Les protéines de Bence-Jones sont essentiellement de petits fragments d'anticorps qui peuvent être détectés à l'aide d'un test d'urine, principalement pour diagnostiquer et surveiller les patients atteints de myélome multiple, un type de cancer du sang.
Le myélome multiple
Le myélome multiple est un cancer qui se forme dans un type de globule blanc appelé cellule plasmocytaire. Les cellules plasmatiques sont les cellules qui produisent des anticorps pour vous aider à combattre les infections.
Pour une population normale de plasmocytes producteurs d'anticorps, on pourrait dire que la diversité est leur affaire. Ils fabriquent tous les différents types de protéines d'anticorps.
Le myélome multiple est l'une des nombreuses maladies qui peuvent produire un "clone unique de plasmocytes". Pensez à un seul clone comme à une foule de cellules jumelles identiques. Cette foule n'est pas diversifiée. Le seul clone de cellules produit généralement les mêmes protéines d'anticorps.
M-Protéines
En discutant des protéines de Bence-Jones, plusieurs autres termes sont souvent utilisés, tels que la protéine de myélome, les protéines M, les paraprotéines, les chaînes légères libres d'immunoglobulines et le M-spike. Ces termes sont tous similaires, mais ils ne sont pas nécessairement interchangeables.
Le «M» de la protéine M est monoclonal, ce qui signifie que la collection de protéines provient d' un clone de cellules productrices d'anticorps. Ces cellules produisent toutes les mêmes anticorps ou parties d'anticorps.
Chaînes légères
Les anticorps sont ce que les scientifiques appellent immunoglobulines - immunitaires signifiant qu'ils aident à combattre la maladie, et la globuline, ce qui signifie qu'ils sont des protéines.
Ces immunoglobulines sont généralement assez grandes, mais elles sont constituées d'unités plus petites qui sont assemblées. Les anticorps sont en fait composés de plusieurs protéines plus petites, appelées chaînes lourdes et chaînes légères.
Dans l'image ci-dessus, vous pouvez voir un anticorps complet ou une immunoglobuline au premier plan, mais chaque anticorps est composé de quelques parties.
Les parties bleues sont les "chaînes lourdes" et les parties dorées sont les "chaînes légères". Dans cette image, les chaînes légères d'or sont ce qui pourrait devenir des protéines de Bence-Jones chez une personne atteinte de myélome multiple ou d'une autre maladie.
Les protéines de Bence-Jones sont essentiellement une collection spéciale de ces plus petites pièces d'un anticorps (les chaînes légères) . La présence de chaînes légères dans une telle abondance dans l'urine n'est pas normale. Normalement, seulement une petite quantité de protéine de chaîne légère peut être détectée dans l'urine. Cependant, les chaînes légères dans l'urine peuvent se développer pour de nombreuses raisons différentes, et toutes ne sont pas cancéreuses.
Chaînes légères monoclonales
Maintenant, dans le cas des protéines de Bence-Jones, il est important de se rappeler que ces chaînes légères ne sont pas simplement de vieilles chaînes légères - ce sont des chaînes légères monoclonales .
Les protéines Bence-Jones, alors, sont ...
- Monoclonal (provient d'un clone de cellules)
- Chaînes légères monoclonales (plusieurs copies de la même, plus petite partie d'anticorps)
- Trouvé dans l'urine et associé à une variété de conditions, y compris le myélome multiple.
Conditions
Les protéines Bence-Jones sont des types particuliers de protéines M, et elles sont suffisamment petites pour traverser le système de filtration de votre corps, les reins. Cela signifie que, lorsque ces chaînes légères se produisent en abondance, elles vont passer de votre circulation sanguine dans votre urine.
Il existe plusieurs conditions dans lesquelles les protéines Bence Jones peuvent être trouvées dans l'urine d'une personne, y compris les suivantes:
- Myélome multiple - Le myélome multiple est un cancer du sang dans lequel il y a une surproduction de cellules plasmatiques - des cellules qui se développent à partir de lymphocytes B dans la moelle osseuse. Les cellules plasmatiques sont les cellules qui produisent des anticorps qui nous protègent contre certains virus et bactéries. Entre 50 et 80% des personnes atteintes de myélome auront un test d'urine positif pour ces protéines.
- La macroglobulinémie de Waldenström - La macroglobulinémie de Waldenström est un cancer rare qui se produit dans les cellules B (un type de globule blanc). Les cellules B passent par un processus pour devenir des cellules plasmatiques produisant des anticorps. Dans cette maladie, le cancer se produit dans la cellule B, avant le point où elle devient une cellule plasmatique; ainsi, la macroglobulinémie de Waldenström est distincte du myélome multiple, mais les deux conditions sont, à certains égards, similaires, et les deux peuvent entraîner des protéines de Bence-Jones.
- MGUS - MGUS est synonyme de gammapathie monoclonale de signification indéterminée. Cette maladie peut être un précurseur du myélome multiple et implique une augmentation du nombre de plasmocytes, mais aucun des autres symptômes associés au myélome multiple.
Importance
Les protéines Bence-Jones sont présentes chez environ deux patients sur trois atteints de myélome multiple. Le myélome multiple est un cancer du sang impliquant la production excessive de cellules plasmatiques. Tout comme un cancer du poumon aurait un excès de cellules cancéreuses pulmonaires anormales, le myélome implique un excès de cellules plasmatiques.
Les cellules plasmatiques sont les cellules qui produisent des anticorps pour nous aider à combattre la maladie. Les cellules plasmatiques cancéreuses, cependant, ne produisent pas d'anticorps qui aident à combattre la maladie, et au contraire, les cellules plasmatiques en excès produisent des anticorps en excès qui sont tous les mêmes.
L'excès d'immunoglobulines dans le corps peut devenir un problème sous un certain nombre d'angles différents, dont l'un est la maladie rénale . Ordinairement, les anticorps sont trop grands pour être filtrés à travers les tubules dans les reins. Les protéines de Bence-Jones sont suffisamment petites pour pénétrer dans les unités filtrantes des reins. Dans les reins, ces protéines peuvent s'accumuler et causer des problèmes rénaux. Certains types de protéines sont plus susceptibles de nuire aux reins de cette façon que d'autres. Il y a aussi d'autres conséquences de chaînes légères excessives qui peuvent affecter différentes parties du corps.
Si vous avez été diagnostiqué avec une maladie qui entraîne des quantités excessives de protéines de la chaîne légère, votre médecin vous surveillera probablement pour les complications liées. Une des choses qui peuvent arriver avec des chaînes légères excessives est appelée amylose amyloïde à chaînes légères, où les chaînes légères se rassemblent et forment des dépôts d'une substance appelée amyloïde, qui peut causer des dommages dans divers organes.
Test d'urine
Le test pour les protéines Bence-Jones consiste à recueillir votre urine pendant 24 heures pour vérifier la présence de protéines. Les protéines Bence-Jones portent le nom de Henry Bence Jones, un pathologiste chimique qui a découvert les propriétés inhabituelles de ces échantillons d'urine au milieu des années 1800. Il existe deux types de chaînes légères - appelées kappa et lambda. Le type spécifique de chaîne légère peut avoir une signification clinique.
Un mot de
Si vous avez récemment reçu un diagnostic, prenez le temps de vous renseigner sur votre maladie et posez des questions. Atteindre le soutien de vos amis et proches. Et accrochez-vous pour espérer. Le traitement des cancers du sang s'est nettement amélioré ces dernières années et de nouveaux traitements font actuellement l'objet d'essais cliniques.
> Sources:
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