux élevé de calcium dans la circulation sanguine, et pas de zones osseuses endommagées. Le myélome qui couve est habituellement observé mais non traité; Cependant, les chercheurs se penchent sur les avantages possibles d'un traitement précoce dans certaines situations.
Le myélome symptomatique ou actif doit être traité. Il y a des protéines M dans le sang ou l'urine et un nombre accru de cellules plasmatiques dans la moelle osseuse. Des points mous peuvent apparaître dans certaines parties de l'os, affaiblissant l'os, causant de la douleur et augmentant le risque de fractures. Et, ces éléments absents dans la description du myélome couvant d'en haut peuvent se concrétiser dans le myélome actif.
Les protéines aident à classer le myélome
Le type de protéine produite par les cellules du myélome aide également à déterminer le type de myélome que l'on possède. Les anticorps sont des protéines énormes qui ont différentes parties ou chaînes. Les parties lourdes, ou les chaînes lourdes, et les parties claires, ou les chaînes légères, se réunissent pour former un seul anticorps entier.
Dans la désignation d'un anticorps ou d'une immunoglobuline, les chaînes lourdes déterminent quelle lettre vient après l'immunoglobuline (Ig). Ainsi, par exemple, la partie lourde la plus fréquemment rencontrée dans les protéines du myélome M est l'IgG, qui représente environ 60 à 70% des cas de myélome. Suivant est IgA. Rarement, IgD ou IgE peuvent être impliqués.
Dans certains cas, les cellules de myélome peuvent produire seulement des anticorps incomplets ou ils peuvent ne sécréter que des chaînes légères. Ceux-ci sont appelés protéines de Bence-Jones et sont si petits qu'ils passent souvent des reins dans l'urine. Près de 20% de tous les cas de myélome sécrètent seulement des chaînes légères.
Environ un pour cent de tous les cas de myélome ne sécrètent pas suffisamment de protéines M ou de chaînes légères pour être détectables. Dans ces cas, des tests plus sensibles sont utilisés ou les symptômes du myélome plus la découverte de plasmocytes anormaux dans la moelle conduisent à un diagnostic.
Sous-types génétiques
Il existe une variété d'anomalies génétiques associées au myélome. Des séquences d'ADN ont été étudiées pour que l'on sache, par exemple, que l'une de ces anomalies génétiques peut affecter ou prédire comment votre maladie réagira au traitement . Les chercheurs espèrent que ce profilage génétique continuera à contribuer à l'avancement des traitements du myélome.
Causes
Dans la plupart des cas, les scientifiques ne savent pas exactement comment le myélome commence . Les taux diffèrent selon la race: les Afro-Américains sont plus nombreux que les Américains du Caucase et les Américains du Caucase plus que les Américains d'origine asiatique, mais les raisons sont inconnues. Certains changements génétiques dans les cellules plasmatiques ont été identifiés, mais ce qui cause ces changements en premier lieu n'est pas toujours clair.
Les gènes sont codés dans l'ADN, qui est emballé dans 23 paires de chromosomes. Dans les cellules de myélome de certaines personnes, des parties du chromosome numéro 13 sont manquantes, connu sous le nom d'une délétion. Ces délétions semblent rendre le myélome plus résistant au traitement.
Chez environ 50% des personnes atteintes de myélome, le clone malin a un chromosome avec ce que l'on appelle une translocation - une partie d'un chromosome a basculé avec une partie d'un autre chromosome dans les cellules du myélome. Lorsque de tels réarrangements activent ou désactivent des gènes critiques, ils peuvent favoriser la malignité.
Les chercheurs croient également que des anomalies dans d'autres cellules de la moelle osseuse peuvent également jouer un rôle dans le myélome. Par exemple, certaines cellules immunitaires appelées cellules dendritiques peuvent produire des signaux chimiques qui provoquent la croissance de cellules plasmatiques saines. Ainsi, une signalisation excessive par les cellules dendritiques pourrait contribuer au développement du myélome.
Diagnostic
Si les symptômes suggèrent un myélome, des tests de laboratoire sur le sang et / ou l'urine, l'imagerie des os et une biopsie de la moelle osseuse sont habituellement effectués.
Des analyses de sang
- Compléter la numération sanguine (CBC): Cela implique le comptage automatisé des cellules sanguines de différents types pour déterminer si votre nombre se situe dans une fourchette normale ou anormale. Lorsque les cellules du myélome se répandent dans la moelle osseuse, certains des numérations cellulaires sanguines seront faibles. Le faible nombre de globules rouges est une constatation fréquente.
- Quantification des immunoglobulines (Ig): La quantification des Ig est effectuée pour voir lesquels, le cas échéant, parmi les cinq différents types d'anticorps, sont à des niveaux accrus: IgA, IgD, IgE, IgG et IgM. Dans le myélome, l'un d'entre eux peut être élevé et les autres peuvent être inférieurs à la normale. D'autres modèles sont possibles.
- SPEP et UPEP: Il s'agit de l'électrophorèse des protéines sériques et de l'électrophorèse des protéines urinaires. Ces tests peuvent identifier s'il y a une accumulation de protéine monoclonale ou un pic impliqué.
- Chaînes légères libres: Ce test mesure le nombre de chaînes légères dans le sang. Cela pourrait être fait, par exemple, chez un patient atteint de myélome pour lequel aucune protéine M n'est détectée par SPEP.
Tests de moelle osseuse et biopsies
Les personnes atteintes de myélome ont trop de cellules plasmatiques dans leur moelle osseuse. Ainsi, une biopsie de la moelle osseuse et une aspiration sont effectuées pour évaluer les comptes et obtenir des échantillons. Cela peut se faire soit au cabinet du médecin, soit à l'hôpital. Les échantillons de biopsie sont ensuite examinés par un pathologiste et soumis à d'autres tests de laboratoire.
Test génétique des cellules cancéreuses
Des tests génétiques sont souvent effectués sur les cellules anormales dans le cadre du diagnostic et de l'évaluation du myélome. L'analyse cytogénétique se réfère à des tests qui examinent les changements dans les chromosomes des cellules du myélome.
Certaines mutations et réarrangements génétiques aident également les médecins à prédire le comportement d'une malignité. Une variété de différents tests sont disponibles et utilisés pour évaluer le cancer d'une personne génétiquement une fois les cellules sont obtenues.
Biopsie amyloïde
Des taux élevés de protéines d'anticorps anormales exposent les patients atteints de myélome à un risque d'amylose. Amyloïde est une substance qui peut s'accumuler dans n'importe quel tissu et une biopsie aide à diagnostiquer cette maladie. Le plus souvent, cette biopsie consiste à utiliser une aiguille pour enlever la graisse du ventre.
Scans et imagerie
Les cellules de myélome sont connues pour leur capacité à faire des lésions dites lytiques dans les os. Ils peuvent recruter d'autres cellules appelées ostéoclastes pour détruire l'os ou provoquer des points mous dans des zones discrètes de l'os.
Souvent, une série de radiographies incluant la plupart des os est faite. Lorsque ce type d'imagerie est effectuée, il est connu comme une enquête osseuse ou squelette. D'autres types d'imagerie peuvent être particulièrement utiles dans certains cas, tels que la recherche de plasmacytomes qui ne peuvent pas être vus sur les radiographies.
Quand voir un docteur
Envisager de prendre rendez-vous avec votre médecin si vous avez des signes persistants ou des symptômes qui vous inquiètent. Les symptômes du myélome peuvent être vagues et non spécifiques.
Si vous avez reçu un diagnostic de MGUS ou de plasmocytome solitaire, il est important que vous et votre médecin surveillez les choses, car ces maladies à plasmocytes peuvent évoluer vers un myélome. Demandez toujours à votre médecin toutes les questions que vous pourriez avoir sur votre état particulier.
Un mot de
Si vous ou un proche avez récemment reçu un diagnostic de myélome, il est très normal de se sentir confus, en colère, accablé ou tout ce qui précède. Un diagnostic de cancer change la vie de nombreuses façons différentes . Cela peut aider à entendre les histoires des autres. Les ateliers de survie, les conférences et même les médias sociaux sont d'excellents moyens de se connecter avec d'autres personnes qui partagent vos luttes ou qui ont des expériences et des idées similaires.
> Sources:
> Hengeveld PJ, Kersten MJ. Facteur d'activation des lymphocytes B dans la physiopathologie du myélome multiple: une cible thérapeutique? Journal du cancer du sang. 2015; 5 (2): e282-.
> Sonneveld P, Broijl A. Traitement du myélome multiple récidivant et réfractaire. Haematologica. 2016; 101 (4): 396-406.
> Palumbo A, Anderson K. Myélome multiple. N Engl J Med. 2011; 364 (11): 1046-1060.